A eritrocitose secundária é eritrocitose que aparece de modo secundário a doenças que causam hipóxia tecidual, aumentam demais a produção de eritropoietina, ou aumentam a sensibilidade à eritropoietina.
(Ver também Visão geral dos distúrbios mieloproliferativos.)
Na eritrocitose secundária, somente a linhagem dos eritrócitos aumenta, enquanto na policitemia vera, o número de leucócitos, eritrócitos e plaquetas pode estar aumentado. Qualquer aumento da hemoglobina ou do hematócrito acima dos valores normais para a idade e o sexo é considerado eritrocitose.
Etiologia da eritrocitose secundária
Causas comuns de eritrocitose incluem
Tabagismo
Hipoxemia arterial crônica
Tumores (eritrocitose associada ao tumor)
Uso de esteroides androgênicos
Uso ilícito de eritropoetina
Causas menos comuns incluem certos distúrbios congênitos, como
Hemoglobinopatias com alta afinidade pelo oxigênio
Mutações no receptor da eritropoietina
Policitemia de Chuvash (na qual uma mutação no gene VHL afeta a via de detecção de hipóxia e aumenta a produção eritropoietina)
Derivações arteriovenosos da direita para a esquerda nos pulmões
Prolina hidroxilase 2 e mutações do fator alfa 2 induzível por hipóxia (HIF-2α)
Falsa eritrocitose pode acontecer com hemoconcentração (p. ex., devido a queimaduras, diarreia ou diuréticos).
Em pacientes tabagistas, a eritrocitose reversível resultaprincipalmente da hipóxia tecidual devido à elevação da concentração decarboxiemoglobina no sangue, e geralmente há redução do volume plasmático. Os níveis normalizarão com a cessação do tabagismo.
Os pacientes com hipoxemia crônica (concentração arterial de hemoglobina oxigenada < 92%), tipicamente por doença pulmonar, derivações intracardíacos da direita para a esquerda, transplante renal, exposição prolongada a altas altitudes ou síndromes de hipoventilação, evoluem, com frequência, com eritrocitose. O tratamento primário é aliviar a doença subjacente, mas a oxigenioterapia pode ajudar, e a flebotomia pode diminuir a viscosidade e aliviar os sintomas. Como em alguns casos, o aumento do hematócrito é fisiológico, deve-se limitar a flebotomia somente para o alívio dos sintomas (em comparação à policitemia vera, na qual o objetivo é normalizar o hematócrito).
Eritrocitose associada ao tumor pode ocorrer quando tumores renais, cistos, hepatomas, hemangioblastomas cerebelares ou leiomiomas uterinos secretam eritropoietina. A remoção da lesão é curativa.
As hemoglobinopatias com grande afinidade pelo oxigênio são muito raras. O diagnóstico é sugerido pela história familiar de eritrocitose; é comprovado pela dosagem de P50 (pressão parcial de oxigênio na qual hemoglobina se torna 50% saturada) e, se possível, determinando-se a curva de dissociação completa de oxiemoglobina (ver figura Curva de dissociação da oxiemoglobina). A eletroforese da hemoglobina padrão pode ser normal e não pode excluir, com certeza, essa causa de eritrocitose.
Avaliação da eritrocitose secundária
Os exames feitos nos casos de eritrocitose isolada são
Saturação arterial de oxigênio
Níveis séricos de eritropoietina
P50 para descartar hemoglobinopatia com afinidade pelo oxigênio
Níveis séricos baixos ou normais de eritropoietina são inespecíficos para o diagnóstico. Se houver suspeita de policitemia vera, deve-se avaliar o paciente como na policitemia vera.
Os níveis séricos de eritropoietina são altos nos pacientes com eritrocitose induzida por hipóxia (ou os níveis são inadequadamente normais para o aumento do hematócrito) e nos pacientes com eritrocitose tumoral. Os pacientes com aumento dos níveis de eritropoietina (e nenhum indício de hipóxia) ou hematúria microscópica devem fazer exames de imagem abdominal, exames de imagem do sistema nervoso central ou ambos para procurar lesão renal ou outras origens de tumores secretores de eritropoietina.
A P50 mede a afinidade entre hemoglobina e oxigênio; o resultado normal exclui a hemoglobina com alta afinidade (anomalia hereditária) como causa da eritrocitose.
Tratamento da eritrocitose secundária
O tratamento da eritrocitose secundária é direcionado para a doença de base. Por exemplo, a eritrocitose secundária causada pela privação de oxigênio pode ser tratada com oxigênio. Tabagistas são aconselhados a parar de fumar e a fazer pare de fumar.
Em algumas pessoas, utiliza-se flebotomia para diminuir a contagem de eritrócitos, mas esse procedimento raramente é necessário na eritrocitose secundária.
