Идиопатический легочный фиброз является наиболее распространенной формой идиопатической интерстициальной пневмонии.
Идиопатический легочный фиброз в основном поражает людей в возрасте старше 50 лет, обычно бывших курильщиков.
Люди могут кашлять, отмечать затрудненное дыхание и чувствовать себя уставшими.
Методами лечения являются легочная реабилитация, трансплантация легких и такие лекарственные препараты, как пирфенидон и нинтеданиб.
(См. также Общие сведения об идиопатических интерстициальных пневмониях и Общие сведения об интерстициальных заболеваниях легких).
При идиопатическом легочном фиброзе по неизвестным причинам в легких развивается прогрессирующее рубцевание. По всей видимости, в его развитии имеется генетический компонент, так как в некоторых семьях это заболевание поражает более одного члена семьи. У некоторых людей с идиопатическим легочным фиброзом были обнаружены специфические генные мутации.
Симптомы идиопатического легочного фиброза
Симптомы зависят от степени повреждения легких, скорости прогрессирования заболевания и возможности развития таких осложнений, как инфекции легких и правосторонняя сердечная недостаточность (легочное сердце).
Основные симптомы начинают развиваться постепенно, в виде одышки при физической нагрузке, кашля и снижения выносливости. У большинства людей симптомы ухудшаются в течение периода времени от 6 месяцев до нескольких лет.
По мере прогрессирования заболевания уровень кислорода в крови снижается, кожа может приобрести синюшный оттенок (так называемый цианоз), а кончики пальцев могут утолщаться или приобретать форму барабанных палочек (см. рисунок Распознавание утолщения концевых фаланг пальцев). Нагрузка на сердце может привести к увеличению правого желудочка, что в конечном итоге приводит к правосторонней сердечной недостаточности. С помощью стетоскопа врачи часто слышат в легких потрескивающие звуки.
Диагностика идиопатического легочного фиброза
Компьютерная томография органов грудной клетки
иногда биопсия легкого.
Рентгенологическое исследование органов грудной клетки может показать наличие поражения легких, преимущественно в нижних отделах обоих легких. Компьютерная томография (КТ) показывает поражения и толстые рубцы с большей детализацией. Исследования функции внешнего дыхания показывают, что количество воздуха, которое могут удерживать легкие, ниже нормы. Анализ образца крови (см. Анализ газового состава артериальной крови) или использование оксиметра показывает низкий уровень кислорода при минимальной нагрузке (ходьба в обычном темпе) и, по мере прогрессирования заболевания, даже когда человек находится в состоянии покоя.
Для подтверждения диагноза врачи могут сделать биопсию легких с помощью торакоскопа.
Анализы крови не могут подтвердить диагноз, но их проводят в рамках поиска других расстройств, которые могут вызвать сходную картину воспаления и рубцевания. Например, врачи делают анализы крови для скрининга некоторых аутоиммунных расстройств.
Лечение идиопатического легочного фиброза
Пирфенидон или нинтеданиб;
легочная реабилитация;
Симптоматическое лечение
Состояние большинства людей продолжает ухудшаться. После постановки диагноза пациенты живут в среднем примерно от 3 до 5 лет. Некоторые люди после постановки диагноза живут в течение 5 лет и более. Некоторые умирают в течение нескольких месяцев.
Было показано, что пирфенидон и нинтеданиб замедляют снижение функции легких. В рамках клинических исследований изучаются другие методы медикаментозного лечения.
Другие виды лечения направлены на уменьшение интенсивности симптомов:
легочная реабилитация для улучшения способности осуществлять повседневную деятельность;
оксигенотерапия при низких уровнях кислорода в крови;
антибиотики при инфекции;
препараты для лечения сердечной недостаточности, вызванной легочным сердцем.
У некоторых людей с тяжелым идиопатическим легочным фиброзом оказалась успешной трансплантация легких (в некоторых случаях одного легкого).
