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Linfoma de Hodgkin

(Doença de Hodgkin)

Por Carol S. Portlock, MD, Weill Cornell University Medical College;Memorial Sloan-Kettering Cancer Center

O linfoma de Hodgkin é um tipo de linfoma distinguido pela presença de um tipo específico de células cancerígenas chamadas células de Reed-Sternberg.

  • Desconhece-se a causa.

  • Os linfonodos aumentam, mas não ficam doloridos.

  • Outros sintomas, tais como febre e falta de ar, se desenvolvem dependendo de onde as células cancerosas estão crescendo.

  • É necessária uma biópsia de linfonodo para o diagnóstico.

  • É usada quimioterapia e radioterapia no tratamento.

  • A maioria das pessoas é curada.

Nos Estados Unidos, ocorrem cerca de 9.000 novos casos de linfoma de Hodgkin a cada ano. A doença é mais comum nos homens do que nas mulheres. Cerca de três homens são afetados para cada duas mulheres. O linfoma de Hodgkin raramente ocorre antes dos dez anos de idade. Ele é mais comum em pessoas com quinze a quarenta anos de idade e em pessoas com mais de 50 anos.

A causa do linfoma de Hodgkin é desconhecida. Ainda que existam algumas famílias nas quais mais de uma pessoa tem linfoma de Hodgkin, ele não é contagioso.

Sintomas

As pessoas com linfoma de Hodgkin em geral detectam um ou mais linfonodos aumentados, mais frequentemente no pescoço, mas às vezes na axila ou na virilha. Embora usualmente indolores, às vezes os linfonodos aumentados podem doer por algumas horas após a pessoa beber bebidas alcoólicas.

Pessoas com linfoma de Hodgkin às vezes experienciam febre, suores noturnos e perda de peso. Elas também podem apresentar coceira e fadiga. Algumas pessoas apresentam a febre de Pel-Ebstein, um padrão raro de temperatura elevada por vários dias se alternando com temperatura normal ou abaixo da normal durante dias ou semanas. Podem surgir outros sintomas, dependendo de onde as células cancerosas estão crescendo. O aumento de linfonodos no tórax, por exemplo, pode em parte estreitar e irritar as vias respiratórias, resultando em tosse, desconforto no peito ou falta de ar. O aumento do baço ou de linfonodos do abdome pode causar desconforto abdominal.

Sintomas do linfoma de Hodgkin

Sintomas*

Causa

Fraqueza e falta de ar, resultantes do número de glóbulos vermelhos reduzido demais (anemia)

Infecção e febre, resultantes do número de glóbulos brancos reduzido demais

Hemorragia, resultante do número de plaquetas reduzido demais

Possivelmente dor nos ossos

Células de linfoma invadindo a medula óssea.

Perda da força muscular

Rouquidão

Linfonodos aumentados comprimindo nervos da medula espinhal ou nervos das cordas vocais.

Icterícia

Células de linfoma bloqueando o fluxo de bile do fígado.

Inchaço nas pernas e nos pés (edema)

Células de linfoma bloqueando o fluxo de linfa das pernas.

Tosse e falta de ar

Células de linfoma invadindo os pulmões.

Diminuição da capacidade de combater infecções e maior suscetibilidade a infecções fúngicas e virais

Células de linfoma continuando a se espalhar.

*Alguns desses sintomas podem ocorrer por mais de uma razão.

Diagnóstico

Os médicos suspeitam de linfoma de Hodgkin quando uma pessoa, sem infecção aparente, desenvolve aumento persistente e indolor dos linfonodos que dura várias semanas. A suspeita torna-se mais forte quando o aumento dos linfonodos é acompanhado de febre, suores noturnos e perda de peso. O aumento rápido e doloroso dos linfonodos (que pode ocorrer quando uma pessoa está gripada ou tem uma infecção) não é característico do linfoma de Hodgkin. Linfonodos aumentados posicionados profundamente no tórax ou no abdome são às vezes encontrados de maneira inesperada quando uma radiografia ou tomografia computadorizada (TC) é feita por outra razão.

As anomalias nas contagens de células sanguíneas e outros exames de sangue podem proporcionar evidências adicionais. No entanto, para fazer o diagnóstico, os médicos precisam realizar biópsia de um linfonodo afetado para verificar se este está anormal e se estão presentes células de Reed-Sternberg. As células de Reed-Sternberg são grandes células cancerosas com mais de um núcleo (uma estrutura dentro de uma célula que abriga o material genético da célula). O seu aspecto característico pode ser visto quando se examina uma amostra de tecido de linfonodo ao microscópio.

O tipo de biopsia depende de qual linfonodo está aumentado e da quantidade de tecido necessária. Os médicos precisam remover tecido suficiente para poder distinguir o linfoma de Hodgkin de outras doenças que podem causar aumento dos linfonodos, incluindo linfomas não Hodgkin, infecções ou outros cânceres.

A melhor maneira de obter tecido suficiente é com uma biópsia excisional (uma pequena incisão feita para remover um pedaço do linfonodo). Ocasionalmente, quando um linfonodo aumentado está perto da superfície do corpo, pode-se recolher uma quantidade suficiente de tecido inserindo uma agulha oca através da pele e no interior do gânglio linfático (biópsia com agulha). Quando um linfonodo está em uma parte profunda do abdome ou do tórax, pode ser necessária cirurgia para se obter uma amostra de tecido.

Estadiamento

Antes de se iniciar o tratamento, os médicos precisam determinar em que medida o linfoma se espalhou, ou seja, o estágio da doença. A escolha do tratamento e o prognóstico se baseiam no estágio. Um exame inicial pode detectar somente um único linfonodo aumentado, mas procedimentos para averiguar se e para onde o linfoma se disseminou (determinação do estágio) podem detectar uma doença consideravelmente mais avançada.

A doença é classificada em quatro estágios com base na extensão da sua disseminação (I, II, III ou IV). Quanto mais alto o número, mais o linfoma se espalhou. Os quatro estágios têm subdivisões baseadas na ausência (A) ou presença (B) de um ou mais dos seguintes sintomas:

  • Febre inexplicada (mais de 37,5ºC por três dias consecutivos.

  • Suores noturnos

  • Perda inexplicada de mais de 10% do peso corporal nos seis meses anteriores

Diz-se, por exemplo, que uma pessoa com linfoma de estágio II e que experienciou suores noturnos tem o estágio IIB de linfoma de Hodgkin.

São usados diversos procedimentos para se determinar o estágio ou avaliar o linfoma de Hodgkin. Exames de sangue básicos, incluindo testes das funções hepática e renal, teste do vírus da imunodeficiência humana (HIV) e de infecção por hepatite B e C, radiografias torácicas e tomografia computadorizada (TC) do tórax, abdome e pelve são exames padrão. A TC é bastante precisa na detecção de linfonodos aumentados ou da disseminação do linfoma para o fígado e outros órgãos.

A tomografia por emissão de pósitrons (PET) é a técnica mais sensível para determinar o estágio do linfoma de Hodgkin e para avaliar a resposta da pessoa ao tratamento. Visto que o tecido vivo pode ser identificado numa PET, os médicos podem utilizar esta técnica de imagem para distinguir entre tecido cicatrizado e linfoma de Hodgkin ativo após a pessoa ter finalizado o tratamento (ainda que a PET nem sempre seja precisa porque pode aparecer inflamação na PET). A maioria das pessoas com linfoma de Hodgkin não precisa de cirurgia para se determinar se o distúrbio se espalhou para o abdome, uma vez que todas as pessoas recebem quimioterapia, que trata o linfoma independente de onde ele está localizado.

Estágios do linfoma de Hodgkin

Estágio

Extensão da disseminação

Probabilidade de cura*

I

Limitado a uma região de linfonodos

Mais de 80%

II

Envolve duas ou mais regiões de linfonodos do mesmo lado do diafragma, acima ou abaixo dele (alguns nodos aumentados no pescoço e alguns na axila, por exemplo)

Mais de 80%

III

Envolve regiões de linfonodos acima e abaixo do diafragma (alguns nodos aumentados no pescoço e alguns na virilha, por exemplo)

70 a 80%

IV

Envolve outras partes do corpo (tais como a medula óssea, os pulmões ou o fígado) bem como linfonodos

Mais de 50%

*Pessoas já sobreviveram cinco anos sem recorrência da doença.

Uma região de linfonodos é uma área do corpo que agrupa linfonodos que drenam linfa.

Tratamento e prognóstico

Com quimioterapia, com ou sem radioterapia, a maioria das pessoas com linfoma de Hodgkin pode ser curada.

É usada quimioterapia em todos os estágios da doença. Os médicos em geral usam mais de um quimioterápico. Podem ser usadas diversas combinações. Pode ser acrescentada radioterapia de campo envolvido (radioterapia administrada somente às partes do corpo afetadas, evitando a exposição de áreas não afetadas à radiação) após a quimioterapia. A radioterapia é geralmente administrada em base ambulatorial por três a quatro semanas.

Mais de 80% das pessoas com a doença em estágio I ou II são curadas com quimioterapia somente ou com quimioterapia mais radioterapia de campo envolvido. A taxa de cura de pessoas com a doença em estágio III varia de 70 a 80%. As taxas de cura para pessoas com a doença no estágio IV, ainda que não tão elevadas, ficam acima de 50%.

Embora a quimioterapia aumente consideravelmente a possibilidade de cura, os efeitos colaterais podem ser graves. Os medicamentos podem causar esterilidade temporária ou permanente, aumento do risco de infecção, danos potenciais a outros órgãos como coração ou pulmões e perda reversível do cabelo. Após a radioterapia, há aumento do risco de câncer, tais como de pulmão, de mama ou de estômago, ocorrendo dez anos ou mais após o tratamento em órgãos que estavam no campo de radiação. Podem se desenvolver linfomas não Hodgkin em algumas pessoas muitos anos após o tratamento bem-sucedido do linfoma de Hodgkin independente do tratamento usado.

Uma pessoa que teve remissão (a doença controlada) após tratamento inicial, mas então teve recidiva (reaparecimento das células de linfoma), ainda pode ser curada com tratamento de segunda linha. A taxa de cura para as pessoas com recidiva é de pelo menos 50%. Entre as que tiveram recidiva nos primeiros doze meses após o tratamento inicial, as taxas de cura são um pouco mais baixas, ao passo que para as pessoas que tiveram recidiva mais tarde elas tendem a ser um pouco mais elevadas. As pessoas com recidiva após tratamento inicial geralmente são tratadas com um regime quimioterápico "de resgate" seguido de quimioterapia de dose elevada e transplante autólogo de células-tronco. Pode ser realizado transplante autólogo de células-tronco, que envolve o uso das células-tronco da própria pessoa (ver Transplante de células-tronco), após quimioterapia em alta dose. A quimioterapia em alta dose com transplante de células-tronco é geralmente um procedimento seguro, com menos de 1 a 2% de morte relacionada ao tratamento.

Após a conclusão do tratamento, as pessoas passam pelos exames e testes regulares do médico para buscar sinais de retorno do linfoma (vigilância pós-tratamento). Os testes normalmente incluem radiografias do tórax e TCs do tórax e da pelve. Caso as pessoas tenham passado por radioterapia, os médicos também fazem testes como mamografia ou ressonância magnética (RM) das mamas e da tireoide para verificar se novos cânceres se desenvolveram nesses órgãos.

Recursos neste artigo