大疱性类天疱疮是一种在免疫系统攻击皮肤并引起水疱时产生的自身免疫性疾病。
患者表现为发炎区域内大的、瘙痒性水疱。
医生通过显微镜下检查皮肤和特定抗体的沉积来诊断大疱性类天疱疮。
治疗包括皮质类固醇和免疫抑制剂。
（另见 水疱疾病概述 水疱疾病概述 水疱是坏死皮肤浅层下形成的充满液体的疱。液体是由水和受损组织渗出的蛋白混合而成。水疱常由对一些特殊损伤反应而出现，如烧伤或刺激，通常只涉及皮肤最表层。水疱愈合快，常不留瘢痕。如果水疱作为系统性疾病表现的一部分，则会发生在皮肤深层且播撒范围广泛。这些水疱愈合缓慢且可能会留瘢痕。... 阅读更多 。）
身体的 免疫系统 免疫系统概述 免疫系统旨在让身体防御外来或危险入侵者。这类入侵者包括 微生物（统称菌，例如 细菌、 病毒和 真菌） 寄生体（例如蠕虫） 癌细胞 移植的器官和组织 阅读更多 会生成特殊细胞，以保护身体免受细菌和病毒等有害异物侵扰。其中一些细胞通过产生称为抗体的蛋白质对入侵者产生反应。 抗体 抗体 机体的其中一道防线（ 免疫系统）涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。（另见 免疫系统概述。） 这层防御具有两个组成部分： 先天免疫 获得性免疫 获得性（适应性或特异性）不是与生俱来的，而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质（抗原）时，学习过程便开始了。然后，获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法，并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫，这是因为它仅限... 阅读更多 
靶向并附着于入侵者上，同时吸引免疫系统中的其他细胞破坏它们。在 自身免疫性疾病 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 中，身体的免疫系统会错误地攻击机体自身的组织——在这种情况下，被攻击的组织是皮肤。产生的抗体错误地将组织定为入侵者，从而使它们容易被破坏。
大疱性类天疱疮更多见于 60 岁以上的人，但儿童也会发生。这种疾病的严重程度不如 寻常天疱疮 寻常型天疱疮 寻常型天疱疮是一种少见的严重自身免疫性疾病，表现为皮肤、口腔粘膜及其他黏膜上出现大小不一的水疱。 当免疫系统错误的攻击了皮肤表层的蛋白时，寻常型天疱疮便会发生。 患者表现为口唇和身体其他部位严重的水疱，有时会表现出皮肤剥脱。 医生通过显微镜下检查皮肤组织诊断寻常型天疱疮。 通常使用免疫抑制剂或者皮质类固醇进行治疗。 阅读更多 
（也会导致水疱），通常不致命，也不会导致大面积皮肤剥脱。但是它可以波及大部分皮肤并且会非常不舒服，瘙痒通常是这种疾病首要表现。
虽然大疱性类天疱疮的病因未知，但药物（如呋塞米、安体舒通、柳氮磺吡啶、抗精神病药物、青霉素、青霉胺和依那西普）、身体原因（如乳腺癌放射疗法和紫外线照射）、皮肤疾病（如 银屑病 银屑病 银屑病是一种慢性，复发性疾病，可导致一个或多个有银色鳞片的凸起的红色斑块，并且斑块与正常皮肤之间有明显的边界。 免疫系统的问题可能在发病中起到了一定的作用，有些人有患银屑病的遗传倾向。 特征性的鳞屑或红色斑块可以出现在身体任何部位或大或小的斑块上，特别是手肘、膝盖和头皮。 这种病通过对皮肤用药、暴露于紫外线（光疗）以及口服或注射药物的联合方法进行治疗。 全球患病率约 1～5％。浅肤色人群更易受累，而黑人不大可能得这种病。绝大多数在... 阅读更多 
、 扁平苔癣 扁平苔藓 扁平苔藓是一种反复发作的瘙痒性疾病，开始时可见小的、独立的、红色的皮疹或紫色的凸起，然后会彼此融合并变成粗糙、有鳞屑的斑块。 其病因可能是对某些药物或传染性微生物的反应。 典型的症状包括由红色或紫色的凸起组成的瘙痒性皮疹，可形成为有鳞屑的斑块，可出现在身体的不同部位，有时可发生于口腔或生殖器。 这种疾病可以持续 1 年以上，且可复发。 应避免可能导致扁平苔藓的药物。 阅读更多 
和某些感染）和某些其他疾病（如 糖尿病 糖尿病 (DM) 糖尿病是一种机体产生的胰岛素不足或不能对胰岛素作出正常应答，导致血糖（葡萄糖）水平异常高的疾病。 多尿、烦渴，未尝试减肥的患者可能会体重减轻。 糖尿病损伤神经并导致触觉异常。 糖尿病可损伤血管并增加心脏病发作、卒中、慢性肾病和失明的风险。... 阅读更多 、 类风湿性关节炎 类风湿性关节炎 (RA) 类风湿性关节炎是一种炎症性关节炎，表现为关节的炎症，受累关节通常包括手脚关节，可导致关节肿胀、疼痛以及常常遭到破坏。 人体免疫系统损害关节和结缔组织。 关节（通常是末梢的小关节）不活动或晨起时出现僵硬和肿胀，持续超过 60 分钟。 发烧、无力或其他器官损害。 诊断主要依据症状，但也依靠类风湿因子和抗环瓜氨酸化多肽（抗 CCP）抗体血液化验和 X 线检查。 阅读更多 
、 溃疡性结肠炎 溃疡性结肠炎 溃疡性结肠炎是一种慢性炎症性肠病，大肠（结肠）发炎并溃疡（有凹痕或糜烂），导致以血性腹泻、腹部绞痛和发热为特征的多次疾病发作。溃疡性结肠炎患者罹患结肠癌的长期危险高于无溃疡性结肠炎人群。 疾病准确病因不明。 发作时典型症状是腹部绞痛、强烈便意以及腹泻（常为血性）。 诊断基于乙状结肠镜以及结肠镜。 长期患有溃疡性结肠炎的患者可能发展为结肠癌。 阅读更多 和 多发性硬化 脱脊鞘疾病概述 多数神经纤维，无论其在脑内或是在脑外，都由髓磷脂构成的多层脂肪（脂蛋白）组织所包裹。它们形成了髓鞘。就像电线周围的绝缘一样，髓鞘使神经信号(电脉冲)能够快速准确地沿着神经纤维传导。髓鞘受损时，神经纤维便不能正常传导电冲动。有时，神经纤维自身也会受到损害。... 阅读更多 ）均可能引发皮肤上的自身免疫攻击。
大疱性类天疱疮的症状
瘙痒通常是大疱性类天疱疮的首发症状。可能在数年内不会出现水疱。在水疱出现前，会有大面积凸起部位，有时像风团。免疫系统最终会形成针对皮肤的直接抗体，并导致大面积、密集和非常痒的水疱，四周伴有看似正常的皮肤或红色发炎皮肤。水疱通常不会破裂，但破裂的水疱通常愈合迅速。
水疱通常会在身体弯曲的部分形成，例如膝盖背面、胳膊下方、肘内侧和腹股沟。有时，它们发生于受伤的皮肤区域、肛门或生殖器、小腿以及存在身体外部人工开口（如腹部造口）的区域。一种罕见的影响手和脚的大疱性类天疱疮，看起来像 手和脚皮炎 手足皮炎 手足皮炎是一种慢性皮炎，表现为手、脚或两者皮肤发红、有鳞屑、增厚。 （另见 皮炎概述。） 手足皮炎通常首先从小水疱开始（称为出汗障碍性皮炎）。然而，这是一种用词不当，因为出汗障碍意味着是出汗异常导致，但手足皮炎与出汗或汗腺异常无关。 手足皮炎可能是 特应性皮炎或 过敏性接触性皮炎的一种表现。 频繁或长时间接触水（例如，经常洗手或从事涉及水或湿物质的工作），尤其是使用清洁剂，是常见的触发因素，特别是特应性皮炎、枯草热和哮喘患... 阅读更多 
。口部水疱很少见。
这张照片显示大疱性类天疱疮患者手臂上的水疱、溃疡和结痂。
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有水疱，且其中一些已经破裂并结痂，脚上皮肤发红、肿胀。这些是大疱性类天疱疮的典型表现。
图像由医学博士 Thomas Habif 提供。
这张照片显示大疱性类天疱疮患者腿部皮肤发红发炎，其上有已破裂和未破裂的水疱。
图片由医学博士 Daniel M. Peraza 提供。
大疱性类天疱疮的诊断
医师的评估
皮肤活检
医生常通过其典型的水疱诊断大疱性类天疱疮。但有时很难与天疱疮及其他大疱性疾病鉴别，如严重的常青藤中毒。
大疱性类天疱疮需在显微镜下检查水疱内及其周围的皮肤样本来确诊（皮肤活检 活检 皮肤科医师只需通过观察就能诊断许多皮肤疾病。全套皮肤检查包括头皮、甲和粘膜检查。有时，医生会使用手持式透镜或皮肤镜（包括放大镜和内置光源）来更好地查看所关注的部位。 需要观察的体征包括皮损的大小、形状、颜色、位置以及是否具有或者不具有其他的症状和体征。为了检查皮肤问题的分布，医生通常会要求病人脱去全部衣服，即使患者观察到皮肤异常的范围很小。 如果仅仅看皮肤并不能让医生做出诊断，那么可进行许多检查来查看皮肤疾病。... 阅读更多 
）。医生通过观察受累的皮肤层和抗体沉积的特别表现来鉴别诊断大疱性类天疱疮和寻常型天疱疮以及其他水疱病。
大疱性类天疱疮的预后
大疱性类天疱疮是一种慢性且可能致命的疾病，特别是在未予以治疗的情况下。尽管药物有用，但它们也可能会引起副作用。
经过治疗，症状通常在数月内消失，但有时需要治疗数年。
大疱性类天疱疮的治疗
皮质类固醇（乳膏或药丸）
有时，对重病患者使用其他药物，包括免疫抑制剂
首先，医生会给予患者强效皮质类固醇乳膏（如氯倍他索）直接涂抹在皮肤上。这些霜剂会减少口服药物的需要。几乎所有患者对大剂量皮质类固醇反应快速，而皮质类固醇需要在几周后逐渐减量。大多数患者在 2 到 10 个月后无任何症状，但治疗可能需要持续数年才能完全停止。
有时，联用烟酰胺和米诺环素或四环素可成功治疗大疱性类天疱疮。其他药物选项包含仅使用氨苯砜、磺胺嘧啶或红霉素的治疗。静脉注射免疫球蛋白是一种安全的、有前景的新疗法，特别是对于对普通治疗反应不佳的患者。有时，对于其他治疗无效的重病患者，会给予能够抑制免疫系统的药物，如甲氨蝶呤、咪唑硫嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗、奥玛珠单抗或环磷酰胺。
尽管可能需要一些皮肤护理，如保持受累部位清洁以防止感染以及尽可能穿宽松的衣服，但大部分人不需要住院接受特殊皮肤护理治疗。
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以下是可能对你有帮助的英文资料。请注意，本手册对该资源的内容不承担责任。
国家罕见疾病组织： 关于大疱性类天疱疮的信息，包括资源和支持组织的链接
