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Miastenia grave

Por Michael Rubin, MDCM, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

A miastenia grave é um distúrbio autoimune em que a comunicação entre os nervos e os músculos é afetada, produzindo episódios de fraqueza muscular.

  • A miastenia grave pode ser causada por disfunção do sistema imunológico.

  • As pessoas geralmente têm queda de pálpebras e visão dupla e os músculos geralmente ficam cansados e fracos depois de exercícios.

  • A resposta a um medicamento administrado intravenosamente ajuda os médicos a determinarem se as pessoas podem ter miastenia grave.

  • Exames usando um medicamento, gelo ou repouso para ver se a fraqueza diminui, eletromiografia e exames de sangue ajudam a confirmar o diagnóstico.

  • Algumas medicamentos podem melhorar rapidamente a força muscular e outros podem diminuir a progressão da doença.

A miastenia grave é mais frequente entre as mulheres. É frequente o seu desenvolvimento entre os 20 e os 40 anos de idade. Entretanto, a doença pode afetar homens e mulheres de qualquer idade. Raramente começa durante a infância.

Os nervos se comunicam com os músculos ao liberar um mensageiro químico (neurotransmissor), que interage com os receptores nos músculos (na junção neuromuscular) e estimula a contração dos músculos. Na miastenia grave, o sistema imunológico produz anticorpos que atacam um tipo de receptor no lado do músculo da junção neuromuscular - receptores que respondem ao neurotransmissor acetilcolina. Como resultado, a comunicação entre a célula nervosa e o músculo é interrompida. Desconhece-se a causa pela qual o organismo ataca os seus próprios receptores de acetilcolina - reação autoimune. Segundo uma teoria, pode estar implicada uma disfunção do timo. No timo, algumas células do sistema imunológico aprendem a diferenciar entre as substâncias próprias do organismo e as substâncias estranhas. O timo contém, igualmente, células musculares (miócitos) com receptores de acetilcolina. Por razões desconhecidas, o timo dá ordens às células do sistema imunológico para produzir anticorpos que atacam os receptores de acetilcolina. A predisposição para esse fenômeno autoimune pode ser de caráter hereditário. Aproximadamente 65% das pessoas que têm miastenia grave têm um timo maior e 10% tem um tumor do timo (timoma). Aproximadamente metade dos timomas são cancerosos (malignos).

Algumas pessoas com miastenia grave não tem anticorpos aos receptores de acetilcolina, mas têm a uma enzima envolvida na formação da junção neuromuscular. Essas pessoas podem precisar de tratamento diferente.

O distúrbio pode ser acionado por infecções, cirurgia ou uso de certos medicamentos, como nifedipina ou verapamil (usado para tratar pressão arterial alta), quinina (usado para tratar malária) e procainamida (usado para tratar arritmia cardíaca).

Miastenia neonatal

A miastenia neonatal se desenvolve em 12% dos bebês nascidos de mulheres que têm miastenia grave. Os anticorpos contra os receptores de acetilcolina, que circulam no sangue, podem passar para o feto através da placenta de uma mulher grávida. Nesses casos, o bebê tem fraqueza muscular que desaparece dias depois ou até algumas semanas depois do parto. Os 88% dos demais bebês não são afetados.

Sintomas

Os episódios durante os quais os sintomas pioram (exacerbações) são frequentes. Em outras vezes, os sintomas podem ser mínimos ou ausentes.

Os sintomas mais comuns são

  • Pálpebra caída ou fraca

  • Músculos oculares fracos, que causam visão dupla

  • Fraqueza excessiva dos músculos afetados depois de serem usados.

A fraqueza desaparece quando os músculos estão em repouso, mas volta quando usados novamente. A fraqueza é menos grave em temperaturas mais frias.

Em 40% das pessoas com miastenia grave, os músculos oculares são afetados primeiro, mas 85% acabam por ter este problema. Em 15% das pessoas, apenas os músculos oculares são afetados, mas, na maioria das pessoas, todo o corpo é afetado. São frequentes a dificuldade em falar e engolir e a fraqueza nos braços e nas pernas. A pressão nas mãos pode alternar entre fraca e normal. Esta pressão de flutuação é chamada de pressão da leiteira. Os músculos do pescoço podem enfraquecer. A sensação não é afetada.

Quando uma pessoa com miastenia grave utiliza um músculo repetidamente, este tende a ficar fraco. Por exemplo, uma pessoa que antes conseguia utilizar, adequadamente, um martelo, sente-se fraca depois de martelar durante vários minutos. No entanto, a fraqueza muscular varia consideravelmente de intensidade no decurso de horas ou de dias, durante todo o curso da doença.

Aproximadamente 15-20% das pessoas com miastenia grave têm um episódio severo (chamado crise de miastenia), pelo menos, uma vez na vida. Às vezes, é disparada por uma infecção. Os braços e as pernas ficam extremamente fracas, mas, mesmo assim, não perdem a sensibilidade. Em algumas pessoas, os músculos necessários para a respiração enfraquecem. Esta condição é um risco à vida.

Diagnóstico

O médico suspeita da existência de uma miastenia grave numa pessoa que apresenta fraqueza episódica, sobretudo quando os músculos dos olhos ou da face são afetados ou quando a fraqueza piora com a utilização destes músculos e desaparece com o repouso. Uma vez que os receptores de acetilcolina são afetados, podem ser administrados fármacos que aumentem as concentrações desta substância, como um teste para confirmar o diagnóstico. Injetada intravenosamente, o edrofônio é bastante usado. Pede-se às pessoas para exercitarem o músculo afetado até cansar. Depois, o medicamento é administrado. Se for temporário e melhorar rapidamente a força muscular, o possível diagnóstico é a miastenia grave.

Outros testes também podem ajudar no diagnóstico. Como a frieza e o descanso diminuem a fraqueza devido à miastenia, os médicos podem aplicar bolsas de gelo nos olhos da pessoa ou pedir que ela deite tranquilamente em um quarto escuro, por alguns minutos, com os olhos fechados. Se a fraqueza diminuir, os médicos suspeitam de miastenia grave.

São necessários outros exames para confirmar o diagnóstico. Incluindo eletromiografia (estímulo dos músculos e registro da atividade elétrica) e exames de sangue para detectar os anticorpos aos receptores de acetilcolina e, às vezes, outros anticorpos presentes em pessoas com a doença. Os exames de sangue também são realizados para verificar outras doenças. Para avaliar o timo e saber se há timoma, realiza-se uma tomografia computadorizada (TC) ou uma ressonância magnética nuclear (RMN) do tórax.

Tratamento

É possível usar medicamentos para ajudar a melhorar rapidamente a força ou suprimir a reação autoimune e a progressão lenta da doença.

Podem ser administrados alguns medicamentos que aumentam a quantidade de acetilcolina, como piridostigmina (via oral). As cápsulas de longa ação estão disponíveis para uso noturno para ajudar as pessoas com fraqueza grave ou dificuldade em engolir quando levantam de manhã. O médico deve ajustar a dose periodicamente, já que pode ser necessário aumentá-la durante os episódios de fraqueza. No entanto, as doses muito elevadas podem causar fraqueza e esta é difícil de diferenciar da que ocasiona a doença. Além disso, a eficácia desses medicamentos diminui com o consumo a longo prazo. A fraqueza progressiva, que se pode dever a uma diminuição da eficácia do medicamento, deve ser avaliada por um médico com experiência no tratamento da miastenia grave.

As reações adversas frequentes da piridostigmina incluem cólicas abdominais e diarreia. Pode ser necessário administrar medicamentos para retardar a atividade do aparelho digestivo, como a atropina ou a propantelina, para combater esses efeitos.

Para suprimir a reação autoimune, o médico também pode prescrever um corticosteroide, como prednisona, ou um medicamento que iniba o sistema imunológico (imunossupressor), como micofenolato de mofetila, ciclosporina ou azatioprina. Esses medicamentos são administrados por via oral. A maioria das pessoas precisa tomar um corticosteroide por tempo indefinido. Se a dose for muito alta no início da administração de corticosteroide, os sintomas podem piorar no início, mas a melhora ocorre em alguns meses. A dose é reduzida ao mínimo eficaz. Os corticosteroides, quando administrados por um longo tempo, pode ter efeitos colaterais moderados ou graves. Por isso, a azatioprina pode ser administrada para que o corticosteroide possa ser interrompido ou ter a dose reduzida. Com azatioprina, a melhora leva uns 18 meses.

Quando os medicamentos não oferecem alívio ou quando ocorre uma crise de miastenia, é possível usar a imunoglobulina ou troca de plasma ( Controle de doenças através da purificação do sangue). A imunoglobulina (solução que contém diferentes anticorpos coletados de um grupo de doadores) pode ser administrado intravenosamente, uma vez ao dia, por cinco dias. Mais de um terço das pessoas melhora em 1 a 2 semanas e os efeitos podem durar vários meses. Na troca de plasma, extraem-se do sangue as substâncias tóxicas (neste caso, o anticorpo anômalo).

Se for encontrado um timoma, deve-se extrair o timo cirurgicamente, para evitar que o tumor se dissemine. Mesmo se não houver timoma, remover o tecido do timo parece ser benéfico.