Sarcoma de Kaposi é um tumor vascular multicêntrico causado por herpes-vírus do tipo 8. É categorizada em 5 tipos: clássica (esporádica), associada à SIDA (epidêmica), não epidêmica, endêmica (em África) e iatrogênica (por exemplo, após transplante de órgãos). O diagnóstico é por biópsia. O tratamento das lesões superficiais indolentes envolve crioterapia, eletrocoagulação ou radioterapia por feixe de elétrons. A radioterapia é utilizada para lesões mais extensas. Na forma associada à aids, o tratamento inclui antirretrovirais.
(Ver também Visão geral do câncer de pele.)
O sarcoma de Kaposi clássico origina-se das células endoteliais como resposta à infecção por herpesvírus humano tipo 8 (HHV-8). A imunossupressão (particularmente devido ao transplante de órgãos ou aids) aumenta acentuadamente a probabilidade de sarcoma de Kaposi em pacientes infectados com HHV-8.
As células tumorais são fusiformes, semelhantes às células de músculo liso, fibroblastos e miofibroblastos.
Classificação do sarcoma de Kaposi
Sarcoma de Kaposi clássico
Este tipo ocorre com mais frequência em homens idosos (> 60 anos) de ascendência mediterrânea, da Europa Oriental ou judaica Ashkenazi.
A evolução é indolente, sendo a doença geralmente restrita a um pequeno número de lesões na pele dos membros inferiores; o acometimento visceral é observado em < 10%.
Normalmente, esse tipo não é fatal.
Sarcoma de Kaposi associado à aids (sarcoma de Kaposi epidêmico)
É o tipo de neoplasia mais comum associada à aids e mais agressiva que o sarcoma de Kaposi clássico.
Ocorrem múltiplas lesões cutâneas, geralmente localizadas na face e no tronco. Também há acometimento de mucosas, linfonodos e sistema gastrointestinal. Às vezes, o sarcoma de Kaposi é a primeira manifestação da aids.
Sarcoma de Kaposi não endêmico
Um tipo adicional de sarcoma de Kaposi que é cada vez mais comum em homens que fazem sexo com homens HIV-negativos (1). As razões para o aumento da prevalência nesse grupo são incertas e continuam sendo uma área de investigação contínua.
Sarcoma de Kaposi endêmico
É o tipo observado na África, independentemente da infecção por HIV. Há 2 formas principais:
Forma linfadenopática pré-puberal: acomete predominantemente crianças, os tumores primários envolvem os linfonodos com ou sem lesões de pele. Seu curso é geralmente fulminante e fatal.
Forma adulta: assemelha-se mais ao sarcoma de Kaposi clássico.
Sarcoma de Kaposi iatrogênico (sarcoma de Kaposi por terapia imunossupressora)
Esse tipo se desenvolve vários anos após o transplante de órgão. A evolução é mais ou menos fulminante, dependendo do grau de imunossupressão.
Referência sobre classificação
1. Vangipuram R, Tyring SK: Epidemiology of Kaposi sarcoma: review and description of the nonepidemic variant. Int J Dermatol 58(5):538-542, 2019. doi: 10.1111/ijd.14080
Sinais e sintomas do sarcoma de Kaposi
As lesões cutâneas são máculas assintomáticas purpúreas, rosadas, marrons ou vermelhas que podem coalescer em placas e nódulos azul-violeta a negros. Algumas vezes, há edema associado. Ocasionalmente, os nódulos proliferam ou penetram nos tecidos moles e invadem o osso.
Embora menos comum, o acometimento visceral geralmente envolve a cavidade oral, o trato gastrointestinal (GI) e os pulmões. Os sintomas dependem do órgão envolvido específico. Lesões mucosas são máculas, placas ou nódulos de cor azul a violácea. As lesões gastrointestinais podem sangrar, às vezes de forma profusa, mas geralmente são assintomáticas.
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Diagnóstico do sarcoma de Kaposi
Biópsia
O diagnóstico do sarcoma de Kaposi é confirmado por biópsia de punção.
Utilizando tomografia computadorizada (TC) do tórax e do abdome, deve-se avaliar os pacientes com aids ou imunossupressão à procura de lesões viscerais disseminadas.
Se a TC dos pulmões for negativa ou houver sintomas GI ou pulmonares, indica-se a endoscopia ou broncoscopia.
Tratamento do sarcoma de Kaposi
Exérese cirúrgica, crioterapia, eletrocoagulação, quimioterapia intralesional ou, possivelmente, imiquimode ou alitretinoína para lesões superficiais
Radioterapia local e quimioterapia para múltiplas lesões, envolvimento difuso ou doença que acomete linfonodos
Terapia antirretroviral com tratamentos locais similares ou quimioterapia, dependendo da extensão da doença para sarcoma de Kaposi associado a aids
Redução da imunossupressão por sarcoma de Kaposi iatrogênico
Os tratamentos para o sarcoma de Kaposi clássico e associado à aids se sobrepõem substancialmente.
As lesões indolentes não necessitam de tratamento. Pode-se remover uma ou algumas lesões superficiais por excisão, crioterapia ou eletrocoagulação, ou tratar com vinblastina intralesional ou interferon alfa. Relatou-se que o imiquimode ou alitretinoína tópico também é eficaz. Tratam-se múltiplas lesões, envolvimento difuso e doença linfonodal com 10 a 20 Gy de radioterapia local e quimioterapia. A recorrência é comum e é difícil obter cura completa.
O sarcoma de Kaposi relacionado com a aids responde muito bem à terapia antirretroviral (ART); provavelmente porque a contagem de CD4+ aumenta e a carga viral diminui; mas há alguma evidência de que os inibidores da protease nesse esquema bloqueiem a angiogênese (embora isso não tenha demonstrado efeitos clínicos benéficos em seres humanos).
Em pacientes com aids que têm doença local indolente, contagens de CD4+ > 150/mcL e RNA do HIV < 500 cópias/mL, pode-se adicionar vinblastina intralesional. Pomalidomida também pode ser utilizada para lesões mais indolentes.
Pacientes com doença visceral ou mais extensa, podem receber doxorrubicina lipossomal peguilada, 20 mg/m2 IV a cada 2 a 3 semanas. Paclitaxel é um tratamento alternativo de primeira linha ou pode ser administrado se a doxorrubicina lipossômica peguilada falhar.
Outros agentes que estão sendo pesquisados como adjuvantes são a interleucina (IL)-12, a desferrioxamina e retinoides orais. O tratamento do sarcoma de Kaposi não prolonga a vida na maioria dos pacientes com aids, pois as infecções dominam a evolução clínica.
Sarcoma de Kaposi clássico não epidêmico requer tratamento das lesões indolentes como descrito acima.
O sarcoma de Kaposi iatrogênico responde melhor quando se suspendem os imunossupressores. Em pacientes que tiveram um transplante de órgão, a redução da dose de imunossupressores frequentemente resulta em redução das lesões de sarcoma de Kaposi. Se não houver possibilidade, são instituídas terapias locais e sistêmicas convencionais utilizadas em outros tipos de sarcoma de Kaposi. O sirolimo também pode melhorara o sarcoma de Kaposi iatrogênico.
O tratamento do sarcoma de Kaposi endêmico é desafiador e tipicamente paliativo.
Pontos-chave
Considerar sarcoma de Kaposi em homens mais velhos, africanos e pacientes submetidos a transplantes de órgãos ou com aids.
Testar nos pacientes imunodeprimidos (incluindo aids) metástases.
Tratar as lesões superficiais com métodos localmente ablativos.
Tratar múltiplas lesões, envolvimento difuso ou doença envolvendo linfonodos com radioterapia local e quimioterapia.
