A linfangioleiomiomatose (LAM) é o crescimento raro, lento e progressivo das células dos músculos lisos em todo o pulmão.
(Veja também Considerações gerais sobre doenças pulmonares intersticiais.)
A linfangioleiomiomatose (LAM) é rara. Ela ocorre apenas em mulheres, geralmente entre 20 e 40 anos. Desconhece-se a causa.
As mulheres afetadas geralmente apresentam falta de ar. Às vezes também pode haver tosse, dor no peito e tosse com expectoração de sangue (hemoptise). Os sintomas podem piorar durante a gestação. Às vezes, a primeira indicação da doença é quando um pulmão colapsa (pneumotórax) sem razão aparente. Às vezes, ocorre o acúmulo de líquido dentro da membrana que envolve os pulmões (pleura).
O distúrbio tende a progredir lentamente, mas a função pulmonar acaba se deteriorando até a insuficiência respiratória. A velocidade de progressão varia muito, mas pode acelerar durante a gravidez.
Diagnóstico de linfangioleiomiomatose
Tomografia computadorizada torácica
Exame de sangue
Para o diagnóstico de linfangioleiomiomatose, são geralmente necessárias radiografias e tomografia computadorizada (TC) torácicas.
Frequentemente se faz um exame de sangue que mede o nível de fator de crescimento endotelial vascular D (VEGF-D). Em geral, os níveis de VEGF-D estão elevados em mulheres com LAM.
Se os resultados dos exames de imagem e exames de sangue forem inconclusivos, o médico pode remover pedaços de tecido pulmonar para examinar ao microscópio (biópsia pulmonar).
Testes de função pulmonar mostram que a quantidade de ar que os pulmões conseguem reter encontra-se abaixo do normal.
Tratamento de linfangioleiomiomatose
Sirolimo
Transplante de pulmão
O sirolimo, um medicamento normalmente usado para suprimir o sistema imunológico após um transplante renal, parece retardar o declínio da função pulmonar em pessoas com LAM.
O transplante de pulmão pode tratar o distúrbio. Contudo, algumas vezes, a LAM pode reaparecer no pulmão transplantado.
Mais informações
Os seguintes recursos em inglês podem ser úteis. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
LAM Foundation: Informações gerais sobre linfangioleiomiomatose, incluindo descobertas de pesquisa e programas de apoio
