默沙东 诊疗手册

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肺泡蛋白沉积症

作者:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

全面审查/修订7月 2023
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肺泡蛋白沉积症,是由富含蛋白和脂肪的液体填塞肺部气囊(肺泡)所致的一种罕见疾病。

  • 肺泡蛋白沉积症通常发生在20岁至50岁之间的人群中,且没有肺部疾病史。

  • 患者表现呼吸困难和咳嗽。

  • 通过CT检查和检测支气管镜获得的肺液体标本来确诊。

  • 如症状严重,应洗肺,一次一侧肺。

肺内蛋白塞满肺泡和小气道(细支气管)。罕见情况下,肺组织形成疤痕。肺泡蛋白沉积症可进展,保持稳定,或自愈。

肺泡蛋白沉积症的症状

由于肺泡填塞,严重影响肺组织向血中输送氧气。因此,大多数患者在运动时会发生呼吸短促。一些患者甚至在休息时亦有严重呼吸困难。患者常因肺功能不全而出现严重的致残。大多数患者有咳嗽,但一般不伴咯痰,偶尔咯出结实的胶冻状物质。

其他症状包括疲劳,体重下降和低热。可能会出现肺部感染,且感染会迅速加重呼吸短促的症状并引起发热。

肺泡蛋白沉积症的诊断

  • 胸部计算机断层扫描

  • 支气管肺泡灌洗

医生进行多项检查,包括胸部 X 线和胸部计算机断层扫描 (CT),以及其他检查来确定肺功能是否良好。胸部 X 线可显示肺泡堵塞的证据。计算机断层扫描 (CT) 则可显示此堵塞和提示肺泡蛋白沉积症的其他病变。

血液检查结果可能显示肺泡蛋白沉积症及其他疾病发生的异常。例如,某些物质(例如乳酸脱氢酶、红细胞、血清表面活性蛋白和 γ 球蛋白)的水平通常会升高。还可进行粒细胞巨噬细胞集落刺激因子 (GM-CSF) 抗体检测,以支持自身免疫性肺泡蛋白沉积症的诊断。

为了对肺泡蛋白沉积症做出明确的诊断,医生对肺泡中的液体样本进行了检查。为了获得样本,医生用盐水溶液经 支气管镜 支气管镜 支气管镜检查是一种通过显像管(支气管镜)对喉部和气道进行的直接目视检查。 支气管镜末端有一个摄像头,可让医生观察大气道(支气管)和肺部。医生还可通过支气管镜使用小工具来采集肺部或气道组织的样本,以帮助诊断并治疗某些肺部疾病。支气管镜可以是软性,也可以是硬性的。大多数的支气管镜检查流程,尤其是用于诊断疾病,都是在门诊使用柔性支气管镜完成的。有时患者在进行该流程前会被注射镇静剂,有时会使用局部(鼻和/或吸入)麻醉剂。... 阅读更多 支气管镜 冲洗肺段后收集冲洗液(支气管肺泡灌洗液)。因为液体富含蛋白和脂肪,灌洗液通常是不透明的或牛奶样的。有时可在支气管镜检查时取肺组织用作显微镜检查(肺组织活检)。偶尔,需要大块标本,须通过手术切除获得。

肺泡蛋白沉积症的治疗

  • 肺冲洗

症状轻微或无症状者,不需要治疗。

症状较重者,可经支气管镜或使用特制的导管从口腔放入或通过气管进入一侧肺,用生理盐水将肺泡内富含蛋白的液体洗出。此操作称为肺灌洗。有时仅需进行小区域肺冲洗,但对症状严重或明显低氧血症者,应在全麻下进行一侧肺脏灌洗。大约 3 至 5 天后,在全麻下灌洗另一侧肺。有些患者灌洗一次即可,但另一些患者则需每6~12个月灌洗一次,连续数年。

重组粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子是一种可刺激人体产生白细胞的物质,可通过吸入或皮下注射方式给予。

皮质类固醇如泼尼松,非但无效,实际上还会增加感染几率。可用抗生素治疗细菌感染,通常采用口服。

有些肺泡蛋白沉积症患者有不确定的呼吸困难,但只要进行定期的肺灌洗,则极少死亡。

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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