Апластическая анемия — это заболевание, поражающее клетки костного мозга, из которых развиваются зрелые клетки крови, что приводит к снижению числа эритроцитов, лейкоцитов и/или тромбоцитов.
Повреждение или угнетение клеток костного мозга (стволовых клеток), которые развиваются в зрелые клетки крови и тромбоциты, может приводить к тому, что костный мозг перестает вырабатывать клетки в достаточном объеме. Это нарушение костного мозга называется апластической анемией. Недостаточность костного мозга приводит к значительному снижению количества эритроцитов (анемия — см. также Общие сведения об анемии), лейкоцитов (лейкопения) и тромбоцитов (тромбоцитопения).
Термин апластическая анемия используется для обозначения анемии, которая возникает при подавлении выработки большинства или всех типов клеток крови. Если затронута только выработка эритроцитов, нарушение называется чистой аплазией эритроцитов.
Если не удается диагностировать причину апластической анемии (так называемая идиопатическая апластическая анемия), вероятно, она вызвана аутоиммунным нарушением, при котором иммунная система подавляет стволовые клетки костного мозга.
Среди других причин:
вирусные инфекции, такие как парвовирус, вирус Эпштейна-Барр и цитомегаловирус;
Воздействие радиации
токсины (такие как бензол);
химиотерапевтические и другие препараты (такие как хлорамфеникол);
беременность;
Симптомы апластической анемии
Симптомы апластической анемии обычно развиваются медленно, в течение нескольких недель или месяцев.
Анемия вызывает утомляемость, слабость и бледность. Лейкопения является причиной повышенной восприимчивости к инфекциям. Тромбоцитопения приводит к появлению небольших кровоподтеков и кровотечений.
Диагностика апластической анемии
анализы крови.
исследование костного мозга.
Лицам с симптомами анемии назначают анализ крови. Если по результатам анализа крови обнаруживают снижение уровней всех клеток крови, назначают исследование костного мозга.
Если исследование образца костного мозга под микроскопом (биопсия костного мозга) выявляет резкое сокращение числа клеток костного мозга, диагностируют апластическую анемию.
Лечение апластической анемии
трансплантацию стволовых клеток.
Люди с тяжелой формой апластической анемии умирают, если им не оказать немедленную медицинскую помощь. Переливания эритроцитов, тромбоцитов и веществ, которые называют факторами роста, могут временно увеличить количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
Стандартным лечением при апластической анемии является трансплантация стволовых клеток, поскольку с ее помощью можно добиться полного излечения заболевания, особенно у молодых людей, которым подобран подходящий донор стволовых клеток. Если трансплантация невозможна, пациентам назначают антитимоцитарный глобулин и циклоспорин для подавления иммунной системы, тем самым позволяя восстановиться стволовым клеткам костного мозга.
