أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

وجود الغلوبولين الكِبرَويّ بالدم

(وُجودُ الغلوبولينِ الكِبرَوِيِّ بِالدَّم الأوَّلي؛ وُجودُ الغلوبولينِ الكِبرَوِيِّ بِالدَّم بحسب والدِنستروم)

موارد الموضوعات

وُجودُ الغلوبولينِ الكِبرَوِيِّ بِالدَّم هو أحدُ سرطانات الخَلايا البلازميَّة، حيث تنتج فيه نَسِيلَة واحدَة من الخَلايا البلازميَّة كمِّياتٍ مفرطة من نوعٍ معيَّن من الأجسام المُضادَّة الكبيرة (IgM) يُسمَّى ماكروغلوبولين أو الغلوبولين الكِبرَوِيِّ.

  • وعلى الرغم من أنَّ العديدَ من المرضى لا يكون لديهم أعراض، غير أنَّ بعضَهم يحدث لديه نزفٌ غير طبيعي وعدوى بكتيرية متكرِّرة وكسور في العظام بسبب الهشاشة العظمية الشَّديدة.

  • هناك حاجةٌ لإجراء اختبارات للدَّم وفحص نقِي العِظام لوَضع التَّشخيص.

  • لا يمكن الشفاءُ من وُجودُ الغلوبولينِ الكِبرَوِيِّ بِالدَّم، ولكن يمكن إبطاء تَقدُّمه بأدوية المُعالجة الكِيميائيَّة.

يُصاب الرجالُ بوُجود الغلوبولينِ الكِبرَوِيِّ بِالدَّم أكثر من النساء، ويبلغ متوسِّطُ العمر الذي يظهر فيه الاضطراب 65 سنة. وسَببُه غير معروف.

أَعرَاض وُجود الغلوبولينِ الكِبرَوِيِّ بِالدَّم ومُضَاعَفاتُه

كثيرٌ من المرضى المصابين بوُجود الغلوبولينِ الكِبرَوِيِّ بِالدَّم لا يكون لديهم أي أعراض، ويَجرِي اكتشافُ الاضطراب بالصدفة عند ملاحظة مستوى عال من بروتينات الدَّم خلال اختبارات الدَّم الروتينيَّة.

ولكنَّ البعضَ الآخر يكون لديه أعراض ناجمة عن إعاقة تدفُّق الدَّم إلى الجلد وأصابع اليد القدم والأنف والدماغ، والذي يحدث عندما تؤدِّي الكمية الكبيرة من الماكروغلوبولينات إلى زيادة لزوجة الدَّم (مُتلازمة فرط اللزوجة). وتشتمل هذه الأَعرَاض على النزف من الجلد والأغشية المخاطية (مثل بطانة الفم والأنف والقناة الهضمية) والتعب والضعف والصُّدَاع والتَّخليط الذهنِي والدوخة، وحتى الغيبوبة. كما قد يؤدِّي الدَّم اللزج إلى تفاقم أمراض القلب، ويسبب زيادة الضغط في الدماغ. ويمكن أن تصبح الأوعيةُ الدموية الصغيرة في الجزء الخلفي من العينين ممتلئةً بالدم، كما يمكن أن تنزف، ممَّا يؤدِّي إلى ضَرَر في شبكية العين وإضعاف البصر.

كما قد يكون لدى الأشخاص المصابين لديهم بوجود الماكروغلوبولينات (الغلوبولينات الكِبرويَّة) في الدَّم أيضًا تضخم في العُقَد اللِّمفِية والكبد والطحال بسبب الارتِشَاح بالخَلايا البلازميَّة السرطانية. قد تسبِّب العدوى البكتيرية المتكررة، الناتجة عن عدم كفاية إنتاج الأجسام المُضادَّة الطبيعية، الحمَّى والقشعريرة. يحدث فقرُ الدم، والذي قد يؤدي إلى الضعف والتعب، عندما تمنع الخَلايا البلازميَّة السرطانية إنتاجَ الخلايا الطبيعية المشكِّلة للدَّم في نِقي العَظم. وقد يؤدِّي ارتِشَاح العظام بالخَلايا البلازميَّة السرطانية إلى نقص كثافة العظام (هشاشة العظام)، والتي يمكن أن تضعف العظام وتؤدِّي إلى زيادة خطر الكسور.

ويظهر لدى بعض المرضى حالةٌ تُسمَّى وُجود الغلُوبوُلِيناتِ البَردِيَّةِ في الدَّم. ينطوي وُجودُ الغلُوبوُلِيناتِ البَردِيَّةِ في الدَّم على تشكُّل الأجسام المُضادَّة التي تسدّ الأوعيةَ الدموية في درجات الحرارة الباردة.

icon

ما هو وُجودُ الغلُوبوُلِيناتِ البَردِيَّةِ في الدَّم؟

الغلُوبوُلِيناتُ البَردِيَّة في الدَّم هي أجسام مضادَّة غير طبيعية تنتجها الخَلايا البلازميَّة وتذوب في الدم. عندما تَتَعرَّض الغلُوبوُلِيناتُ البَردِيَّة لدرجة حرارة دون حرارة الجسم الطبيعيَّة، تشكِّل هذه الغلُوبوُلِيناتُ تَجمُّعاتٍ كبيرةً من الجسيمات الصُّلبة (تَرسُّبات). وعندما ترتفع درجةُ حرارة الجسم إلى المستوى الطبيعي، فإنَّها تنحلّ من جَديد.

ولكنَّ تشكُّلَ الغلُوبوُلِيناتِ البَردِيَّةِ في الدَّم (وُجود الغلُوبوُلِيناتِ البَردِيَّةِ في الدَّم) هو أمرٌ غير شائع. وفي معظم الحالات، يسبِّب اضطرابٌ كامِن تشكُّلَ الغلُوبوُلِيناتِ البَردِيَّةِ عندَ المرضى . وتشتمل هذه الاضطراباتُ على السَّرطانات مثل وُجود الغلوبولينِ الكِبرَوِيِّ بِالدَّم وابيضاض الدَّم اللِّمفاوي المُزمِن، واضطرابات المناعة الذاتية مثل الذئبة الحمامية الجهازية (الذئبة)، وحالات العدوى ببعض الكائنات كفيروس التهاب الكبد C. وفي حالاتٍ نادرة، لا يمكن التعرُّف إلى السبب في تشكُّل الغلُوبوُلِيناتِ البَردِيَّةِ في الدَّم.

يمكن أن تؤدي ترسُّباتُ الغلُوبوُلِيناتِ البَردِيَّة في الدَّم إلى حدوث التهاب في الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية)، ممَّا يسبِّب أعراضًا مختلفة مثل الكدمات وأوجاع المَفاصِل والضعف. قد يسبِّب التهاب الأوعية الدموية ضَرَرًا في الكبد والكلى. وفي بَعض المرضى، قد يتفاقم الضررُ إلى فشل الكبد والفشل الكلوي، ويمكن أن يكون قاتلًا.

كما قد يكون الأشخاص المُصَابون بوُجود الغلُوبوُلِيناتِ البَردِيَّةِ في الدَّم الدموي أيضًا حسَّاسين جدًّا للبرد، أو تظهر لديهم مُتلازمة رينو Raynaud syndrome، حيث تصبح اليدان والقدمان مؤلمتين جدًّا وتتحوَّل إلى اللون الأبيض عندَ التعرُّض للبرودة.

لذلك، يساعد تجنُّب درجات الحرارة الباردة على الوقاية من التهاب الأوعية الدموية. قد يقلِّل علاجُ الاضطراب الكامن من تشكُّل الغلُوبوُلِيناتِ البَردِيَّةِ في الدَّم؛ فعلى سبيل المثال، يساعد استخدامُ الإنترفيرون ألفا (مُضادّ للفَيروسَات) لعلاج عدوى فيروس التهاب الكبد C على الحدِّ من تشكُّل الغلُوبوُلِيناتِ البَردِيَّةِ في الدَّم. كما يمكن أن يفيد سحبُ كمِّية كبيرة من البلازما (الجزء السَّائِل من الدم)، بالإضافة إلى نقل البلازما (تبادل البلازما)، لاسيَّما عندما يُشرَك ذلك مع إعطاء الإنترفيرون.

تشخيص وُجود الغلُوبوُلِيناتِ البَردِيَّةِ في الدَّم

  • الاختبارات الدموية

  • اختبارات مختبريَّة إضافية

تُجرَى اختبارات للدَّم عندَ الاشتباه في وُجود الغلوبولينِ الكِبرَوِيِّ بِالدَّم. والاختباراتُ الثلاثة الأكثر فائدة هي الرحلانُ الكهربائي للبروتين، وقياس الغلوبولينات المناعيَّة، و الرحلانُ الكهربائي المناعي (عملية يجري من خلالها فصلُ البروتينات من بلازما وتحديدها على أساس ردود الفعل المناعية القابلة للكشف التي تنتجها). تحدث طفراتٌ محدَّدة في جين معين، MYD88، بين المرضى المُصَابين بوُجود الغلوبولينِ الكِبرَوِيِّ بِالدَّم عادة.

كما يمكن للأطباء أن يجروا فحوصًا مختبرية أخرى أيضًا؛ فعلى سبيل المثال، قد يقوم الأطباء بفحص عَيِّنَة من الدَّم لتحديد ما إذا كانت أعداد خلايا الدَّم الحمراء والبيضاء والصُّفَيحات الدَّمويَّة طبيعية. وبالإضافة إلى ذلك، يجري تحرِّي لُزوجة المصل غالبًا، وهو اختبار للتحقُّق من سماكة الدم. قد تكون نتائجُ اختبار تخثر الدَّم غير طبيعية، وقد يكشف غيره من الاختبارات وُجودَ الغلُوبوُلِيناتِ البَردِيَّةِ في الدَّم. ويمكن أن يكشفَ فحص عيِّنة من البول بروتينات بِنس جُونز (قطع من الأجسام المُضادَّة غير الطبيعيَّة). وربَّما تكشف خزعةُ نقِي العِظام زيادةً في عدد الخلايا اللِّمفاوية (اللِّمفاويَّات) والخلايا البلازمية، ممَّا يساعد على تأكيد تشخيص وُجود الغلوبولينِ الكِبرَوِيِّ بِالدَّم، ويساعد ظهورُ هذه الخلايا على تمييز هذا الاضطراب عن الورم النِّقوي المتعدِّد.

قد تُظهِر الأشعَّةُ السِّينية نقصَ كثافة العظام (هشاشة العظام). كما قد يكشف التصويرُ المقطعي المُحَوسَب تضخُّمَ الطحال أو الكبد أو العقد اللِّمفية.

معالجةُ وُجود الغلوبولينِ الكِبرَوِيِّ بِالدَّم

  • الستيرويدات القشريَّة

  • المُعالجة الكِيميائيَّة

  • الأجسام المُضادَّة وحيدة النسيلة

  • إبروتينيب Ibrutinib

لا يحتاج المرضى، في كثير من الأحيان، إلى المُعالَجَة لسنواتٍ عديدة. ولكنَّ الستيرويدات القشرية غالبًا ما تكون مفيدة، لأنها تغيِّر التَّكوين البروتيني للخَلايا، وتلحق الضررَ بالخلايا السرطانية أو تقتلها.

على الرغم من أنَّ المُعالجة الكِيميائيَّة، بالكلورامبوسيل أو فلودرابين عادة، يمكن أن تبطئ نموَّ الخَلايا البلازميَّة غير الطبيعية، لكن لا يزال الاضطراب لا يمكن الشفاءُ منه. وتستخدم أدويةُ العلاج الكيميائي الأخرى، مثل ملفالان أو سيكلوفوسفاميد، والكورتيكوستيرويدات أحيانًا، بمفردها أو بالاشتراك مع بعضها بعضًا. وقد تكون الأدويةُ، التي تعمل بشكل مختلف عن أدوية المُعالجة الكِيميائيَّة، مفيدة؛ فالأجسامُ المُضادَّة وحيدة النسيلة، مثل ريتوكسيماب، فعَّالة في إبطاء نمو الخَلايا البلازميَّة غير الطبيعية. ويُستخدَم ثاليدوميد وليناليدوميد وبوماليدوميد وبورتيزوميب وكارفيلزوميب carfilzomib وإبروتينيب وإيديلاليسيب idelalisib مع تحقيق بعض النجاح، لاسيَّما عندما يَجرِي استخدامُها مع الستيرويدات القشرية أو المُعالجة الكِيميائيَّة.

ويجب معالجة الشخصُ الذي لديه لزوجة في الدم على الفور بتبادل البلازما، وهو إجراء لسحب الدم، حيث تجرِي إزالة الأجسام المُضادَّة غير الطبيعية منه، كما تُعاد خَلايا الدَّم الحمراء إلى الشخص (انظر مكافحة الأمراض عن طريق تنقية الدَّم). ولكن، لا يحتاج سوى عدد قليل فقط من المرضى المصابين بوُجود الغلوبولينِ الكِبرَوِيِّ بِالدَّم إلى هذا الإجراء.

لا يزال هذا المرضُ غيرَ قابل للشفاء، ولكنَّ المرضى يبقونَ على قيد الحياة 7 إلى 10 سنوات عادة.

موضوعات أخرى ذات أهمية

أعلى الصفحة