Истинная вегетативная недостаточность — это нарушение многих процессов, управляемых вегетативной нервной системой, например, контроля артериального давления. Это состояние не смертельное.
Истинная вегетативная недостаточность вызвана аномальным накоплением синуклеина в головном мозге.
Может падать давление крови при вставании, может образовываться мало пота, возможны глазные нарушения, задержка мочи, запоры и недержание кала.
Чтобы обнаружить признаки вегетативных нарушений, врач проводит физикальное обследование и тесты.
Лечение направлено на смягчение симптомов.
(См. также Общие сведения о вегетативной нервной системе).
При истинной вегетативной недостаточности (раньше это заболевание называлось идиопатической ортостатической гипотензией или синдромом Бредбери-Эгглстона) нарушается управление многими процессами, регулируемыми вегетативной нервной системой. Эти процессы нарушаются, так как снижается количество контролирующих их нервных клеток. Пораженные клетки расположены в скоплениях нервных клеток, которые называются вегетативными ганглиями. Эти ганглии находятся по обе стороны спинного мозга, рядом с внутренними органами или внутри их. Страдают только вегетативные ганглии. Другие нервы не поражаются, также поражение не затрагивает головной и спинной мозг.
Истинная вегетативная недостаточность чаще встречается у женщин, и обычно первые симптомы появляются в возрасте 40–50 лет. Эта болезнь не приводит к смерти.
Истинная вегетативная недостаточность вызвана аномальным накоплением альфа-синуклеина (белок головного мозга, участвующий в передаче сигналов между нервными клетками, но функция этого белка пока еще полностью не изучена). Отложение альфа-синуклеина происходит также у людей, страдающих болезнью Паркинсона, мультисистемной атрофией и деменцией с тельцами Леви. У некоторых больных истинной вегетативной недостаточностью может в конце концов развиться мультисистемная атрофия или деменция с тельцами Леви.
У больных с заболеваниями, при которых происходит накапливание альфа-синуклеина, включая истинную вегетативную недостаточность, часто возникает расстройство поведения в фазе сна с быстрым движением глаз (БДГ).
Симптомы истинной вегетативной недостаточности
Наиболее распространенный симптом истинной вегетативной недостаточности:
Значительное снижение артериального давления, когда больной встает (ортостатическая гипотензия)
Человек может хуже переносить жару из-за того, что он меньше потеет.
Нормальное сужение и расширение зрачков может быть нарушено. Зрение может становиться размытым.
Больному может быть трудно опорожнять мочевой пузырь (задержка мочи). Мочевой пузырь может непроизвольно сокращаться, зачастую вызывая недержание мочи (неконтролируемое мочеиспускание). У больного может развиться запор, или он может потерять способность управлять работой кишечника (недержание кала). У мужчин могут быть трудности с достижением и поддержанием эрекции (эректильная дисфункция).
Диагностика истинной вегетативной недостаточности
Обследование врачом;
анализы, чтобы исключить другие возможные причины.
Признаки вегетативного расстройства врач обнаруживает во время физикального обследования и по результатам тестов.
Если у человека имеется расстройство поведения в фазе сна БДГ и ортостатическая гипотензия, обусловленная вегетативным расстройством, возможно, что у него истинная вегетативная недостаточность.
Врачи могут провести анализ для измерения уровней норадреналина. Норадреналин является одним химических мессенджеров (нейромедиаторов), которые используются нервными клетками для передачи сигналов между собой. Анализы крови могут отличить истинную вегетативную недостаточность от других заболеваний вегетативной нервной системы, вызывающих аналогичные симптомы. На истинную вегетативную недостаточность указывают низкие уровни норадреналина.
Лечение истинной вегетативной недостаточности
Облегчение симптомов
Лечение заболевания отсутствует, поэтому действия врачей направлены на уменьшение тяжести симптомов:
Ортостатическая гипотензия: Существуют приемы, уменьшающие внезапные колебания давления крови. Нужно употреблять больше соли и воды: это позволяет увеличить объем крови и таким образом повысить давление. Чтобы давление не падало слишком быстро при вставании, вставать на ноги нужно медленно. Кроме того, этот симптом можно ослабить ношением бандажа-набрюшника или компрессионных чулок. Это белье способствует движению крови от ног к сердцу и таким образом предупреждает застой крови в ногах и стабилизирует давление. Чтобы избежать слишком высокого скачка давления, когда больной ложится, рекомендуется приподнять изголовье кровати примерно на 4 дюйма (10 сантиметров). Больной может принимать флудрокортизон перорально. Это лекарство удерживает в организме соль и воду и таким образом стабилизирует давление крови, когда больной встает. Кроме того, также могут быть полезны другие лекарственные препараты для приема внутрь, например, мидодрин или дроксидопа.
Запор: Рекомендуется есть больше пищи, содержащей клетчатку, и принимать размягчители стула. Если запор не проходит, может понадобиться клизма.
Задержка мочеиспускания: Больной может научиться самостоятельно вводить катетер (тонкая резиновая трубка) в мочевой пузырь. Катетер надо устанавливать несколько раз в день. Его вводят через мочеиспускательный канал в мочевой пузырь и дают моче вытечь. После опорожнения мочевого пузыря больной самостоятельно удаляет катетер. Периодическая катетеризация позволяет избежать растяжения мочевого пузыря и развития инфекций мочевых путей. Для предотвращения инфекций нужно мыть руки, очищать область вокруг отверстия мочеиспускательного канала и использовать стерильный или чистый катетер. По мере ухудшения координации больному становится труднее устанавливать катетер. Иногда для стимуляции сокращения мочевого пузыря и его опорожнения используются такие лекарственные препараты, как бетанехол.
Недержание мочи: При гиперактивном мочевом пузыре расслабить его мышцы можно оксибутинином, мирабегроном, тамсулозином или толтеродином, которые принимаются внутрь. Если недержание сохраняется, может потребоваться установка катетера в мочевой пузырь. Больной может научиться устанавливать катетер самостоятельно.
Нарушения потоотделения: Если больной мало потеет или не потеет вообще, то во избежание перегрева ему не следует находиться в жарких помещениях.
Эректильная дисфункция: могут применяться такие лекарственные препараты, как силденафил для приема внутрь по мере необходимости или тадалафил для приема внутрь один раз в день, но эти лекарственные препараты могут усугублять ортостатическую гипотензию.
