Outras anomalias cardíacas congênitas

A atresia pulmonar com um septo ventricular intacto, em que a valva pulmonar não está adequadamente formada, impedindo assim o fluxo sanguíneo do coração para os pulmões, frequentemente ocorre em associação à hipoplasia da valva atrioventricular direita e hipoplasia do ventrículo direito. Essa associação é facilmente compreendida pelo fato de que o crescimento ventricular normal na vida fetal depende da presença de entrada e saída adequadas desse ventrículo.

Anormalidades arteriais coronarianas, especialmente conexões fistulosas das artérias coronárias com o ventrículo direito hipoplástico e estenoses das artérias coronárias, são comuns e têm grande impacto sobre o prognóstico e opções cirúrgicas; cirurgia é inevitavelmente necessária. A sobrevida pós-natal imediata depende da permeabilidade do canal arterial. Lactentes apresentam cianose, e achados auscultatórios podem incluir sopro de insuficiência atrioventricular direita ou persistência do canal arterial. Se não diagnosticado previamente na ultrassonografia pré-natal, o diagnóstico pós-natal é por ecocardiografia.

A estenose da valva pulmonar (ver também Estenose pulmonar) como um achado isolado é um defeito congênito comum (7 a 10% dos defeitos cardíacos congênitos) e leva à obstrução do fluxo de saída do ventrículo direito. Essa obstrução resulta em hipertrofia ventricular direita e, por fim, insuficiência ventricular direita. A patologia pode ser a fusão comissural de uma valva de dois folhetos ou de três folhetos ou displasia de folheto.

Os achados clínicos incluem um clique de ejeção sistólico precoce proeminente e uma segunda bulha cardíaca (B2) normal ou ampla, com um componente pulmonar suave e um sopro de ejeção sistólico áspero (cuja intensidade varia diretamente com a gravidade da estenose), que é mais alto na borda esternal superior esquerda. Em neonatos com estenose pulmonar crítica, a cianose está presente em decorrência da derivação atrial da direita para a esquerda através de um forame oval patente.

O tratamento é geralmente dilatação por balão transcatéter. Se a estenose for moderada a grave, o alívio cirúrgico da estenose é muito eficaz, mas a cirurgia é geralmente reservada às valvas que não são passíveis de dilatação por balão transcatéter.

Esta anomalia inclui qualquer lesão complexa com apenas um ventrículo funcional e inclusive um ventrículo direito hipoplásico ou um ventrículo esquerdo (VE) e, com menor, frequência uma única câmara ventricular indiferenciada. O momento das manifestações clínicas pós-natais depende da presença de defeito do septo atrial, estenose pulmonar e persistência do canal arterial; os lactentes podem manifestar insuficiência cardíaca ou cianose. Se não diagnosticado previamente na ultrassonografia pré-natal, o diagnóstico pós-natal é por ecocardiografia.

O tratamento cirúrgico envolve assegurar um fluxo sanguíneo pulmonar adequado via anastomose entre a circulação sistêmica e a artéria pulmonar [p. ex., derivação de Blalock-Taussig-Thomas modificada (ver Tetralogia de Fallot)] para pacientes com fluxo sanguíneo pulmonar diminuído, ou proteger o leito vascular pulmonar e limitar o fluxo sanguíneo pulmonar via bandagem da artéria pulmonar ou alguma outra intervenção (como uma reconstrução do tipo Norwood modificado das raízes aórtica e pulmonar, às vezes chamada anastomose de Damus-Kaye-Stansel) se existir circulação pulmonar excessiva. Posteriormente, pode-se utilizar o procedimento de Fontan como tratamento definitivo para tornar o ventrículo único funcionante em um único ventrículo sistêmico.