(انظُر أيضًا لمحة عامة عن اضطرابات الصفائح الدموية لمحة عامة عن اضطرابات الصُّفَيحات الدَّمويَّة الصُّفَيحاتُ الدَّمويَّة (تُسمَّى خلايا التخثُّر أحيانًا) هي شُدَف خلويَّة تجول في مجرى الدَّم، وتساعد على تجلط الدَّم.يحفز الثرومبوبويتين trombopoietin، الذي يُنتَج بشكلٍ رَئيسيَ في الكبد،... قراءة المزيد 
و نظرة عامة على قلة الصفيحات لمحة عامة عن نقص أو قلَّة الصفيحات نقص أو قلَّة الصفيحات هو نقصٌ في عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة، ممَّا يزيد من خطر النَّزف؛ ويحدث ذلك عندما لا يصنِّع نقِي العِظام إلا القليل جدًّا من الصُّفَيحات الدَّمويَّة، أو عندما يَجرِي تخريب... قراءة المزيد .)
يوجد عاملُ فون ويليبراند في البلازما والصُّفَيحات الدَّمويَّة، وجدران الأوعية الدموية.الصُّفَيحاتُ الدَّمويَّة هي شظايا خلويَّة تُصنَّع في نقي العظم، وتَجول في مجرى الدَّم، وتُساعِد على تكوين الجلطة الدَّموية كيف يتجلَّط الدَّم الإرقاءُ hemostasis هو أسلوبُ أو طريقة الجسم في إيقاف النزف من الأوعية الدمويَّة المصابة،وينطوي على تخثُّر الدم. يُمكن أن يُؤدِّي القليل جدًّا من التجلُّط إلى نزفٍ شديدٍ بسبب إصابةٍ بسيطة ولكنَّ... قراءة المزيد .عندما يكون عامل von Willebrand مفقودًا أو معيبًا، لا تستطيع الصُّفَيحات الدَّمويَّة أن تلتصق بجدار الوعاء الدموي في موضِع الإصابة.ونتيجةً لذلك، لا يتوقَّف النزفُ بالسرعةِ المطلوبة.
الصُّفَيحات الدَّمويَّة هي خلايا تَجول في مجرى الدَّم، وتُساعِد على تكوين الجلطة الدَّموية كيف يتجلَّط الدَّم الإرقاءُ hemostasis هو أسلوبُ أو طريقة الجسم في إيقاف النزف من الأوعية الدمويَّة المصابة،وينطوي على تخثُّر الدم. يُمكن أن يُؤدِّي القليل جدًّا من التجلُّط إلى نزفٍ شديدٍ بسبب إصابةٍ بسيطة ولكنَّ... قراءة المزيد .يحتوي الدم عادة على نَحو 140,000 إلى 440,000 (140 × 109 إلى 440 × 109 لكل لتر) من الصُّفَيحات الدَّمويَّة في كل مِكروليتر.عندما يقلُّ عددُ الصُّفَيحات الدَّمويَّة عن نَحو 50000 صفيحة في كل مكروليتر من الدم (50 × 109 للتر)، يمكن أن يحدثَ النزف حتى بعدَ إصابة بسيطة نسبيًا.ولكنَّ أخطرَ أشكال خطر النزف لا يحدث عادة إلاَّ حتى ينخفض عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة إلى ما دون 10,000 إلى 20,000 صفيحة في كل مِكرولتر من الدم (10 × 109 حتى 20 × 109 للتر).وفي هذه المستويات المنخفضة جدًّا، قد يحدث نزفٌ دون أي إصابة معروفة.
هناك ثلاثةُ أنواع رئيسية من داء فون وييلبراند، وكلُّها موروثة.تختلف الأنواعُ حسب درجة نقص أو عوز هذا العامل.يكون لدَى المرضى، الذين يعانون من أكبر مستوى من النَّقص، خطرٌ أكبر للنَّزف.
وفي حالات أقل شيوعًا، يمكن أن يُصابَ الأشخاص بداء فون ويليبراند دون أن يرثوا جينًا غير طبيعي، وتسمّى هذه الحالة بداء فون ويليبراند المُكتَسب؛فعلى سَبيل المثال، الأشخاص الذين يعانون من بعض أنواع السرطان أو اضطرابات المناعة الذاتية يُشكِّلون في بعض الأحيان أضدادًا لعامل فون ويليبراند.وبالنسبة إلى المرضى الآخرين الذين يعانون من بعض أمراض القلب والأوعية الدموية، يتكسّر عامل فون ويليبراند ويصبح ناقصًا.وفي كلتا الحالتين، كما هي الحال في داء فون ويليبراند الوراثي، تكون النتيجة هي زيادة النزف.
الأعراض
في كثير من الأحيان، يكوى لدى الشخص المصاب بداء فون وييلبراند والدٌ لديه تاريخ من مشاكل النَّزف.وفي العادة، يعاني الطفلُ من سهولة حدوث الكدمات أو النزف المفرط بعد التعرُّض لجُرح أو قلع الأسنان أو الجراحة.وقد يحدث لدى المرأة الشابة نزفٌ طمثي غزير.قد يتفاقم النزفُ في بعض الأحيان.ومن ناحيةٍ أخرى، قد تحفِّز التغيراتُ الهُرمونِيَّة والحمل وحالات العَدوى والالتهاب الجسمَ لزيادة إنتاج عامل فون ويليبراند، وإحداث تحسُّن مؤقَّت في قدرة الصُّفَيحات الدَّمويَّة على الالتصاق بجدار الأوعية الدموية ووقف النَّزف.
التَّشخيص
الاختبارات الدَّموية لقياس تعداد الصُّفَيحات الدَّمويَّة والتجلّط
وتوجد اختباراتٌ أخرى لاستبعاد الاضطرابات التي تسبّب انخفاضَ عدد الصفيحات الدموية والنزف
في معظم أشكال داء فون ويليبراند، تبيِّنُ الاختبارات المعملية اختباراتُ التخثُّر أو التجلُّط يقوم الأطبَّاء باختيار اختباراتٍ تساعِد على تشخيص اضطرابات الدم اعتمادًا على الأعراض لدى المَريض ونتائج الفَحص السَّريري.لا يؤدِّي الاضطرابُ الدمويُّ إلى أيِّ أعراض أحيانًا، ولكن يُكتَشف عند... قراءة المزيد عادةً أنَّ تعداد الصُّفَيحات يكون طبيعيًا.ويكون أحدُ الاختبارات المعيارية لتجلط الدم (زمن البروثرومبين [PT]) طبيعيًا عادةً، بينما يكون اختبارٌ معياري آخر (زمن الثرومبوبلاستين الجزئي [PTT]) طويلَ الأمد عادةً.
يطلب الأطباءُ عادة إجراء اختبارات تقيس كمِّية عامل فون ويليبراند في الدَّم، وتحديد مدى كفاءته.بما أنَّ عاملَ فون ويليبراند هو البروتين الذي يحمل عاملَ تخثُُّّرٍ مهمًّا (العامل الثامن) في الدم، لذلك قد يكون مستوى العامل الثامن في الدَّم منخفضًا أيضًا (مما يؤدي إلى تطاول اختبار PTT).
المُعالجَة
دواء ديسموبريسّين في بعض الأحيان
وفي بعض الأحيان، يجري نقلُ عوامل تخثر الدم الغنيّة بعامل فون ويليبراند
ولكنَّ كثيرًا من المرضى الذين يعانون من داء فون وييلبراند لا يحتاجون إلى العِلاج.
إذا حدث نزفٌ مفرط، قد يجري نقلُ عوامل تجلط الدَّم المركَّزة التي تحتوي على عامل فون ويليبراند (رُكازات العامل الثامن المتوسّط النقاء أو عامل فون ويلبراند المؤتلف).
بالنسبة لبعض الأشكال الخفيفة من مرض فون ويلبراند ، يمكن إعطاء العلاج الدوائي مع الديسموبريسين لزيادة كمية عامل فون ويلبراند لفترة كافية لإجراء الجراحة أو إجراءات الأسنان دون عمليات نقل الدم.وفي بعض الأحيان، تُستخدم الأدوية التي تُعزِّز التخثُّر، مثل حمض إبسيلون أمينوكابرويك أو حمض ترانيكساميك، وحدها أو مع ديزموبريسين.
أمَّا بالنسبة للنساء المصابات بنزف طمثي غزير بسبب داء فون وييلبراند، قد يقلِّل العلاج القَصير بحمض الترانيكساميك tranexamic acid عن طريق الفم من النَّزف.
