O câncer vulvar é geralmente um carcinoma de células escamosas, e ocorre geralmente em mulheres idosas. Manifesta-se comumente como uma lesão visível ou palpável. O diagnóstico é por biópsia. Tipicamente, o tratamento envolve excisão e mapeamento dos linfonodos inguinais e femorais.
Câncer vulvar é o 4º câncer ginecológico mais comum nos Estados Unidos; é responsável por 6% dos cânceres do trato genital feminino. Estima-se que o câncer vulvar contará com 6.470 novos casos e será responsável por 1.670 mortes em 2023 nos Estados Unidos (1).
A média etária no diagnóstico é cerca de 70 anos, aumentando sua incidência de acordo com a idade.
O câncer vulvar frequentemente ocorre nos lábios maiores do pudendo. Menos frequentemente, o câncer vulvar afeta os lábios menores do pudendo, clitóris ou glândulas vaginais. Em geral, o câncer vulvar se desenvolve lentamente ao longo de vários anos. Alterações celulares pré-câncer podem se desenvolver na superfície do epitélio vulvar (sem invasão) durante um longo período de tempo. Essa doença [chamada neoplasia intraepitelial vulvar (NIV)] pode se tornar invasiva (neoplásica) e, portanto, deve ser diagnosticada e tratada.
Os fatores de risco para câncer vulvar são
Neoplasia intraepitelial vulvar (NIV)
Tabagismo
Imunodeficiência
Hiperplasia escamosa
Carcinoma escamoso ou neoplasia intraepitelial da vagina, colo do útero ou ânus
A maioria dos cânceres vulvares é causada por infecção por papilomavírus humano (HPV) persistente. O precursor ao câncer vulvar é a neoplasia intraepitelial vulvar (NIV).
Referência geral
1. American Cancer Society: Key Statistics for Vulvar Cancer. Acessado em 14 de julho de 2023.
Patologia do câncer vulvar
Cerca de 90% dos cânceres vulvares são carcinomas de células escamosas; 5% são melanomas. Outros incluem adenocarcinomas e carcinomas de células transicionais, adenoide cístico e adenoescamosos; todos podem se formar a partir das glândulas vestibulares maiores. Sarcomas e carcinomas de células basais com adenocarcinoma subjacente também ocorrem.
O câncer de vulva pode se disseminar como a seguir:
Por extensão direta (p. ex., na uretra, bexiga, vagina, períneo, ânus ou reto)
Hematologicamente
Para os linfonodos inguinais
Dos linfonodos inguinais aos linfonodos pélvicos e para-aórticos
Diagnóstico do câncer vulvar
Biópsia
O câncer vulvar pode mimetizar úlceras genitais sexualmente transmissíveis (p. ex., cancroide), carcinoma basocelular, doença de Paget vulvar (lesão eczematoide clara), cisto ou abscesso de glândulas vestibulares maiores ou condiloma acuminado. Os médicos devem considerar o câncer vulvar se uma lesão vulvar se desenvolve em mulheres com baixo risco de infecções sexualmente transmissíveis ou se ele não responder ao tratamento para infecções sexualmente transmissíveis.
Uma biópsia cutânea com anestesia local normalmente é suficiente como diagnóstico. Eventualmente, é necessária a excisão local ampla para diferenciar NIV de um câncer. Lesões sutis podem ser delimitadas na vulva com azul de toluidina ou por colposcopia.
Dicas e conselhos
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Estadiamento
O estadiamento do câncer vulvar baseia-se no tamanho e localização do tumor e na disseminação de linfonodos regionais como determinado por dissecção dos linfonodos ou biópsia do linfonodo sentinela como parte do tratamento cirúrgico inicial (ver tabela Câncer vulvar por estágio).
Tratamento do câncer vulvar
Excisão extensa e dissecção de linfonodos, exceto quando a invasão estromal tem ≤ 1 mm
Cirurgia, radioterapia e/ou quimioterapia para cânceres em estágio III ou IV
(Ver também National Comprehensive Cancer Network (NCCN): NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Vulvar Cancer [Squamous Cell Carcinoma].)
Indica-se excisão radical extensa (margem de ≥ 2 cm) do tumor local quando o tumor limita-se à vulva, sem extensão às estruturas perineais adjacentes. Pode-se fazer a dissecção dos linfonodos quando a invasão estromal tem > 1 mm, mas é desnecessária quando a invasão estromal tem ≤ 1 mm. Em geral, reserva-se a vulvectomia radical para adenocarcinoma da glândula vestibular maior.
Para lesões lateralizadas ≤ 2 cm, recomenda-se excisão local ampla e unilateral e dissecção unilateral do linfonodo sentinela. Lesões perto da linha média e a maioria das lesões com > 2 cm requerem dissecção bilateral do linfonodo sentinela.
Para tumores com extensão às estruturas perineais adjacentes, como uretra, vagina ou ânus, indica-se uma vulvectomia radical modificada, independentemente do tamanho do tumor.
Biópsia do linfonodo sentinela é uma alternativa razoável à dissecção de linfonodos em algumas mulheres com carcinoma vulvar de células escamosas. Não considerar o mapeamento do linfonodo sentinela se os achados clínicos sugerem que o câncer se disseminou para os linfonodos na virilha. Para o mapeamento do linfonodo sentinela, injeta-se um marcador [corante azul, tecnécio-99 (99Tc), indocianina verde (ICG)] por via intradérmica em torno e na frente da borda predominante do carcinoma vulvar.
A avaliação adicional dos linfonodos e o tratamento baseiam-se nos resultados da biópsia do LNS ou linfadenectomia. Se os linfonodos inguinofemorais são negativos, é razoável manter uma conduta de observação. Se um ou mais LNS são positivos, o tratamento depende do tamanho da metástase. No caso de micrometástases (≤ 2 mm), a radioterapia inguinofemoral (50 Gy) é uma alternativa segura à linfadenectomia inguinal. Para macrometástases em um LNS (> 2 mm), recomenda-se linfadenectomia inguinal para prevenir a recorrência isolada na virilha, embora a linfadenectomia inguinal esteja associada a riscos significativos de morbidade, complicações da ferida, linfedema e linfoceles (1). Um estudo prospectivo de braço único em fase II e em andamento está avaliando a segurança da substituição da linfadenectomia inguinofemoral por quimiorradioterapia (56 Gy) em pacientes com câncer de vulva em estádio inicial com uma macrometástase (> 2 mm) e/ou extensão extracapsular no linfonodo sentinela (2).
Para o estádio III, geralmente realiza-se dissecção linfonodal seguida de radioterapia de feixe externo no período pós-operatório e quimioterapia (quimiorradiação) — de preferência com cisplatina; possivelmente fluoruracila — antes da excisão radical ampla. Uma alternativa a esse tratamento seria uma cirurgia mais radical ou procedimento cirúrgico de exenteração.
Para o estádio IV o tratamento é uma combinação de exenteração pélvica, radioterapia e quimioterapia sistemática (cisplatina, carboplatina, cisplatina ou carboplatina/paclitaxel ou cisplatina/paclitaxel mais bevacizumabe).
Referências sobre o tratamento
1. Oonk MHM, Slomovitz B, Baldwin PJW, et al: Radiotherapy versus inguinofemoral lymphadenectomy as treatment for vulvar cancer patients with micrometastases in the sentinel node: Results of GROINSS-V II. J Clin Oncol 39 (32):3623–3632, 2021. doi: 10.1200/JCO.21.00006
2. Gien LT, Slomovitz B, Van der Zee A, Oonk M: Phase II activity trial of high-dose radiation and chemosensitization in patients with macrometastatic lymph node spread after sentinel node biopsy in vulvar cancer: GROningen INternational Study on Sentinel nodes in Vulvar cancer III (GROINSS-V III/NRG-GY024). Int J Gynecol Cancer 33(4):619-622, 2023. doi: 10.1136/ijgc-2022-004122. PMID: 36653060
Prognóstico do câncer vulvar
A taxa geral de sobrevida de câncer vulvar em 5 anos é de aproximadamente 70%. O risco de comprometimento dos linfonodos é proporcional ao tamanho do tumor e à profundidade da invasão. Os melanomas metastizam-se com maior frequência, dependendo principalmente da intensidade da invasão, mas também do tamanho do tumor.
Pontos-chave
A maioria dos cânceres vulvares são carcinomas de células escamosas; aproximadamente 5% são melanomas.
Considerar cânceres vulvares se as lesões vulvares, como lesões e úlceras pruriginosas, não respondem ao tratamento contra infecções sexualmente transmissíveis ou as lesões ocorrem em mulheres com baixo risco de doenças sexualmente transmissíveis.
Diagnosticar o câncer vulvar por biópsia, e estadiá-lo cirurgicamente.
Para cânceres sem metástases à distância, utilizar excisão local ampla e, a menos que invasão estromal tenha < 1 mm, fazer dissecção dos linfonodos ou biópsia do linfonodo sentinela.
Para cânceres com metástases em linfonodos ou metástases distantes, tratar com uma combinação de cirurgia, radioterapia e/ou quimioterapia.
Informações adicionais
O recurso em inglês a seguir pode ser útil. Observe que este Manual não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
National Cancer Institute: Vulvar Cancer: esse site web fornece links para informações sobre causas, prevenção e tratamento do câncer vulvar, bem como links para informações sobre rastreamento, estatísticas e cuidados de suporte e paliativos.
