A síndrome PFAPA (febre periódica com estomatite aftosa, faringite e adenite) causa episódios recorrentes de febre que duram de três a seis dias, aftas (estomatite), dor de garganta (faringite) e linfonodos inchados (adenite).
A síndrome PFAPA é a síndrome de febre periódica mais comum em crianças. Ainda que ela provavelmente não tenha uma causa genética, a síndrome PFAPA é em geral agrupada com as síndromes de febre hereditárias. A síndrome PFAPA normalmente começa entre os dois e os cinco anos de idade e tende a ser mais comum entre os meninos. Recentemente, ela também foi reconhecida em adultos.
Cerca de uma vez por mês, as crianças apresentam febre que dura de três a seis dias. A síndrome causa fadiga, calafrios e ocasionalmente dores abdominais e dor de cabeça, assim como febre, dor de garganta, úlceras orais e inchaço dos gânglios linfáticos. As crianças se apresentam saudáveis entre os episódios e o crescimento é normal. A síndrome tende a desaparecer com o crescimento.
O médico em geral baseia o diagnóstico da síndrome PFAPA nos sintomas e no padrão no qual eles ocorrem. Exames de sangue podem ser realizados para medir substâncias que indicam inflamação (chamadas marcadores).
Tratamento da síndrome PFAPA
Às vezes, corticosteroides, cimetidina, amigdalectomia ou uma combinação
Nenhum tratamento é necessário para a síndrome PFAPA, mas é possível que sejam administrados corticosteroides à criança para aliviar os sintomas. A cimetidina parece ser útil em algumas crianças. Caso esses tratamentos não ajudem, em raros casos, os médicos removem as amígdalas (amigdalectomia), o que geralmente alivia os sintomas. Anacinra e canaquinumabe são outros medicamentos que podem ajudar algumas crianças.
Ibuprofeno ou paracetamol pode ser administrado para aliviar a dor e a febre.
Essa síndrome tende a desaparecer com o crescimento da criança.
