Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Синдром гипер-IgM

Авторы:

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Просмотреть профессиональную версию

Синдром гипер-IgM характеризуется нормальным или высоким уровнем иммуноглобулина M (IgM) и снижением уровня или отсутствием других иммуноглобулинов. Как следствие, такие люди более восприимчивы к бактериальным инфекциям.

  • Дети с синдромом гипер-IgM часто страдают инфекциями околоносовых пазух и легочными инфекциями.

  • Врачи диагностируют заболевание путем измерения уровней иммуноглобулинов в крови и генетического тестирования.

  • Лечение включает иммуноглобулины, антибиотики для профилактики инфекций и, по возможности, трансплантацию стволовых клеток.

IgМ — один из 5 типов антител Антитела В одной из линий защиты организма ( иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей... Прочитайте дополнительные сведения Антитела , которые помогают защищать организм от инфекции. При синдроме гипер-IgM уровень IgM повышен или иногда нормален, но это не является причиной иммунодефицита. Другие иммуноглобулины Антитела В одной из линий защиты организма ( иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей... Прочитайте дополнительные сведения Антитела отсутствуют или их уровни низкие. Отсутствие этих других иммуноглобулинов у пациентов с синдромом гипер-IgM приводит к снижению способности бороться с инфекцией.

В большинстве случаев синдром гипер-IgM сцеплен с X-хромосомой.

Симптомы у пациентов варьируются в зависимости от того, какой ген поражен.

Синдром гипер-IgM, сцепленный с X-хромосомой

При синдроме гипер-IgM, сцепленном с X-хромосомой, В-клетки вырабатывают только IgM, но не вырабатывают другие типы иммуноглобулинов. Уровни IgM могут быть нормальными или высокими.

Аутосомно-рецессивный синдром гипер-IgM

Как правило, симптомы аналогичны симптомам формы, сцепленной с Х-хромосомой.

Существует несколько аутосомно-рецессивных форм. При некоторых из них увеличиваются лимфоузлы, селезенка и миндалины, а также могут развиться аутоиммунные нарушения.

Диагностика синдрома гипер-IgМ

  • анализы крови.

  • Генетический анализ

Врачи подозревают синдром гипер-IgM на основании симптомов. Затем они измеряют уровни иммуноглобулинов. Высокий или нормальный уровень IgM и низкий уровень или отсутствие других иммуноглобулинов подтверждает диагноз.

По возможности для подтверждения диагноза проводится генетический анализ.

Лечение синдрома гипер-IgМ

  • Иммуноглобулин

  • иногда антибиотик для профилактики инфекций;

  • по возможности, трансплантация стволовых клеток.

Пациентам с синдромом гипер-IgM обычно назначают иммуноглобулин для восполнения некоторых отсутствующих иммуноглобулинов. Иммуноглобулин состоит из антител, полученных из крови людей с нормальной иммунной системой.

Некоторым пациентам с отдельными формами этого синдрома назначают триметоприм/сульфаметоксазол (антибиотик) для профилактики инфекции, вызванной Pneumocystis jirovecii.

Дополнительная информация

Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Просмотреть профессиональную версию
Просмотреть профессиональную версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ