Нефротический синдром представляет собой расстройство клубочков (кластеров микроскопических кровеносных сосудов в почках с мелкими порами, через которые фильтруется кровь), при котором избыточное количество белка выводится из организма с мочой. Избыточное выведение белка обычно приводит к накоплению жидкости в организме (отеку), низкому уровню белка альбумина и высокому уровню жиров в крови.
Лекарственные препараты и заболевания, которые вызывают повреждение почек, могут вызывать нефротический синдром.
Больные чувствуют себя уставшими, и у них наблюдается отек (водянка) тканей.
Диагноз ставят на основании анализов крови и мочи, а иногда и визуализационных исследований почек и/или биопсии почек.
Людям, страдающим расстройствами, которые могут вызывать нефротический синдром, назначают ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) или блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА) для того, чтобы замедлить повреждение почек.
Для лечения этого заболевания ограничивают потребление натрия и назначают диуретики и статины.
(См. также Общие сведения о нарушениях почечной фильтрации).
Нефротический синдром может развиваться постепенно или может возникнуть внезапно. Нефротический синдром может появиться в любом возрасте. У детей он наиболее часто встречается в возрасте от 18 месяцев до 4 лет, чаще у мальчиков, чем у девочек. У пожилых людей оба пола страдают в равной степени.
Чрезмерное выведение белков с мочой (протеинурия) приводит к снижению уровня важных белков (например, альбумина) в крови. Пациенты также имеют повышенный уровень жиров (липидов) в крови, склонность к повышенной свертываемости крови и обладают большей восприимчивостью к инфекции. Пониженный уровень альбумина в крови приводит к выведению жидкости из кровотока и проникновению ее в ткани. Жидкость в тканях вызывает отек. Жидкость, выходящая из кровотока, компенсируется почками путем удержания большего количества натрия.
Причины нефротического синдрома
Нефротический синдром может быть:
Первичным, возникающим в почках
Вторичным, вызываемым широким спектром других заболеваний
Различные первичные нарушения со стороны почек могут повредить клубочки и вызвать нефротический синдром. Болезнь минимальных изменений является наиболее распространенной причиной нефротического синдрома у детей.
Вторичные причины могут поражать другие части тела. Наиболее распространенными заболеваниями, которые становятся причиной нефротического синдрома, являются сахарный диабет, системная красная волчанка (волчанка), а также некоторые вирусные инфекции. Нефротический синдром может также возникать в результате воспаления почек (гломерулонефрита). Нефротический синдром могут также вызывать некоторые лекарственные препараты, которые являются токсичными для почек, особенно нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Синдром могут вызывать определенные виды аллергии, в том числе аллергии на укусы насекомых и на ядовитый плющ или сумах ядовитый. Некоторые типы нефротического синдрома являются наследственными.
Симптомы нефротического синдрома
К ранним симптомам относятся:
потеря аппетита;
общее недомогание;
отечность век и отеки (водянка) тканей из-за чрезмерной задержки натрия и воды;
боль в животе;
пенистая моча.
Живот может вздуваться из-за накопления большого количества жидкости в брюшной полости (асцит). Из-за накопления жидкости в пространстве, окружающем легкие (плевральный выпот) может развиваться одышка. Другие симптомы могут включать отек половых губ или мошонки. Чаще всего на жидкость, которая вызывает отек тканей, действует сила тяжести и, следовательно, она перемещается по организму. Ночью жидкость накапливается в верхних частях тела (например, на веках). Днем, когда человек сидит или стоит, жидкость накапливается в нижних частях тела, в частности, в лодыжках. Отек может скрывать прогрессирующую мышечную атрофию.
У детей артериальное давление, как правило, понижено, и может падать, когда ребенок встает (ортостатическая или постуральная гипотензия). Иногда развивается шок. Взрослые могут иметь пониженное, нормальное или повышенное артериальное давление.
Образование мочи может снижаться, и может развиваться почечная недостаточность (утрата большей части функции почек), если просачивание жидкости из кровеносных сосудов в ткани истощает жидкий компонент крови и кровоснабжение почек снижается. Иногда внезапно возникает почечная недостаточность с низким диурезом.
В результате может наступить дефицит питательных веществ из-за их выведения из организма с мочой. У детей может наблюдаться задержка в росте. Возможно вымывание кальция из костей, и у пациентов может быть дефицит витамина D, что приводит к остеопорозу. Волосы и ногти становятся ломкими, а часть волос может выпадать. По неизвестным причинам в ногтевом ложе появляются горизонтальные белые линии.
Может начаться воспаление и инфекция оболочки, выстилающей брюшную полость и органы брюшной полости (брюшина). Часто возникают оппортунистические инфекции, инфекции, вызываемые, как правило, безвредными бактериями. Считается, что большая вероятность развития инфекции возникает из-за того, что антитела, которые обычно борются с инфекциями, выводятся с мочой или образуются в недостаточных количествах. Тенденция к свертыванию крови (тромбоз) возрастает, особенно внутри основных вен, выносящих кровь из почек. В редких случаях не происходит необходимого свертывания крови, что, как правило, приводит к обильному кровотечению. Повышенное артериальное давление, которое сопровождается осложнениями, влияющими на сердце и головной мозг, чаще наблюдается у людей, страдающих диабетом или системной красной волчанкой.
Диагностика нефротического синдрома
Анализы мочи и крови
Врач ставит диагноз нефротического синдрома на основании симптомов, результатов физикального обследования и лабораторных исследований. Иногда у пожилых людей нефротический синдром вначале ошибочно принимают за сердечную недостаточность, так как отек возникает при обоих этих заболеваниях, а сердечная недостаточность часто встречается среди пожилых людей.
Для определения степени потери белка выполняют лабораторный анализ мочи, собираемой в течение суток, но многим людям сложно собирать мочу в течение такого длительного периода. С другой стороны, для оценки потери белка можно выполнить анализ одного образца мочи, чтобы определить отношение уровня белка к уровню креатинина (продукта жизнедеятельности).
Анализы крови и другие анализы мочи позволяют выявить дополнительные признаки этого синдрома. Уровень альбумина в крови низкий, поскольку этот жизненно важный белок выводится с мочой, а его образование уменьшается. Моча часто содержит скопления клеток, которые могут объединяться с белками и жирами (цилиндры). Моча содержит низкий уровень натрия и высокий уровень калия.
Концентрации липидов в крови высокие, иногда в 10 раз превышающие норму. Уровни липидов в моче также высокие. Может наблюдаться анемия. Можно увеличить или уменьшить уровень белков свертывания крови.
Выявление причины нефротического синдрома
Врач исследует возможные причины нефротического синдрома, в том числе воздействие лекарственных препаратов или запрещенных наркотиков.
Анализ мочи и крови может выявить основное заболевание. Например, выполняется анализ крови на наличие предыдущих инфекций, которые могли вызвать нефротический синдром, и на наличие антител, действие которых направлено на собственные ткани организма (так называемые аутоантитела), которые указывают на наличие аутоиммунного заболевания.
Можно выполнить визуализационное исследование почек, например, УЗИ или компьютерную томографию (КТ). Если человек потерял массу тела или у него пожилой возраст, то проводится исследование на онкологические заболевания. Биопсия почек в особенности информативна для установления причины и степени повреждения почек.
Лечение нефротического синдрома
Лечение причины
Лекарственные средства
Контроль рациона питания и другие меры
Лечение причины нефротического синдрома
По возможности специфическое лечение направлено на устранение причины заболевания. Нефротический синдром может быть вылечен посредством лечения вызвавшей его инфекции. Синдром также может пройти после проведения терапии излечимого заболевания (например, некоторых онкологических заболеваний), которое вызвало нефротический синдром.
Если человек с нефротическим синдромом, употребляющий героин, перестанет его употреблять на ранних стадиях заболевания, то синдром может пройти. Если синдром развивается в результате приема лекарственных препаратов или запрещенных наркотиков, прекращение их приема может оказать лечебное действие.
Люди, которые чувствительны к ядовитому плющу, ядовитому дубу или к укусам насекомых, или у которых на них аллергия, должны избегать воздействия этих раздражителей.
Лекарственные средства
Когда человек с нефротическим синдромом получает лечение ингибитором ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) или блокатором рецепторов ангиотензина ІІ (БРА), симптомы могут уменьшаться, количество белка, выводимого с мочой, обычно уменьшается, а концентрация жиров в крови снижается. Тем не менее, эти лекарственные препараты могут увеличить уровень калия в крови людей, страдающих почечной недостаточностью от умеренной до тяжелой степени, что может привести к потенциально опасным нарушениям сердечного ритма.
Для лечения повышенного артериального давления обычно назначают диуретики. Диуретики могут также уменьшить задержку жидкости и отек тканей, но при этом повышается риск образования тромбов.
В случае образования тромбов может потребоваться применение антикоагулянтов. Инфекции могут быть опасными для жизни, и их нужно немедленно лечить.
Также могут потребоваться статины, лекарственные препараты, снижающие содержание холестерина в крови, если у больного наблюдается повышенный уровень жиров (липидов) в крови.
Если нельзя установить обратимую причину, больному могут назначить кортикостероиды и другие лекарственные препараты, которые подавляют иммунную систему (например, циклофосфамид). Однако кортикостероиды вызывают проблемы, особенно у детей: они могут останавливать рост и тормозить половое развитие (см. боковую панель Кортикостероиды: применение и побочные эффекты).
Контроль рациона питания и другие меры
Общая терапия нефротического синдрома включает в себя диету, предусматривающую употребление нормального количества белка и калия при низком содержании насыщенных жиров, холестерина и натрия.
Если жидкость накапливается в брюшной полости, то больному, возможно, придется употреблять пищу часто, но малыми порциями, так как жидкость уменьшает объем желудка.
Больные должны получать пневмококковую вакцину.
В редких случаях с мочой выводится настолько много белка, что требуется удаление почек.
Прогноз при нефротическом синдроме
Прогноз отличается в зависимости от:
Причины нефротического синдрома
Возраста пациента
Типа поражения почек
Степени поражения почек
Симптомы могут полностью исчезнуть, если нефротический синдром вызван излечимым заболеванием, таким как инфекция, онкологические заболевания или воздействие лекарственных препаратов, при условии, что лечение заболевания начато своевременно и является эффективным. Такая ситуация возникает приблизительно в половине случаев у детей, но реже у взрослых. Если основное заболевание реагирует на кортикостероиды, то иногда прогрессирование заболевания прекращается, и в редких случаях состояние частично или полностью восстанавливается. Когда синдром вызван вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), то заболевание, как правило, неуклонно прогрессирует, что часто приводит к полному отказу почек через 3 или 4 месяца. Дети, рожденные с нефротическим синдромом, редко доживают до годовалого возраста, хотя есть случаи выживания благодаря процедурам диализа или трансплантации почки.
Когда причиной возникновения синдрома является системная красная волчанка или сахарный диабет, зачастую лекарственные препараты стабилизируют или снижают количество белка в моче. Однако некоторые люди не реагируют на лечение лекарственными препаратами, и у них развивается хроническая болезнь почек, которая затем прогрессирует до почечной недостаточности.
Профилактика нефротического синдрома
Использование ингибитора ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), например, эналаприла, беназеприла или лизиноприла, или блокатора рецептора ангиотензина II (БРА), например, кандесартана, лозартана или валсартана, является основой как профилактики, так и лечения. При легкой или умеренной протеинурии у людей с системной красной волчанкой или сахарным диабетом ингибитор АПФ или БРА назначают как можно раньше, потому что лекарственный препарат может предотвратить усугубление протеинурии и ухудшение функции почек.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.
Американский почечный фонд, нефротический синдром: Общая информация о нефротическом синдроме, включая ответы на часто задаваемые вопросы
