Рак вульвы обычно развивается в половых губах — ткани, окружающей отверстие влагалища.
Рак может выглядеть как уплотнение, зудящая область или язва, которая не заживает на протяжении длительного времени.
Образец аномальной ткани удаляется и берется на исследование (биопсию).
Вся вульва или ее часть, а также другие пораженные участки удаляются хирургическим путем.
Улучшить внешний вид и вернуть функцию может помочь реконструктивная хирургия.
(См. также Общие сведения о раковых опухолях органов женской репродуктивной системы)
В Соединенных Штатах рак вульвы (карцинома вульвы) является четвертым по распространению раком женских половых органов, что составляет 5 % этих видов рака. Рак вульвы обычно развивается у женщин после наступления менопаузы. Средний возраст пациенток с таким диагнозом составляет 70 лет. Поскольку продолжительность жизни женщин увеличивается, вероятно, что этот рак станет еще более распространенным явлением. Последние данные свидетельствуют о том, что рак вульвы становится все более распространенным среди молодых женщин.
Вульва — это область вокруг отверстия влагалища. Она покрывает наружные женские репродуктивные органы.
Расположение вульвы
Рак вульвы обычно развивается медленно в течение нескольких лет.
Большинство видов рака вульвы — это рак кожи, которая покрывает половые губы, окружающие отверстие влагалища. Около 90 % случаев рака вульвы — это плоскоклеточная карцинома, которая развивается в плоских клетках, образующих внешний слой кожи, а 5 % — это меланомы, которые развиваются в клетках, вырабатывающих кожный пигмент (меланоциты). Оставшиеся 5 % включают аденокарциномы (которые развиваются из железистых клеток), базальноклеточные карциномы (которые редко распространяются), а также редкие виды рака, такие как рак бартолиновой железы. Бартолиновы железы — это очень маленькие круглые железы, расположенные в вульве с обеих сторон преддверия влагалища.
Рак вульвы начинается на поверхности вульвы. Большинство из этих видов рака развивается медленно, оставаясь на поверхности кожи в течение многих лет. Тем не менее, некоторые (например, меланомы) растут быстро. Если не проводится лечение, то рак вульвы в конечном итоге может распространиться на влагалище, уретру или анус, поразить лимфатические узлы таза и брюшной полости, а также попасть в кровоток.
Факторы риска развития рака вульвы
Риск развития рака вульвы увеличивается в следующих случаях:
предраковые изменения (внутриэпителиальная неоплазия или дисплазия) в тканях вульвы;
курение сигарет;
склеротический атрофический лишай, который является причиной постоянного зуда и рубцевания вульвы;
ослабленная иммунная система (из-за таких заболеваний, как онкологические заболевания или СПИД, либо прием препаратов, таких, как препараты, применяемые при химиотерапии или кортикостероиды);
хроническая гранулематозная болезнь (наследственное заболевание, которое поражает иммунную систему).
В большинстве случаев причиной рака вульвы является персистирующая инфекция, вызванная вирусом папилломы человека (ВПЧ).
Симптомы рака вульвы
Предраковым изменением (указывающим на возможное развитие рака в будущем) может быть покраснение или изменение цвета кожи вульвы.
Рак вульвы обычно вызывает образование необычных уплотнений или плоских, гладких или шероховатых долго незаживающих язв красного или телесного цвета, которые можно увидеть и почувствовать. Иногда плоские язвы могут шелушиться и/или менять цвет. Окружающие ткани могут уменьшаться в размерах и сморщиваться. Язвы могут кровоточить. Меланомы могут иметь голубовато-черный или коричневый цвет и возвышаться над поверхностью кожи. Некоторые язвы по виду напоминают бородавки.
Многие женщины в течение длительного времени испытывали зуд в области вульвы.
Как правило, рак вульвы вызывает небольшой дискомфорт, но часто наблюдается зуд. В конце концов, уплотнение или язва могут начать кровоточить или выделять водянистое содержимое (сочиться). Эти симптомы должны быть незамедлительно оценены врачом.
Диагностика рака вульвы
Биопсия
Диагноз рак вульвы ставят на основании исследования взятого образца аномальной кожи и результатов его исследования (биопсии). Биопсия позволяет определить, является ли взятый участок измененной кожи раковой опухолью или просто участком раздражения или инфекции. Также может быть идентифицирован тип рака, что поможет врачу разработать план лечения. Если аномалии кожи трудно распознать, проводится окрашивание измененной области, чтобы помочь определить, с какого участка взять образец ткани для биопсии. В качестве альтернативы для осмотра поверхности вульвы может использоваться инструмент с бинокулярным увеличительным стеклом (кольпоскоп) — процедура под названием кольпоскопия.
Стадирование рака вульвы
Стадия рака вульвы определяется на основе размера опухоли, ее расположения и распространения в близлежащие лимфатические узлы (во время хирургического вмешательства по удалению раковой опухоли). Стадии делятся от I (ранняя) до IV (поздняя).
I стадия: рак ограничен вульвой.
II стадия: рак распространился на близлежащие ткани (нижняя часть уретры и/или влагалища или анус), но не на близлежащие лимфатические узлы.
III стадия: рак распространился на верхнюю часть близлежащих структур или лимфатические узлы.
IV стадия: рак распространился на отдаленные участки (например, за пределы малого таза) или лимфатические узлы в паху с образованием язв или склеиванием либо фиксацией к кости.
Прогноз при раке вульвы
Если рак вульвы обнаружен и вылечен на ранней стадии, то 3 из 4 женщин не имеют никаких признаков рака в течение 5 лет после постановки диагноза. Процент женщин, которые остались живы через 5 лет после постановки диагноза и лечения (5-летняя выживаемость) зависит от того, распространился ли рак и насколько далеко: в целом, 5-летняя выживаемость составляет около 70 %.
Меланомы распространяются с большей вероятностью, чем плоскоклеточные карциномы.
Лечение рака вульвы
Полное или частичное удаление вульвы
Обычно удаляются близлежащие лимфоузлы
В случае более распространенных раков, лучевая терапия, часто с химиотерапией
Хирургическим путем удаляется вся вульва или ее часть (эта процедура называется вульвэктомией). Как правило, также удаляют близлежащие лимфатические узлы. Но иногда вместо этого врачи могут выполнить сигнальную лимфаденэктомию (удаление первого лимфатического узла, который может быть затронут раком). Поскольку базальноклеточная карцинома вульвы не склонна к распространению (метастазированию) в отдаленные участки, хирургическое вмешательство обычно включает удаление только раковой опухоли. Вся вульва удаляется только в случае, если область, затронутая раком, очень обширна.
Для выявления сигнального лимфоузла врач вводит синий или зеленый краситель и/или радиоактивное вещество в вульву вблизи опухоли. Эти вещества отмечают путь от вульвы до первого лимфатического узла (или узлов) малого таза. Во время хирургического вмешательства врачи проверят ваши лимфатические узлы, которые выглядят синими или зелеными, или которые дают радиоактивный сигнал (обнаруживаемый портативным устройством). Врач удаляет эти лимфоузлы и отправляет их в лабораторию, чтобы проверить их на наличие злокачественной опухоли. Если рак не обнаруживают, то нет необходимости удалять другие лимфатические узлы (если они не выглядят ненормально). На ранней стадии рака такое лечение обычно является единственным необходимым методом лечения. Врачи могут удалить сигнальные лимфатические узлы на одной или обеих сторонах вульвы, в зависимости от размера опухоли.
Если в сигнальных лимфатических узлах обнаруживаются участки рака размером менее 2 мм (микрометастазы), их лечат с помощью лучевой терапии. Если области больше (макрометастазы), лимфатические узлы в паху удаляют (лимфаденэктомия).
При более поздних стадиях рака вульвы до проведения вульвэктомии может проводиться лучевая терапия, часто в сочетании с химиотерапией (цисплатином или фторурацилом). Такое лечение может уменьшить размер очень большой раковой опухоли, что облегчает ее удаление. Иногда необходимо удалить клитор и другие органы области малого таза.
При очень поздних стадиях рака лечение может включать хирургическое вмешательство по удалению всех органов малого таза (эвисцерация органов малого таза), лучевую терапию и/или химиотерапию. Эти органы включают в себя репродуктивные органы (влагалище, матка, фаллопиевы трубы и яичники), мочевой пузырь, уретру, прямую кишку и анус. То, какие органы будут удалены и будут ли удалены все органы, зависит от многих факторов, таких, как место расположения опухоли, анатомия женщины и цели хирургического вмешательства. \ В животе делают отверстия для постоянного отвода мочи (уростома) и стула (колостома), чтобы выводить продукты жизнедеятельности из организма и собирать их в пакеты.
После удаления раковой опухоли может быть выполнено хирургическое вмешательство по реконструкции вульвы и других затронутых областей (например, влагалища). Такое хирургическое вмешательство может улучшить внешний вид и функцию.
Врачи работают в тесном контакте с женщиной, чтобы разработать наилучший план лечения, который ей подходит, принимая во внимание ее возраст, сексуальную активность и другие проблемы со здоровьем. После вульвэктомии обычно можно жить половой жизнью.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что СПРАВОЧНИК Мерк не несет ответственности за содержание данного ресурса.
Национальный институт рака (National Cancer Institute): Рак вульвы: Этот веб-сайт содержит ссылки на общую информацию о раке вульвы, а также ссылки на информацию о причинах, статистике, профилактике, скрининге, лечении и исследованиях, а также о жизни пациентов с раком.
