Sangramento anormal Sangramento excessivo Sangramento excessiva ou incomum pode ser indicada por vários sinais e sintomas. Os pacientes podem apresentar Sangramentos nasais inexplicáveis (epistaxe) Fluxo menstrual excessivo ou prolongado... leia mais pode resultar de distúrbios do sistema de coagulação Visão geral de hemostasia A hemostasia, ou estancar o sangramento de um vaso sanguíneo lesado, requer a ação combinada de Fatores vasculares Plaquetas Fatores de coagulação do plasma Os mecanismos reguladores equilibram... leia mais , das plaquetas Visão geral das disfunções plaquetárias As plaquetas são fragmentos de células circulantes que funcionam no sistema de coagulação. A trombopoietina ajuda a controlar o número de plaquetas circulantes estimulando a medula óssea a produzir... leia mais ou dos vasos sanguíneos Visão geral dos distúrbios de sangramento vascular Sangramento pode resultar de anomalias em Plaquetas Fatores de coagulação Vasos sanguíneos Distúrbios hemorrágicos vasculares resultam de defeitos nos vasos sanguíneos, geralmente causando lesões... leia mais . Os distúrbios de coagulação podem ser adquiridos ou hereditários.
As principais causas dos distúrbios da coagulação adquiridos são
Desenvolvimento de anticoagulantes circulantes Distúrbios de coagulação causados por anticoagulantes circulantes Os anticoagulantes na circulação normalmente são autoanticorpos que neutralizam fatores de coagulação específicos in vivo (p. ex., um autoanticorpo contra o fator VIII ou fator V) ou inibem... leia mais
Doença hepática
A doença hepática grave (p. ex., cirrose Cirrose A cirrose é o estágio final da fibrose hepática, a qual é o resultado da desorganização difusa da arquitetura hepática normal. Caracteriza-se por nódulos de regeneração cercados por tecido fibrótico... leia mais , hepatite fulminante Hepatite fulminante A hepatite fulminante é uma síndrome rara e rápida (em geral, dentro de dias ou semanas), necrose maciça do parênquima hepático e diminuição do volume hepático (atrofia amarela aguda); geralmente... leia mais , esteatose hepática Esteatose da gestação Hepatopatias na gestação podem ser Únicas para a gestação Preexistente Coincidentes com a gestação e possivelmente agravadas pela gestação Icterícia pode ser resultado de doenças obstétricas... leia mais agudo da gestação) pode comprometer a hemostasia Visão geral de hemostasia A hemostasia, ou estancar o sangramento de um vaso sanguíneo lesado, requer a ação combinada de Fatores vasculares Plaquetas Fatores de coagulação do plasma Os mecanismos reguladores equilibram... leia mais por prejudicar a síntese do fator de coagulação. Como todos os fatores de coagulação são produzidos no fígado (pelos hepatócitos e pelas células endoteliais sinusoidais hepáticas), tanto o tempo de protrombina (TP) como o tempo de tromboplastina parcial (TPP) estão prolongados nas doenças hepáticas graves. [Os resultados de TP são tipicamente relatados como a razão normalizada internacional (RNI).] Ocasionalmente, a doença hepática descompensada também causa fibrinólise e sangramento excessivos em consequência da diminuição da síntese hepática da alfa 2-antiplasmina.
O distúrbio hereditário mais comum da hemostasia é
Os distúrbios de coagulação hereditários mais comuns são
Testes para os distúrbios de coagulação
Os pacientes com suspeita de um distúrbio de coagulação requerem avaliação laboratorial começando com
Tempo de protrombina (TP) e tempo de tromboplastina parcial (TTP)
Hemograma completo com contagem de plaquetas
Esfregaço sanguíneo periférico
Os resultados desses testes reduzem as possibilidades diagnósticas e orientam testes adicionais.
Resultados normais
Resultados normais dos testes iniciais excluem muitos distúrbios hemorrágicos. As principais exceções são
A doença de von Willebrand é uma entidade comum cuja deficiência associada do fator VIII é, geralmente, insuficiente para prolongar o PTT. Pacientes com resultados de testes iniciais normais, junto com sinais ou sintomas de sangramento e história familiar positiva, devem ser testados para doença von Willebrand se medindo-se o antígeno do fator de von Willebrand (FVW) no plasma, a atividade de cofator da ristocetina (um teste indireto da função do FVW), o padrão multímero do FVW e os níveis do fator VIII.
Telangiectasia hereditária hemorrágica (síndrome de Rendu-Osler-Weber) é uma doença hereditária de malformação vascular. Pacientes com esse transtorno têm pequenas lesões vermelhas a violáceas na face, lábios, mucosas nasal e oral, e pontas dos dígitos e artelhos. Os pacientes podem apresentar sangramento recorrente da mucosa nasal e do trato gastrointestinal e podem ter outras malformações arteriovenosas potencialmente graves.
Trombocitopenia
Se houver trombocitopenia Visão geral das disfunções plaquetárias As plaquetas são fragmentos de células circulantes que funcionam no sistema de coagulação. A trombopoietina ajuda a controlar o número de plaquetas circulantes estimulando a medula óssea a produzir... leia mais , o esfregaço sanguíneo periférico quase sempre sugere a causa.
Se o esfregaço estiver normal, os pacientes devem ser testados para infecção por HIV Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) A infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) resulta de 1 dos 2 retrovírus similares (HIV-1 e HIV-2) que destroem linfócitos CD4+ e prejudicam a imunidade mediada por células, aumentando... leia mais e hepatite C Hepatite C, crônica A hepatite C é uma causa comum de hepatite crônica. Muitas vezes, ela é assintomática até ocorrerem manifestações de doença hepática crônica. O diagnóstico é confirmado pelo resultado positivo... leia mais . Se os testes de HIV forem negativos e a paciente não estiver grávida e não estiver tomando medicamento que ocasione destruição das plaquetas, então existe a probabilidade de trombocitopenia imunitária Trombocitopenia imunitária (TPI) A trombocitopenia imune (TPI) é um distúrbio hemorrágico geralmente sem anemia nem leucopenia. Tipicamente, é crônica em adultos, mas quase sempre é aguda e autolimitada em crianças. O tamanho... leia mais (TPI).
Se o esfregaço mostrar sinais de hemólise Diagnóstico No final do ciclo normal de vida (cerca de 120 dias), os eritrócitos são removidos da circulação. Define-se hemólise como a destruição prematura e, consequentemente, um ciclo de vida mais curto... leia mais (eritrócitos fragmentados), deve-se suspeitar de púrpura trombocitopênica trombótica Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) e síndrome hemolítico-urêmica (SHU) são doenças agudas e fulminantes caracterizadas por trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática. Outras... leia mais (PTT) ou síndrome hemolítica-urêmica Síndrome hemolítico-urêmica A síndrome hemolítico-urêmica (SHU) é uma doença aguda fulminante caracterizados por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática e lesão renal aguda. A síndrome hemolítico-urêmica costuma... leia mais . A SHU "clássica" manifesta-se em pacientes com colite hemorrágica induzida pela toxina do tipo Shiga que ocorre durante infecções por vários sorotipos de Escherichia coli. Uma forma "atípica" da síndrome hemolítico-urêmica ocorre com pouca frequência em pessoas com anomalias congênitas da via alternativa do complemento. O teste de Coombs é negativo na púrpura trombocitopênica trombótica e síndrome hemolítico-urêmica.
Se hemograma e esfregaço de sangue periférico revelarem outras citopenias ou leucócitos imaturos, deves-e suspeitar de doenças hematológicas comprometendo vários tipos de célula. Neste caso, é necessário fazer aspirado e biópsia da medula óssea para obter o diagnóstico.
PTT prolongado com plaquetas e PT normais
Um PTT prolongado com contagem de plaquetas e PT normais sugere hemofilia A ou B Hemofilia As hemofilias são distúrbios hemorrágicos hereditários comuns causados por deficiências dos fatores de coagulação VIII ou IX. A extensão da deficiência do fator determina a probabilidade e a... leia mais , e testes dos fatores VIII e IX são indicados. Inibidores que especificamente prolongam o TTP incluem autoanticorpo contra o fator VIII e anticorpos contra complexos fosfolipídios-proteína (lúpus anticoagulante). Os médicos suspeitam desses inibidores quando TTP prolongado não é corrigido após mistura com plasma normal de 1:1. Em pacientes com níveis normais de fator VIII e fator IX, deve-se considerar também a deficiência de fator XI (hemofilia C ou doença de Rosenthal). A deficiência do fator XI é particularmente comum em pacientes com ascendência judaica Ashkenazi.
PT prolongado com plaquetas e PTT normais
Um TP prolongado com contagem de plaquetas e PTT normais sugere deficiência do fator VII. Deficiência congênita do fator VII é rara; contudo, a meia-vida curta do fator VII no plasma acarreta diminuição do fator VII para níveis baixos mais rapidamente do que outros fatores de coagulação vitamina K-dependentes em pacientes que começam a receber varfina em pacientes com deficiência de vitamina K Deficiência de vitamina K A deficiência de vitamina K resulta de ingestão extremamente inadequada ou má absorção de gordura. O risco de hemorragia é maior com uso de anticoagulantes cumarínicos. A deficiência, particularmente... leia mais precoce, ou com doença hepática incipiente.
PT e PTT prolongados com trombocitopenia
PT e PTT prolongados com trombocitopenia sugerem coagulação intravascular disseminada (CIVD) Coagulação intravascular disseminada (CIVD) A coagulação intravascular disseminada (CIVD) envolve geração anormal e excessiva de trombina e fibrina no sangue circulante. Durante o processo, ocorre aumento da agregação plaquetária e consumo... leia mais , especialmente em pacientes com complicações obstétricas, sepse, câncer ou choque.
A confirmação é feita encontrando-se níveis elevados do dímero D (ou produtos de degradação da fibrina) e reduzindo-se os níveis de fibrinogênios no plasma no teste em série.
TP prolongado, TTP prolongado e trombocitopenia também podem resultar de doença hepática porque os hepatócitos sintetizam a maioria dos fatores de coagulação (exceto o fator VIII), bem como a trombopoietina, o principal fator de crescimento plaquetário. Em pacientes com doença hepática e hipertensão portal, a trombocitopenia também resulta do sequestro esplênico. Muitos pacientes com doença hepática e trombocitopenia também têm leucopenia Visão geral da leucopenias A leucopenia consiste na redução da contagem de leucócitos circulantes para < 4.000/mcL (9/L). É normalmente consequência da redução do número de neutrófilos circulantes, embora... leia mais e anemia Etiologia da anemia Anemia é a diminuição da contagem de eritrócitos, que leva à redução do hematócrito ou teor de hemoglobina. (Ver também Produção de eritrócitos.) A massa de eritrócitos representa o equilíbrio... leia mais . Recomenda-se o teste para hepatite C Hepatite C, aguda A hepatite C é causada por um vírus de RNA que é muitas vezes transmitido parentericamente. Ele às vezes causa sintomas típicos de hepatite viral, incluindo anorexia, mal-estar e icterícia,... leia mais .
PT ou PTT prolongado com contagem normal de plaquetas
Um TP ou TTP prolongados com contagem normal de plaquetas pode ocorrer na doença hepática, na deficiência de vitamina K Deficiência de vitamina K A deficiência de vitamina K resulta de ingestão extremamente inadequada ou má absorção de gordura. O risco de hemorragia é maior com uso de anticoagulantes cumarínicos. A deficiência, particularmente... leia mais ou na anticoagulação com varfarina, heparina não fracionada, anticoagulantes orais diretos (apixabana, dabigatrana, edoxabana, rivaroxabana), ou inibidores diretos da trombina (argatroban, bivalirudina — ver tabela ).
Suspeita-se de doença hepática com base na anamnese ou achados do exame físico (p. ex., icterícia, hepatomegalia, esplenomegalia, telangiectasia) e confirma-se pelo achado de elevação dos níveis séricos de aminotransferases e bilirrubina.