أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

ابيضاض الدَّم النقوي المزمن

(CML؛ ابيِضَاض الدَّم النِّقوي الخلايا المزمن؛ ابيِضَاض الدَّم النِّقوي المزمن؛ ابيِضاض المُحَبَّبات المزمن)

حسب

Michael E. Rytting

, MD, Department of Leukemia, University of Texas MD Anderson Cancer Center

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة صفر 1437| آخر تعديل للمحتوى صفر 1437
  • يمرُّ المرضى بمرحلةٍ لا يكون لديهم فيها أعراض محدَّدة، مثل التعب، ونَقص الشَّهية ونَقص الوَزن.

  • ولكن، مع تقدُّم المرض، تتضخَّم العُقَد اللِّمفِية والطحال، وقد يصبح المرضى شاحبين ويتعرَّضون للكدمات أو النزف بسهولة أيضًا.

  • تُستخدَم اختبارات الدم، وفحص نقِي العِظام، والاختبارات الجزيئية، والتحليل الصبغي، لوضع التشخيص.

  • يكون العلاج بدواء إماتينيب imatinib أو غيره من الأدوية الجديدة ذات الصلة.

قد يصيب ابيِضَاضُ الدَّم النقوي المزمن المرضى في أيِّ عمر ومن أيٍّ من الجنسين، ولكن من غير المألوف حدوثُه في الأطفال الذين تقلُّ أعمارهم عن 10 أعوام. وأكثر ما يحدث هذا المرضُ في البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 60 سنة. والسببُ عادة هو إعادة ترتيب في اثنين معيَّنين من الصبغيات إلى ما يُسمَّى صبغي فيلادلفيا. يُنتِج صبغيُّ أو كروموسوم فيلادلفيا إنزيمًا غير طبيعي (كيناز التيروزين)، وهو المسؤولُ عن نمط النمو غير الطبيعي لخلايا الدَّم البيضاء في ابيِضَاض الدَّم النقوي المزمن. وقد تحدث شذوذات جينيَّة إضافية (تسمَّى الطفرات) تجعل المرضَ أكثر مقاومة للعلاج في بعض الأحيان.

لابيِضَاض الدَّم النقوي المزمن ثلاث مَراحل:

  • المرحلة المزمنة: فترة أوَّلية قد تستمرُّ شَهرًا إلى سنوات، يتقدَّم خلالها المرضُ ببطء شديد

  • المرحلة المعجَّلة أو المتسارعة: يبدأ المرضُ في التقدُّم بسرعة أكبر، وتكون المُعالجَات أقلَّ فعَّالية، وتزداد الأَعرَاض سوءًا

  • المرحلة الأروميَّة: تظهر فيها خلايا ابيِضَاضية غير ناضجة (أرُومات)، ويصبح المرضُ أسوأ بكثير، مع مُضَاعَفات مثل حالات العدوى الخطيرة والنزف المفرط

في بيِضَاض الدَّم النِّقوي المزمن، يَجرِي إنتاجُ معظم خلايا ابيِضَاض الدَّم في نقِي العِظام، ولكنَّ إنتاجَ بعضها يكون في الطحال والكبد. وعلى النقيض من ابيِضَاضات الدَّم الحادة، التي توجد فيها أعداد كبيرة من الأرُومات، تتميَّز المرحلةُ المزمنة من ابيضاض الدَّم النِّقوي المُزمِن بزيادة ملحوظة في أعداد الكريَّات البيض التي تبدو طبيعية، وفي الصُّفَيحات الدَّمويَّة أحيَانًا. وخلال فترة أو مَسيرة المرض، يملأ المزيدُ والمزيد من خلايا ابيِضَاض الدَّم نقِيَ العِظام، بينما يدخل بعضُها مجرى الدم.

وفي نهاية المطاف، تتعرَّض خَلايا ابيِضَاض الدَّم للمزيد من التغيُّرات، ويتقدَّم المرضُ إلى مرحلة متسارعة، ومن ثمَّ إلى مرحلة الأرومات حتمًا. في مرحلة الأرومات، يَجرِي إنتاجُ خلايا ابيِضَاض الدَّم غير الناضجة فقط، ممَّا يدلُّ على أنَّ المرضَ أصبح أسوأ بكثير. ويعدُّ التضخُّم الهائل للطحال أمرًا شائعًا في مَرحَلة الأرومَات، وكذلك الحُمَّى ونَقص الوَزن.

الأعراض

في وقت مبكر، أي في المرحلة المزمنة، قد لا يسبب ابيضاضُ الدَّم النِّقوي المُزمِن أيَّة أعراض. ولكنَّ بعضَ المرضى يُصابون بالإرهاق والضعف، ويفقدون الشَّهية، كما يحدث نَقص في الوَزن وحمَّى أو تعرُّق ليلي، ويُلاحَظ الشعور بالامتلاء الذي يكون بسبب تضخُّم الطحال عادة. ومع تقدُّم المرض إلى مَرحَلة الأرومَات، يصبح المرضى أكثر تَوعُّكًا، لأنَّ عدد خلايا الدَّم الحمراء والصُّفَيحات الدَّمويَّة ينخفض، ممَّا يؤدِّي إلى العدوى والشحوب والكدمات والنَزف.

التَّشخيص

  • الاختبارات الدموية

  • تَحليل الصبغيات

يُشتَبه في تشخيص ابيضاض الدَّم النِّقوي المُزمِن عندما تُظهِر نتائج تعداد الدَّم البسيط عددًا مرتفعًا بشكل غير طبيعي للكريَّات البيض. وفي عيِّنات الدَّم التي جَرَى فحصها تحت المجهر، يمكن رؤيةُ الكريَّات البيض الأقل نضجا، والتي توجد في نِقي العَظم فقط عادة. ولكن، في كثير من الأحيان، تكون الكريَّات البيض في الدوران طبيعية في المظهر.

وتكون هناك حاجة إلى الاختبارات التي تحلِّل الصبغيات (الوراثيَّات الخلوية أو الاختبارات الجينيية الجزيئية) لتأكيد التَّشخيص عن طريق كشف صبغي فيلادلفيا. إذا بدا أنَّ العلاج أقلُّ فعالية مما كان متوقعًا، يَجرِي اختبار المرضى بالنسبة للطفرات الأخرى التي يمكن أن تجعلَ ابيضاض الدَّم النِّقوي المُزمِن مقاومًا للعلاج.

المآل

لم تكن المُعالجَات في السابق تشفي ابيضاض الدَّم النِّقوي المُزمِن، لكنَّها كانت تبطئ تقدُّمَه. ولكن، لقد أدى استخدامُ الأدوية الحديثة إلى زيادة البقاء على قيد الحياة لدى الأشخاص المصابين بابيضاض الدَّم النِّقوي المُزمِن .

المُعالجَة

  • مثبِّط كيناز التيروزين، مع أدوية المُعالجة الكِيميائيَّة القديمة أحيَانًا

  • وزرع الخلايا الجذعية أحيَانًا أخرى

يُسمَّى إماتينيب imatinib وداساتينيب dasatinib، فضلًا عن الأدوية المماثلة، مثبِّطات كيناز التيروزين tyrosine kinase inhibitors (TKIs). تحصر هذه الأدوية البروتينَ غير الطبيعي الذي ينتجه صبغي فيلادلفيا، ولقد غيَّرت المُعالجة والمآل في ابيضاض الدَّم النِّقوي المُزمِن.

تعدُّ مثبِّطات كيناز التيروزين فعالةً، وهي لا تسبِّب سوى تأثيرات جانبية طفيفة عادة. ويبقى أكثر من 90٪ من المرضى الذين يعانون من ابيضاض الدَّم النِّقوي المُزمِن في المرحلة المزمنة، والذين يُعطونَ إماتينيب، بحالة جيِّدة بعد 5 سنوات من العلاج. كما أنَّ معظمَهم يبقون كذلك بعدَ 10 سنوات من العلاج. ولكن، من غير المعروف بعد كم من الوقت لابدَّ من الاستمرار بالعلاج بدواء إماتينيب، وما إذا كان وقفُ العلاج خلال فترة الهَدأَة آمنًا. ويبدي العديدُ من مثبِّطات كيناز التيروزين الأخرى نجاحًا في مُعالَجَة المرضى الذين أصبح المرضُ لديهم مقاومًا لدواء إماتينيب، أو لم يستجيبوا منذ البداية جيَّدًا لهذا الدواء.

وتبدي مشاركةُ مثبِّطات كيناز التيروزين مع أدوية المُعالجة الكِيميائيَّة القديمة نجاحًا الآن في مُعالَجَة المرضى خلال مَرحَلة الأرومَات، والتي كانت تؤدِّي في السابق إلى الوفاة في غضون أشهر قليلة.

للمزيد من المعلومات

آخرون يقرأون أيضًا
اختبر معرفتك
فحص النخاع العظمي
يجب أحياناً فحص عيّنة من النخاع العظمي. للحصول على عيّنة من النخاع العظمي، يُدخِل الطبيب إبرةً في العظم، ويسحب كمية صغيرة من النخاع. بعدها، يتم فحص العيّنة تحت مجهر وإجراء اختبارات عليها. أيٌّ ممّا يلي يصعب فعله باستخدام عيّنة من النخاع العظمي؟ 

موضوعات أخرى ذات أهمية

أعلى الصفحة