Os 8 subtipos histológicos da pneumonia intersticial idiopática (PII), em ordem decrescente de frequência, são:
Fibrose pulmonar idiopática Fibrose pulmonar idiopática A fibrose pulmonar idiopática, a forma mais comum de pneumonia intersticial idiopática, causa fibrose pulmonar progressiva. Os sinais e sintomas desenvolvem-se no decorrer de meses a anos e... leia mais (Identificada histologicamente como pneumonia intersticial comum)
Doença pulmonar intersticial associada à bronquiolite respiratória Doença pulmonar intersticial associada à bronquiolite respiratória A doença pulmonar intersticial associada à bronquiolite respiratória (DPIBR) é uma síndrome de inflamação das pequenas vias respiratórias e doença pulmonar intersticial que ocorre em tabagistas... leia mais
Esses subtipos caracterizam-se por vários graus de inflamação e fibrose intersticial (1 Referência geral As pneumonias intersticiais idiopáticas são doenças pulmonares intersticiais de etiologia desconhecida que compartilham características clínicas semelhantes. Classificadas em 8 subtipos histológicos... leia mais ). Todos desencadeiam dispneia; anormalidades difusas na TC de alta resolução; e inflamação e/ou fibrose na biópsia. Entretanto, a distinção entre os subtipos é importante, uma vez que revelam características clínicas (ver tabela ) e respostas ao tratamento diferentes.
Referência geral
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.
Sinais e sintomas das pneumonias intersticiais idiopáticas
Em geral, os sinais e sintomas das pneumonias intersticiais idiopáticas são inespecíficos. A tosse e a dispneia aos esforços são comuns, com início e progressão variáveis. Os sinais mais comuns incluem taquipneia, expansão torácica reduzida e estertores secos em ambas as bases no final da inspiração e baqueteamento digital.
Diagnóstico das pneumonias intersticiais idiopáticas
TC de alta resolução (TCAR)
Testes de função pulmonar
Exames laboratoriais
Às vezes, biópsia pulmonar
Deve-se suspeitar da pneumonia intersticial idiopática em qualquer paciente com doença pulmonar intersticial inexplicada. Os médicos, os radiologistas e os patologistas devem trocar informações para determinar o diagnóstico de cada paciente. Potenciais causas (ver tabela ) são avaliadas sistematicamente. Para proveito máximo do diagnóstico, a história deve abordar os seguintes critérios:
Duração dos sintomas
História familiar de doença pulmonar, especialmente fibrose pulmonar
História de tabagismo (porque algumas doenças ocorrem principalmente entre fumantes ou ex-fumantes)
Fármacos em uso atual e anterior
Revisão detalhada dos ambientes domésticos e ocupacionais, incluindo também os dos membros da família
Fazer uma lista cronológica de toda a história ocupacional do paciente, incluindo funções específicas e exposições conhecidas a agentes orgânicos e inorgânicos (ver tabela ). Questiona-se a respeito do grau de exposição, da duração da exposição, da latência da exposição e da utilização de dispositivos de proteção.
Fazer radiografia de tórax, que geralmente é anormal, mas os achados não são específicos o suficiente para diferenciar entre os vários tipos.
Frequentemente fazem-se testes de função pulmonar Visão geral dos testes de função pulmonar Os testes de função pulmonar fornecem medidas dos índices de fluxo, volumes pulmonares, troca gasosa, resposta a broncodilatadores e função muscular respiratória. Alguns testes básicos da função... leia mais para estimar a gravidade da deficiência fisiológica, mas eles não possibilitam diferenciar entre os vários tipos. Os resultados típicos são de fisiologia restritiva, com volumes pulmonares e capacidade de difusão reduzidos. A hipoxemia é comum durante o exercício e pode estar presente em repouso.
A TCAR, que distingue o espaço aéreo da doença intersticial, é o exame mais útil e é sempre feito. Isso oferece a avaliação da potencial etiologia, extensão e distribuição da doença e tem maior probabilidade de detectar doença subjacente ou coexistente (como linfadenopatia mediastinal oculta, câncer e enfisema). A TCAR deve ser feita com o paciente em decúbito dorsal e ventral. Deve incluir imagens expiratórias dinâmicas para acentuar evidências de envolvimento das vias respiratórias de pequeno calibre.
Realizam-se testes laboratoriais em pacientes que têm características clínicas que sugerem uma doença reumática sistêmica, vasculites ou exposição ambiental. Esses testes podem incluir anticorpos antinucleares, fator reumatoide e outros testes sorológicos mais específicos para doenças reumáticas sistêmicas [p. ex. antipeptídeo citrulinado cíclico (CCP), ribonucleoproteína (RNP), anti-Ro (SSA), anti-La (SSB), anticorpo da esclerodermia [Scl70], anticorpo anti-Jo-1, painel de anticorpos para miosite].
A biópsia transbrônquica broncoscópica pode ajudar a diferenciar certas doenças pulmonares intersticiais, como sarcoidose Sarcoidose A sarcoidose é uma doença inflamatória que resulta em granulomas sem caseificação em um ou mais órgãos e tecidos; a etiologia é desconhecida. Os pulmões e o sistema linfático são afetados com... leia mais e pneumonite por hipersensibilidade Pneumonite por hipersensibilidade A pneumonite por hipersensibilidade é uma síndrome que inclui tosse, dispneia e fadiga causadas pela sensibilização e subsequente hipersensibilidade a antígenos ambientais (em geral, ocupacionais... leia mais , mas a biópsia não produz tecidos suficientes para diagnosticar pneumonias idiopáticas intersticiais. O lavado broncoalveolar ajuda a estreitar o diagnóstico diferencial em alguns pacientes e pode excluir outros processos, como infecção. Autilidade desse procedimento na avaliação clínica inicial e no seguimento clínico da maioria dos pacientes com essas doenças não está estabelecida.
A criobiópsia, técnica que congela rapidamente o tecido pulmonar pouco antes da sua remoção, está sendo investigada como ferramenta para o diagnóstico de certas doenças pulmonares intersticiais. A quantidade de tecido é maior do que a da biópsia transbrônquica, porém menor do que a da biópsia pulmonar por cirurgia. Os riscos do procedimento são sangramento e pneumotórax. A criobiopsia transbrônquica pode ser considerada uma alternativa à biópsia pulmonar cirúrgica em centros com experiência em realizá-la e interpretar seus resultados.
A biópsia pulmonar cirúrgica geralmente é necessária para confirmar o diagnóstico quando a história e a TCAR não são diagnósticos. Biópsia de múltiplos locais com cirurgia torácica videoassistida Toracoscopia e cirurgia torácica videoassistida Toracoscopia é um procedimento em que um endoscópio é introduzido para visualizar o espaço pleural. Pode-se utilizar a toracoscopia para visualização (pleuroscopia) ou para procedimentos cirúrgicos... leia mais (CTVA) é o procedimento preferido.
Tratamento das pneumonias intersticiais idiopáticas
Varia de acordo com a doença
Às vezes, antifibróticos ou corticoides
Às vezes, transplante de pulmão
O tratamento varia de acordo com a doença (ver tabela ). Parar de fumar Cessação do tabagismo A maioria dos fumantes quer parar de fumar e tentou fazer isso com pouco sucesso. As intervenções eficazes são a orientação da cessação e o tratamento medicamentoso, como a vareniclina, a bupropiona... leia mais é sempre recomendável para evitar a progressão potencialmente acelerada da doença e limitar comorbidades respiratórias.
Antifibróticos (pirfenidona, nintedanibe) são normalmente recomendados para fibrose pulmonar idiopática Fibrose pulmonar idiopática A fibrose pulmonar idiopática, a forma mais comum de pneumonia intersticial idiopática, causa fibrose pulmonar progressiva. Os sinais e sintomas desenvolvem-se no decorrer de meses a anos e... leia mais e podem ser considerados em formas progressivas de outros tipos de fibrose pulmonar.
Corticoides são tipicamente recomendados para a pneumonia em organização criptogênica Pneumonia em organização criptogênica A pneumonia em organização criptogênica é uma condição idiopática em que o tecido de granulação obstrui bronquíolos e ductos alveolares, com inflamação crônica e pneumonia organizada nos alvéolos... leia mais , pneumonia intersticial linfocítica Pneumonia intersticial linfocítica A pneumonia intersticial linfocítica (PIL) é a infiltração linfocítica do interstício alveolar e dos espaços aéreos. A causa é desconhecida. Os sinais e sintomas são tosse, dispneia progressiva... leia mais e pneumonia intersticial inespecífica Pneumonia intersticial inespecífica A pneumonia intersticial inespecífica é uma pneumonia intersticial idiopática que ocorre principalmente em mulheres de 40 a 50 anos de idade. Os pacientes têm tosse e dispneia, que podem estar... leia mais , mas não para fibrose pulmonar idiopática Fibrose pulmonar idiopática A fibrose pulmonar idiopática, a forma mais comum de pneumonia intersticial idiopática, causa fibrose pulmonar progressiva. Os sinais e sintomas desenvolvem-se no decorrer de meses a anos e... leia mais .
O transplante de pulmão Transplante de pulmão e coração-pulmão O transplante de coração-pulmão é uma opção para os pacientes com insuficiência respiratória potencialmente fatal, apesar de receber tratamento médico adequado. (Ver também Visão geral do transplante)... leia mais pode ser recomendado para pacientes selecionados com doenças em fase terminal.
Pontos-chave
Há 8 subtipos histológicos da pneumonia intersticial idiopática.
Os sinais, sintomas e achados radiográficos do tórax são inespecíficos.
Diagnosticar pneumonia intersticial idiopática primariamente pela anamnese e pela TC de alta resolução (TCAR).
Quando a avaliação clínica e a TCAR não são diagnósticas, fazer biópsia pulmonar cirúrgica.
O tratamento e o prognóstico variam de acordo com o subtipo.