Não encontrado
Locais

Encontre informações sobre assuntos médicos, sintomas, medicamentos, procedimento, noticias e mais, redigidas em linguagem simples.

Considerações gerais sobre doenças decorrentes de imunodeficiência

Por Rebecca H. Buckley, MD, Duke University School of Medicine

As doenças decorrentes de imunodeficiência consistem numa disfunção do sistema imunológico, resultando na presença de infecções que desenvolvem e aparecem com uma frequência maior do que o normal, são mais graves e duradouras.

  • As doenças decorrentes de imunodeficiência resultam normalmente do uso de um fármaco ou de uma doença séria de longa duração (tal como o câncer), mas às vezes são hereditárias.

  • As pessoas normalmente têm infeções frequentes, atípicas, ou atipicamente graves.

  • O médico suspeita de imunodeficiência com base nos sintomas e são feitos exames de sangue para identificar uma doença em particular.

  • São prescritos antibióticos às pessoas para prevenir e tratar as infecções.

  • Pode ser prescrita imunoglobulina se estiverem faltando anticorpos (imunoglobulinas).

  • Se a doença for grave, pode ser feito o transplante de células-tronco.

As doenças decorrentes de imunodeficiência afetam a capacidade do sistema imunológico de defender o organismo das células estranhas ou anômalas que o invadem ou o atacam (como bactérias, vírus, fungos e células cancerígenas). O resultado pode consistir em infecções atípicas por bactérias, vírus ou fungos e cânceres raros.

Existem dois tipos de doenças decorrentes de imunodeficiência:

  • Congênita (primária): Estas doenças estão presentes desde o nascimento e são normalmente hereditárias. Manifestam-se caracteristicamente durante o primeiro ano de vida ou durante a infância. Existem mais de 200 doenças decorrentes de imunodeficiência de tipo congênita. Todas são relativamente raras.

  • Adquirida (secundária): Estas doenças se desenvolvem mais tarde e muitas vezes resultam do uso de drogas ou a partir de outra doença, tal como diabetes ou a infecção do vírus de imunodeficiência humano (HIV). Estas são mais comuns do que as doenças decorrentes de imunodeficiência de tipo congênita.

Algumas doenças decorrentes de imunodeficiência encurtam a expectativa de vida. Outras persistem durante toda a vida sem, no entanto, afetarem a expectativa de vida e algumas outras, ainda, desaparecem com ou sem tratamento.

Causas

Imunodeficiência de tipo congênita

Estas doenças são causadas por uma anomalia genética, frequentemente ligada ao cromossomo X (ver Padrões de herança : Herança com ligação X). Ou seja, somente as crianças do sexo masculino são afetadas. Como resultado, cerca de 60% das pessoas com doenças decorrentes de imunodeficiência congênita são do sexo masculino.

As doenças decorrentes de imunodeficiência do tipo congênita são classificadas pela parte do sistema imunológico (ver Considerações gerais sobre o sistema imunológico) que é afetada:

  • Células B (linfócitos), um tipo de glóbulos brancos que produz anticorpos (imunoglobulinas)

  • Células T (linfócitos), um tipo de glóbulos brancos que ajuda a identificar e a destruir células estranhas ou anômalas

  • Células B e T

  • Fagócitos (células que ingerem e matam os microrganismos)

  • Proteínas de complemento (proteínas com várias funções imunológicas, tais como eliminar a bactéria e outras células estranhas e a facilitar a identificação e ingestão de células estranhas por outras células imunológicas - ver Imunidade inata : Sistema complementar)

O componente do sistema imunológico afetado pode estar ausente, diminuído em número, ou pode ser anômalo e não funcionar bem. As doenças decorrentes de imunodeficiência mais comuns são os problemas com as células B, representando mais de metade delas.

Algumas doenças decorrentes de imunodeficiência de tipo congênita

Classificação

Distúrbio

Problemas com as células B (linfócitos) e com a sua produção de anticorpos

  • Imunodeficiência comum variável

  • Deficiência de um anticorpo específico (imunoglobulina), tal como a deficiência de IgA

  • Hipogamaglobulinemia transitória da infância

  • Agamaglobulinemia ligada ao cromossomo X

Problemas com as células T (linfócitos)

  • Candidíase mucocutânea crônica

  • Síndrome de DiGeorge

  • Síndrome linfoproliferativa ligada ao cromossomo X

Problemas com as células B e T

  • Ataxia-telangiectasia

  • Síndrome de hipergamaglobulinemia E

  • Imunodeficiência combinada grave

  • Síndrome de Wiskott-Aldrich

Problemas com o movimento ou atividade destruidora dos fagócitos

  • Síndrome de Chédiak-Higashi (rara)

  • Doença granulomatosa crônica

  • Defeitos de adesão dos leucócitos

Problemas com as proteínas de complemento

  • Deficiência do inibidor do componente do complemento 1 (C1) (angioedema hereditário)

  • Deficiência de C3

  • Deficiência de C6

  • Deficiência de C7

  • Deficiência de C8

Doenças adquiridas decorrentes de imunodeficiência

Estas normalmente resultam de fármacos (principalmente imunossupressores, que são usados para tratar doenças graves). Os imunossupressores são deliberadamente utilizados para suprimir o sistema imunológico. Por exemplo, alguns são usados a fim de se evitar a rejeição de um órgão ou um tecido transplantado (ver Medicamentos utilizados para evitar a rejeição de um transplante). Os corticosteroides, um tipo de imunossupressores, são utilizados para eliminar a inflamação associada a vários problemas, tais como a artrite reumatoide. No entanto, os imunossupressores também inibem a capacidade que o organismo tem de combater as infecções e, possivelmente, de destruir as células cancerígenas. A quimioterapia e a radioterapia também podem suprimir o sistema imunológico, levando, por vezes, a doenças decorrentes de imunodeficiência.

Fármacos que podem causar imunodeficiência

Tipo

Exemplos

Anticonvulsivos

  • Carbamazepina

  • Fenitoína

  • Valproato

Imunossupressores

  • Azatioprina

  • Ciclosporina

  • Micofenolato mofetil

  • Sirolimus

  • Tracolimo

Corticosteroides

  • Metilprednisolona

  • Prednisona

Drogas quimioterápicas

  • Alentuzumabe

  • Busulfan

  • Ciclofosfamida

  • Melfalano

Anticorpos monoclonais (substâncias que visam e suprimem partes específicas do sistema imunológico)

  • Muromonabe (OKT3)

Doenças que podem causar imunodeficiência

Tipo

Exemplos

Sangue

  • Anemia aplásica

  • Leucemia

  • Mielofibrose

  • Anemia falciforme

Câncer

  • Câncer do cérebro

  • Câncer do intestino

  • Câncer do pulmão

Cromossomal

  • Síndrome de Down

Infecções

  • Infecções por citomegalovírus

  • Infecções pelo vírus Epstein-Barr

  • Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV)

  • Sarampo

  • Varicela

Hormonal

  • Diabetes mellitus

Feijões roxos

  • Acúmulo de substâncias tóxicas no sangue (uremia)

  • Síndrome nefrótica

Fígado

  • Hepatite

Músculo-esquelético

  • Artrite reumatoide

  • Lúpus eritematoso sistêmico (lúpus)

Baço

  • Remoção do baço

Outros

  • Alcoolismo

  • Queimaduras

  • Desnutrição

As doenças decorrentes de imunodeficiência podem resultar praticamente de qualquer doença grave prolongada. O diabetes, por exemplo, pode conduzir a uma doença decorrente de imunodeficiência, porque os glóbulos brancos não funcionam bem se a concentração de glicose no sangue estiver elevada. A infecção pelo vírus da imuno­deficiência humana (HIV) produz a síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS), que é a doença de imunodeficiência adquirida mais grave e frequente.

A desnutrição, quer seja referente a todos os nutrientes, quer seja em relação a um único nutriente, pode danificar o sistema imunológico. Quando a desnutrição leva a que o peso diminua para menos de 80% do peso recomendado, o sistema imunológico é afetado. Uma redução de 70% ou mais conduz, habitualmente, a uma debilitação grave.

Sintomas

As pessoas com uma doença decorrente de imunodeficiência tendem a contrair infecções constantes. Geralmente, as infecções respiratórias surgem primeiro e repetem-se com frequência. A maior parte das pessoas vai desenvolvendo infecções bacterianas graves que persistem, reincidem, ou levam a complicações. Por exemplo, as dores de garganta e as infecções respiratórias comuns podem evoluir para uma pneumonia. No entanto, o fato de se contrair muitas infecções respiratórias comuns não é indicador de uma doença decorrente de imunodeficiência.

As infecções da pele e das membranas que cobrem a boca, os olhos e o trato digestivo são frequentes. As aftas, uma infecção da boca provocada por fungos, podem ser um primeiro sinal de uma doença decorrente de imunodeficiência. Podem se formar feridas na boca. As infecções de ouvido e de pele provocadas por bactérias ou por vírus são igualmente frequentes. As infecções bacterianas (por estafilococos, por exemplo) podem originar piodermite, na qual a pele fica coberta de úlceras cheias de pus. Podem aparecer condilomas (causados pelos vírus).

Muitas pessoas perdem peso.

As crianças podem ter diarreia crônica e tendem a não crescer e a desenvolver como deveriam (chamada falha em desenvolver-se). Quanto mais cedo os sintomas surgirem nas crianças, mais grave é a imunodeficiência.

Outros sintomas variam dependendo da gravidade e da duração das infecções.

Diagnóstico

Os médicos devem primeiro suspeitar da existência de uma imunodeficiência. Então exames serão feitos para identificar a anomalia do sistema imunológico específica.

Os médicos suspeitam de uma imunodeficiência quando uma infecção grave ou pouco comum reaparece com frequência ou quando um microrganismo, que normalmente não causa infecções (como Pneumocystis ou o citomegalovírus), provoca uma infecção grave. Os resultados dos exames físicos também podem sugerir uma imunodeficiência. Ocorrem frequentemente erupções cutâneas, perda de cabelo, tosse crônica, perda de peso e aumento do fígado e do baço. Em algumas formas de imunodeficiência, os linfonodos e as amígdalas apresentam-se pequenos, enquanto que em outras formas os linfonodos apresentam-se inchados. Alguns sintomas podem levar os médicos a uma doença específica.

A fim de identificar o tipo de doença decorrente de imunodeficiência, o médico questiona o paciente sobre a idade com que começou a apresentar infecções reincidentes ou estranhas. As infecções em bebês menores de 6 meses normalmente indicam uma anomalia nas células T. As infecções em crianças mais velhas indicam habitualmente uma anomalia nas células B e na produção de anticorpos. O tipo de infecção pode igualmente ajudar os médicos a identificar o tipo de doença ao qual se deve a imunodeficiência.

O médico questiona o paciente sobre os fatores de risco, como o diabetes, o consumo de determinados fármacos, a exposição a substâncias tóxicas e a possibilidade de existirem familiares próximos com doenças decorrentes de imunodeficiência (histórico familiar). Da mesma forma, deve questioná-lo acerca da sua atividade sexual antiga e atual e sobre o consumo de drogas intravenosas, com o intuito de determinar se a causa é uma infecção pelo HIV (ver Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV)).

Exames

São necessários exames laboratoriais para confirmar o diagnóstico de imunodeficiência e para identificar o tipo de doença decorrente de imunodeficiência. Uma amostra de sangue é tomada e analisada para determinar o número total de glóbulos brancos e a porcentagem de cada tipo básico de glóbulos brancos. Os glóbulos brancos são examinados sob o microscópio para se detectar anomalias. Os níveis de anticorpos, o número de glóbulos vermelhos e de plaquetas e as concentrações de proteínas do complemento são determinados. Se algum dos resultados for anômalo, exames complementares são normalmente realizados.

Testes cutâneos podem ser feitos se a imunodeficiência puder ser de uma anomalia da célula T. Os testes cutâneos são semelhantes aos exames cutâneos da tuberculina, que é usada na detecção da tuberculose. Pequenas quantidades de proteínas provenientes de microrganismos infecciosos comuns, como os fungos, são injetadas sob a pele. Se uma reação (vermelhidão, calor e edema) ocorrer em 48 horas, é sinal de que as células T estão funcionando normalmente. A ausência de reação sugere uma anomalia das células T.

As pessoas que sabem que os seus familiares são portadores de um gene, que causa um distúrbio hereditário decorrente de imunodeficiência, podem querer submeter-se a testes genéticos para saber se têm o gene suspeito e quais as possibilidades de terem um filho afetado por ele. Converse com um consultor genético antes de realizar os exames. Várias doenças decorrentes de imunodeficiência, como a agamaglobulinemia ligada ao cromossomo X, a síndrome de Wiskott-Aldrich, a doença por imunodeficiência combinada grave e a doença granulomatosa crônica podem ser detectadas no feto, através do exame do líquido que o rodeia (líquido amniótico) ou do sangue fetal (exame pré-natal). Este exame pode ser recomendado a pessoas com um histórico familiar de doenças decorrentes de imunodeficiência quando a mutação tiver sido identificada na família.

Prevenção e tratamento

Algumas das doenças que podem causar doenças decorrentes de imunodeficiências podem ser evitadas ou tratadas. A seguir, alguns exemplos:

  • Infecção por HIV: A propagação das infecções pelo HIV pode ser reduzida pela prática de sexo seguro e ao não compartilhar seringas para a injeção de drogas.

  • Câncer: O tratamento bem sucedido restabelece, geralmente, o funcionamento do sistema imunológico, a não ser que as pessoas precisem continuar tomando os imunossupressores.

  • Diabetes: O bom controle dos níveis de glicose no sangue pode contribuir para o melhor funcionamento dos glóbulos brancos e assim evitar as infecções.

As estratégias para prevenir e tratar infecções dependem do tipo de doença decorrente de imunodeficiência. Por exemplo, as pessoas que têm uma doença decorrente da imunodeficiência devido a uma deficiência de anticorpos estão sob risco de contrair infecções bacterianas. Os riscos podem ser reduzidos com o seguinte:

  • Ser tratado periodicamente com imunoglobulina (anticorpos obtidos do sangue de pessoas com um sistema imunológico normal) administrada por via intravenosa

  • Praticar boa higiene pessoal (incluindo um cuidado dental minucioso)

  • Não consumir alimentos mal cozidos

  • Beber somente água mineral

  • Evitar o contato com pessoas com infecções

Os antibióticos devem ser administrados assim que a febre ou outro sinal de infecção surja e antes de serem realizados procedimentos cirúrgicos e odontológicos, os quais podem introduzir bactérias na corrente sanguínea.

Se uma doença decorrente de imunodeficiência aumentar o risco de contração de infecções virais (assim como a imunodeficiência devido a uma anomalia das células T), ao primeiro sinal de infecção, são rapidamente administrados fármacos antivirais, tais como amantadina para a gripe ou aciclovir para herpes. Este tratamento pode salvar a vida.

Se uma doença (tal como a imunodeficiência combinada grave) aumentar o risco de infecções graves ou infecções específicas se desenvolverem, são dados antibióticos antecipadamente às pessoas de forma a prevenir estas infecções.

Se a doença decorrente de imunodeficiência não evitar a produção de anticorpos, as pessoas são vacinadas. Contudo, às pessoas com uma anomalia nas células B ou T devem ser unicamente administradas vacinas com vírus ou bactérias mortas ou inativas ao invés de vacinas vivas. Os vírus vivos podem provocar uma infecção nessas pessoas. Entre as vacinas vivas estão incluídas a vacina contra o rotavírus, a vacina oral contra o vírus da pólio, a vacina contra o sarampo, a caxumba e a rubéola, a vacina contra a varicela e a vacina do bacilo Calmette-Guérin (BCG). Recomenda-se a administração da vacina contra a gripe a pessoas que podem produzir anticorpos e aos seus familiares próximos, uma vez por ano.

O transplante de células-tronco (ver Transplante de células-tronco) pode corrigir algumas doenças decorrentes de imunodeficiência, sobretudo a imunodeficiência combinada grave. Geralmente, são obtidas células-tronco a partir da medula óssea, embora possam ser obtidas a partir do sangue (incluindo o sangue do cordão umbilical). O transplante de células-tronco, disponível em alguns dos maiores centros médicos, está, no entanto, geralmente reservado para as doenças graves.

Por vezes, o transplante de tecido do timo é útil. A terapia genética para algumas doenças decorrentes de imunodeficiência tem sido bem sucedida, mas não é amplamente utilizada devido ao risco de leucemia.

Recursos neste artigo