A doença da hemoglobina S-C é uma hemoglobinopatia que provoca sintomas similares aos da doença falciforme, mas geralmente menos graves.
(Ver também Visão geral da anemia hemolítica.)
A combinação da heterozigose S-C é mais comum do que a doença homozigótica da Hb C. Isso ocorre por causa da alta prevalência do aspecto S da hemoglobina (Hb) (que é responsável pela anemia falciforme), particularmente em pessoas de ascendência africana. A anemia na doença da hemoglobina S-C é mais leve do que na anemia da doença falciforme; alguns pacientes até apresentam níveis normais de hemoglobina.
Os sintomas são semelhantes aos sintomas da doença falciforme, mas costumam ser menos frequentes e menos graves. Contudo, hematúria grave, hemorragias da retina e necrose asséptica da cabeça femoral são comuns. Pode haver esplenomegalia.
Suspeita-se da doença da hemoglobina S-C em todos os pacientes nos quais as características clínicas sugerem anemia falciforme ou naqueles em que os eritrócitos se mostram falciformes. O esfregaço de sangue periférico corado revela células-alvo, esferócitos e, raramente, células falciformes (drepanócitos). A falcização é identificada em uma preparação específica e a eletroforese hemoglobina estabelece o diagnóstico.
O tratamento pode ser semelhante ao da doença falciforme, mas é determinado pela gravidade dos sintomas.
