患者通常表现为呼吸困难和咳血。
诊断需进行血和尿标本实验室检查和胸部影像学检查。
可用皮质类固醇、环磷酰胺(一种化疗药物)和血浆置换来尝试预防永久性的肺和肾损伤。
免疫系统 免疫系统概述 免疫系统旨在让身体防御外来或危险入侵者。这类入侵者包括 微生物(统称菌,例如 细菌、 病毒和 真菌) 寄生体(例如蠕虫) 癌细胞 移植的器官和组织 阅读更多 的一个重要功能即是抵抗感染。为此,免疫系统会将微生物识别为进入人体的异物,并产生将与微生物结合的蛋白质(抗体 抗体 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 ),以将微生物排出体外。发生 自身免疫性疾病 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 时,身体会错误地将人体自身组织当作异物产生反应。在涉及肺部的自身免疫性疾病中,免疫系统会攻击及损害肺组织。累及肺部的自身免疫性疾病往往还会累及其他器官,尤其是肾脏。
综合征是一组同时发生的症状和其他异常,但可能由几种不同的疾病(或甚至由其他综合征)引起。肺出血肾炎综合征是一种 自身免疫性疾病 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 ,其通常会导致肾损伤及 弥散性肺泡出血 弥散性肺泡出血 弥散性肺泡出血是一种肺部反复或持续性出血的综合征,很多时候是由 自身免疫性疾病引起的。 常见症状包括呼吸困难及咳嗽,经常咳血。 患者通常会接受胸部 X 线检查、血液检查,而且有时会用可弯曲观察管(支气管镜)检查呼吸道。 针对自身免疫原因的治疗包括用皮质类固醇及大多使用环磷酰胺(一种化疗药物)或利妥昔... 阅读更多 (肺-肾综合征 肺-肾综合征 肺-肾综合征包含弥散性肺泡出血(肺部反复或持续性出血)及肾小球肾炎(肾脏微血管受损,患有该疾病的患者表现为身体肿胀、高血压和尿液中出现红细胞)。 肺-肾综合征几乎都是由 自身免疫性疾病造成的。 诊断检查包括有关特定蛋白质(抗体)的尿检、血液检查,该等蛋白质可提示身体正在对其自身组织作出反应,有时还会对肺部或肾组织进行分析。 治疗需要皮质类固醇,并且常使用环磷酰胺(一种化疗药物)或利妥昔单抗和其他抑制机体免疫系统的药物。... 阅读更多 )。有时肺出血肾炎综合征只会累及肾脏或只累及肺部。
肺出血肾炎综合征常累及年轻男性。某些患者遗传上易患该疾病。在这些患者中,环境物质(如烟草烟雾,以及少见的某些溶剂,或病毒性呼吸道感染)可引起患者产生对自身身体某部分发生反应及试图将其破坏的 抗体 抗体 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 。这些抗体通常会损害小气囊(肺泡)、肺毛细血管以及肾过滤组织的某些结构。这些抗体触发炎症而影响肺和肾功能。
在大多数患者中,肺出血肾炎综合征的首发迹象是一种称为 快速进行性肾小球肾炎 肾小球肾炎 肾小球肾炎是一种肾小球疾病(肾脏有成簇的微血管,带有血液由此滤过的小孔)。特征性表现是组织肿胀(水肿)、高血压和尿中出现红细胞。 肾小球肾炎可以由多种疾病引起,如感染、遗传基因异常或自身免疫紊乱。 诊断依靠血液和尿液检查,有时需要借助影像学手段和/或肾活检。 患者需要限制盐和蛋白质摄入、服用利尿剂或抗生素直到肾功能改善。 (也请参阅 肾脏滤过疾病概述。) 阅读更多 的肾脏疾病,而仅约一半的时间出现了肺部疾病。
肺出血肾炎综合征的症状
肺出血肾炎综合征的症状包括
血液,尿液
咳嗽
咳血(咯血)
疲劳
发热
气短
体重突然下降
疲乏和皮肤苍白可能是失血造成的 贫血 贫血概述 贫血是红细胞数目偏低的一种疾病。 红细胞含有血红蛋白,血红蛋白使红细胞能从肺部携带氧并运送到身体各处。当红细胞数目下降时,血液不能携带足够的氧气。贫血的症状是由组织内供氧不足所致。 贫血的病因非常多,但是多数可以归类为三种主要机制: 血液流失(... 阅读更多 症状。有些患者可能出现因肾脏损伤导致的 肿胀 水肿 水肿就是液体在组织中的蓄积。液体的主要成分是水。 水肿可能是全身的,也可能是局限于某一肢或肢体的某一部位。水肿常见于足部和小腿。然而,长期卧床(卧床休息)的患者有时会导致臀部、外阴部和大腿背面水肿。女性仅靠一侧侧卧着,可能会导致该侧乳房水肿。手或者手臂很少发生水肿。 此人双脚和双侧小腿肿胀。 有时肢体水肿会突然发生。更多的时候,水肿发展缓慢,最初是体重增加,早上起床时眼睛浮肿,晚上觉得鞋子变紧。水肿的缓慢发展可能让人察觉不到,直到水肿已... 阅读更多 (水肿)。
症状可以迅速加重。症状偶尔会严重到引起肺衰竭,导致患者出现严重呼吸困难、喘息及皮肤发青(发绀 发绀 发绀是由于血中氧气不足所致的皮肤颜色变青紫的现象。 发绀是由于呈蓝紫色而不是红色的,氧气不足的血液流经皮肤下血管时所致。许多严重的心肺疾病会导致血氧浓度降低,从而引起发绀。血管和心脏结构异常,血液不流经可获得新鲜氧气的肺泡,而直接流回心脏,也可以产生发绀。这种异常的血流叫短路。 在短路时,乏氧的静脉血未经肺循环氧合直接回到流回心脏的血管或直接进入左心。乏氧的血液进一步通过心脏泵出至体循环各处,如皮肤和其他组织。... 阅读更多 )。当出现肺衰竭时,人体组织不会获得足够氧气,可能会致人死亡。
可能会失去大量血液。同时迅速出现肾功能衰竭。
肺部出血的相关症状可能在肾脏损伤的相关症状出现几周甚至几年前就出现了。
肺出血肾炎综合征的诊断
胸部影像检查
有时将一根柔性显像管插入肺部(支气管镜检查)并用液体冲洗(支气管肺泡灌洗)
血液和尿液检测
肾组织活检
许多患者出现与肺部疾病相关的症状,需行胸部影像学检查。胸部影像学检查显示异常白色斑片影(缘于肺出血)。如果根据症状及胸部影像学检查结果,肺部出血不明显(例如,患者并未咳血时),则医生可能需要将一根柔性显像管插入肺部(支气管镜检查 支气管镜 支气管镜检查是一种通过显像管(支气管镜)对喉部和气道进行的直接目视检查。 支气管镜末端有一个摄像头,可让医生观察大气道(支气管)和肺部。医生还可通过支气管镜使用小工具来采集肺部或气道组织的样本,以帮助诊断并治疗某些肺部疾病。支气管镜可以是软性,也可以是硬性的。大多数的支气管镜检查流程,尤其是用于诊断疾病,都是在门诊使用柔性支气管镜完成的。有时患者在进行该流程前会被注射镇静剂,有时会使用局部(鼻和/或吸入)麻醉剂。... 阅读更多 )并用液体灌洗肺部(支气管肺泡灌洗 支气管镜检查的操作 支气管镜检查是一种通过显像管(支气管镜)对喉部和气道进行的直接目视检查。 支气管镜末端有一个摄像头,可让医生观察大气道(支气管)和肺部。医生还可通过支气管镜使用小工具来采集肺部或气道组织的样本,以帮助诊断并治疗某些肺部疾病。支气管镜可以是软性,也可以是硬性的。大多数的支气管镜检查流程,尤其是用于诊断疾病,都是在门诊使用柔性支气管镜完成的。有时患者在进行该流程前会被注射镇静剂,有时会使用局部(鼻和/或吸入)麻醉剂。... 阅读更多 )。
尿液检查可见血液和蛋白质。血液检查常常会显示贫血。
实验室检查揭示血中有特异性抗体。
肺出血肾炎综合征的治疗
从血液中去除多余的抗体的操作程序(血浆置换)
静脉(经静脉)给予皮质类固醇(如甲泼尼龙)和环磷酰胺
有时行透析或肾移植
肺出血肾炎综合征可迅速导致肺功能严重丧失,肾功能的完全丧失和死亡。
患者进行 血浆置换 血浆置换 在单采术中,首先将血液从人体内抽出,在去除所需物质后再回输到体内。 单采术可用于 从献血者获取健康的血液成分,以 输注给某病患者 从某病患者的血液中去除有害物质或过量血细胞(称为治疗性单采术) 可分离的不同血液成分包括 阅读更多 ——这是一种从血液中去除多余的抗体的操作程序。
静脉给予大剂量的皮质类固醇和环磷酰胺来抑制免疫系统的活性。利妥昔单抗是另一种抑制免疫系统的药物,有时用于因使用环磷酰胺而产生严重副作用的患者。
早期联合上述治疗有助于挽救肾功能和肺功能。一旦出现肾损伤,通常是永久的,且患者可能需进行 透析 透析 透析是当肾脏无法正常工作时,代替肾脏从机体内清除代谢废物和过多水分的人工过程。 人们需要透析的原因很多,以肾衰竭最为常见。肾功能可能会迅速衰退(称作 急性肾损伤或急性肾衰竭),或者肾脏可能会缓慢丧失过滤废物的能力(称作 慢性肾病或慢性肾衰竭)。... 阅读更多 或 肾移植 肾移植 肾脏移植是将健康的肾脏从在世或刚去世的人中取出,然后再移植到患有终末期肾衰竭的患者中。 (另见 移植概述。) 对于各种年龄的不可逆 肾衰竭患者,肾移植是透析外另一种挽救生命的措施。肾脏移植是最常见的器官移植手术。 当患者有下列情况,适用肾移植 不可逆转的晚期肾功能衰竭 阅读更多 。
许多患者可能需接受支持治疗,直至疾病病程结束为止。例如,患者可能会给予吸氧或在一段时间内可能需要辅助呼吸(使用 机械呼吸机 机械通气 机械通气是使用机器帮助气体进出肺脏。 有些 呼吸衰竭患者需要机械呼吸机(一种帮助肺部吸入和排出空气的机器)来辅助呼吸。机械通气可以救命。 机械通气可以多种方式传送。通常通过鼻或口将一个塑料管插入气管。如果病人需要机械通气超过一些天数,医师可通过颈部前方的一个小切口(气管切开)直接将管子插入气管。对于长期通气来说,气管切开是更安全和更舒服的选择。然后,管子与呼吸机连接。即使患者不吸气,呼吸机也可以将空气推入肺部。... 阅读更多 )。可能还需要输血或输注血液制品。
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以下是可能对你有帮助的英文资料。请注意,本手册对该资源的内容不承担责任。
美国国家肾脏基金会: 肺出血-肾炎综合征:肺出血-肾炎综合征的一般信息,包括症状和并发症、诊断、治疗和其他自我护理信息