为了帮助确定出血过多或偶然出血的原因，为诊断血管性血友病（vWD）并区分不同类型的血管性血友病。
血管性血友病因子
血管性血友病因子
Also Known As
血管性血友病因子
Formal Name
血管性血友病因子
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为何检测？
何时检测？
当你有严重的、长期的和自发性出血的个人或家庭史时，当你的医生怀疑你可能有出血性疾病时。
何种样本？
采自肘静脉的血液样本。
是否需要作试验前准备？
不需要。
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检测什么？
- 检测什么？
血管性血友病因子（VWF或vWF）检查方法是测定血管性血友病因子的量与功能。血管性血友病因子是一种蛋白质，也是具有止血功能的几个成分之一。通常情况下，当血管被破坏，VWF形成介于激活细胞片段（称为血小板）和损伤部位之间的粘接桥。随着是血小板在原位凝集作为活化凝血级联反应，导致形成一个稳定血液凝块。 VWF通过影响凝血因子VIII的可及性进一步影响凝血。 VWF携带因子VIII进入血液增加其半衰期，并在必要时将其释放。如果没有足够的功能性VWF，血小板粘附和聚集将受到损害，凝血因子VIII水平下降，血液形成凝块的时间延长，因此，出血时间将延长。这样情况称为血管性血友病（VWD）。
血管性血友病是最常见的遗传性出血性疾病。这是一组由于VWF缺乏或有缺陷引起的与出血时间延长的疾病。 血管性血友病中被分成不同的类型和亚型，包括：
- I型——这种类型的VWD患者VWF产生的量减少但其功能是正常。凝血因子VIII的水平通常也较低，但也可能是正常的。这是最常见的类型，占大约75％的VWD病例。它往往会导致青紫和轻度至中度持续性出血，例如持续性鼻出血、月经过多、分娩后出血时间延长、外伤出血延长、牙科手术出血延长和手术出血延长。症状与出血的严重程度会因人会有所不同。
- II型——这种类型的VWD患者VWF产生的量正常但其功能是异常。这种类型的VWD患者出血可能更严重。 II型2型VWD被进一步分为亚型2A、2B、2M和2N。
- III型——这种类型是罕见的，几乎没有VWF生产，凝血因子VIII的水平非常低，具有中度甚至严重的症状。因为患者早期的出血，它往往是在婴儿期可被发现。
血管性血友病极少是由于后天性的血管性血友病因子缺乏引起的，没有家庭或个人出血史的病人是不可能患病的。他有时也也可在患有下列疾病的住院可能被看做住院病人患者：
- 可导致的血管性血友病因子破裂的原因疾病，例如肺动脉高压和心脏的结构性缺陷（如主动脉瓣狭窄）。
- 淋淋巴瘤、骨髓瘤或自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮），它们均引起VWF抗体的产生。
- 与血小板产生增加相关的骨髓增生性疾病，它们导致血小板结合的增加
- 甲状腺功能减退症，可减少血管性血友病因子的产生
- 肾母细胞瘤和其他疾病，它们可以的结合VWF并将其自血液中移除
- 某些药物，如丙戊酸、环丙沙星、羟乙基淀粉
血管性血友病因子检查包括检测VWF量的血管性血友病因子抗原检测和评估VWF功能的血管性血友病因子活性（瑞斯托霉素辅因子）。某些实验室可提供一个包括这些检查与凝血因子VIII活性检查的组合检查。
- 测试样本如何采集？
通过肘静脉抽血而获取血液样本。
- 是否需要进行任何试验前准备以保证样本的质量？
不需要。