أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

مُتلازمة خلل التنسُّج النقوي

حسب

Michael E. Rytting

, MD, Department of Leukemia, University of Texas MD Anderson Cancer Center

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة صفر 1437| آخر تعديل للمحتوى صفر 1437

تشير مُتلازمةُ خلل التنسج النقوي Myelodysplastic Syndrome إلى مجموعة من الاضطرابات ذات الصلة، والتي تتخلَّق فيها خلايا مكوِّنة للدم غير طبيعية في نقِي العِظام. في البداية، تتداخل هذه الخلايا مع إنتاج خلايا الدَّم الطبيعية. وفي وقتٍ لاحق، قد تصبح هذه الخلايا السرطانية، وتحول إلى شكل من أشكال ابيِضَاض الدَّم (انظر لمحة عامة عن سرطان الدم لمحة عامة عن سرطان الدم ابيِضَاضاتُ الدَّم هي سرطانات على حِساب الكريَّات البيض أو الخلايا التي تتحوَّل إلى خلايا الدَّم البيضاء. وتتخلَّق خلايا الدَّم البيضاء من الخَلايا الجذعية في نِقي العَظم. ولكن، في بعض الأحيان،... قراءة المزيد ).

  • تعتمد الأَعرَاضُ على نوع الخلايا المتضرِّرة، ولكن يمكن أن تشتمل على التعب والضعف والشُّحوب، أو الحمَّى والعدوى، أو النزف والكدمات.

  • هناك حاجةٌ إلى اختبارات للدَّم وفحص عَيِّنَة من نِقي العَظم لتشخيص المرض.

  • يكون العلاج بدواء أزاسيتيدين azacytidine، وقد يفيد زرعُ الخلايا الجذعية أحيانًا.

في متلازمات خلل التنسُّج النقوي، تظهر سلالةٌ من الخَلايا المتطابقة (نسيلة) وتشغل نقِيَّ العِظام. وهذه الخلايا غيرُ الطبيعية لا تنمو وتنضج بشكل صحيح. كما تتدخَّل هذه الخلايا أيضًا في الوظيفة الطبيعية لنقِي العِظام، ممَّا يؤدِّي إلى مشاكل في:

  • خلايا الدَّم الحمراء، ممَّا يَتسبَّب في فقر الدَّم

  • خلايا الدَّم البيضاء

  • الصُّفَيحات الدَّمويَّة

وفي بَعض المرضى، يتأثَّر إنتاجُ خلايا الدَّم الحمراء بشكل خاص.

تحدث متلازماتُ خلل التنسج النقوي في معظم الأحيان لدى الأشخاص في عمر أكبر من 50 عامًا، وخاصة أولئك الذين تزيد أعمارهم على 65 عامًا. ويعدُّ الرجالُ أكثرَ عرضة من النساء للإصابة.

ويكون السببُ غيرَ معروف عادة. ولكن، في بَعض المرضى، قد يسهم تعرُّضُ نقِي العِظام للعلاج الشعاعي أو أنواع معينة من أدوية المُعالجة الكِيميائيَّة في ذلك.

الأعراض

قد تظهر الأَعرَاضُ ببطء شديد. ويعدُّ التعبُ والضعف وغيرهما من أعراض فقر الدَّم شائعًا. يمكن أن تَحدُثَ حمَّى ناجمة عن العدوى إذا كان عددُ الكريَّات البيض ناقصًا. كما قد تحدث كدمات بسهولة ونزف غير طبيعي إذا كان عدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة منخفضًا.

التَّشخيص

  • الاختبارات الدموية

  • فحص نِقي العظام

  • الاختبارات الجزيئيَّة

في بعض المراكز، يَجرِي اختبارُ المرضى لتحديد أي الشذوذات الجينيَّة أو الصبغية تسبِّب مُتلازمة خلل التنسُّج النقوي (وتسمَّى الاختبارات الجزيئيَّة أحيانًا). وتتوفَّر الآن مُعالجَاتٌ تَجريبية تستهدف بعضَ هذه الشذوذات المحدَّدة .

المآل

يُعتقَد أنَّ متلازمات خلل التنسج النقوي هي نوع من طلائع ابيضاض الدم يمكن أن يتفاقمَ تدريجيًا على مدى عدَّة أشهر إلى سنوات؛ ففي 10-30٪ من المرضى، تتحوَّل مُتلازمةُ خلل التنسج النقوي إلى ابيضاض الدَّم النقوي الحاد ابيِضاض الدَّم النِّقوي الحادّ ابيِضاضُ الدَّم النِّقوي الحاد هو مرض مهدِّد للحياة تصبح فيه الخَلايا التي تتحوَّل عادة إلى العَدِلات، أو القَعِدات أو الحَمِضات أو الوحيدات سرطانية، وتحلّ محلَّ الخلايا الطبيعية بسرعة في نقِي... قراءة المزيد (AML).

المُعالجَة

  • المُعالجة الكِيميائيَّة

  • زرع الخلايا الجذعية أحيَانًا

يُساعد أزاسيتيدين azacitidine وديوكسي أزاسيتيدين deoxyazacitidine على تخفيف الأعراض، وخفض احتمال الإصابة بابيضاض الدَّم الحاد. كما يمكن لهذه الأدوية أن تحسِّن البقاء على قيد الحياة أيضًا. يُجرى زرعُ الخلايا الجذعية زراعة الخلايا الجذعية الخلايا الجذعية هي خلايا غير متخصصة يمكن من خلالها إنتاج خلايا أخرى أكثر تخصصًا. ويمكن الحصول على الخلايا الجذعية من: دم الحبل السري للطفل بعد ولادته (يُتبرّع به من قبل أمه) زراعة نِقي العَظم... قراءة المزيد عادة في المرضى الشباب، كما يُجرى ذلك أحيانًا في كبار السن أيضًا.

إذا تحوَّل هذا المرضُ إلى ابيضاض الدَّم النقوي الحاد AML، قد تكون المُعالجةُ الكِيميائيَّة التي تُعطى في ابيضاض الدَّم النقوي الحاد المُعالجَة ابيِضاضُ الدَّم النِّقوي الحاد هو مرض مهدِّد للحياة تصبح فيه الخَلايا التي تتحوَّل عادة إلى العَدِلات، أو القَعِدات أو الحَمِضات أو الوحيدات سرطانية، وتحلّ محلَّ الخلايا الطبيعية بسرعة في نقِي... قراءة المزيد مفيدة، ولكنَّه من غير المرجَّح أن يكون قابلًا للشفاء بالمُعالجة الكِيميائيَّة وحدَها.

معالجة مُضَاعَفات مُتلازمة خلل التنسُّج النِّقوي

غالبًا ما يحتاج الأشخاصُ الذين يعانون من مُتلازمة خلل التنسُّج النقوي إلى نقل خلايا الدَّم الحمراء. ولكن، لا يجري نقلُ الصُّفَيحات الدَّمويَّة إلَّا إذا كان لدى المرضى نزف غير منضبط، أو إذا كانت هناك حاجةٌ إلى عملية جراحية وعدد الصُّفَيحات الدَّمويَّة منخفض.

وقد يستفيد المرضى الذين لديهم أرقام منخفضة جدًّا للعَدلات - خلايا الدَّم البيضاء التي تحارب العدوى - من الحُقَن الدَّورية لنوع خاص من البروتين يُسمَّى عامل تنبيه المستعمرات الخلويَّة colony-stimulating factor. كما قد يستفيد المرضى أيضًا من بروتينات الإريثروبويتين، ممَّا قد يساعد على إنتاج خلايا الدَّم الحمراء، والثرومبوبويتين، الذي يحفِّز تخلُّقَ الصُّفَيحات الدَّمويَّة. وتجري حاليًا دراسة المُعالجَات التي قد تقلِّل من الأَعرَاض، ومن الحاجة إلى نقل الدم.

للمزيد من المعلومات

اختبر معرفتك

الاضطرابات اليوزينية
اليوزينات هي نوع من خلايا الدم البيضاء التي تشارك في استجابة الجسم لتفاعلات الحساسية والربو والعدوى بالطفيليات. قد تكون كل من الأعداد المنخفضة والعالية لليوزينات علامات على حالات طبية مختلفة. أي مما يلي يمكن أن يسبب الكثير من اليوزينات في الدم (كَثْرَةُ اليُوزينِيَّات)؟

موضوعات أخرى ذات أهمية

أعلى الصفحة