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Frequentemente, os pacientes se queixam de diminuição da acuidade visual, fotofobia e sensação de corpo estranho. Área crescente de opacificação na periferia da córnea por causa do infiltrado leucocitário. A ulceração, que se cora com fluoresceína, evolui logo após a opacificação. Isso é o oposto da úlcera infecciosa habitual que começa com um defeito epitelial e mais tarde evolui com opacificação. Causas infecciosas, como bactérias, fungos e herpes-vírus simples, devem ser excluídas por meio de cultura de raspado da úlcera e das margens palpebrais.
Entre os pacientes com doenças autoimunes do tecido conjuntivo e ceratite ulcerativa periférica, a taxa de mortalidade em 10 anos é cerca de 40% (geralmente devido a infarto do miocárdio) sem tratamento e cerca de 8% com terapia citotóxica sistêmica.
O paciente com este tipo de úlcera deve ser prontamente encaminhado a um oftalmologista. Ciclofosfamida sistêmica, outros imunossupressores ou imunobiológicos como o rituximabe e etanercept tratam a ceratite, a vasculite potencialmente fatal e a doença autoimune subjacente. O tratamento também abrange estratégias para o controle local da inflamação (p. ex., adesivo tecidual oftálmico e lentes de contato terapêuticas) e o reparo das lesões (p. ex., enxertos). Outros fármacos que podem auxiliar no quadro são inibidores do colágeno, como tetraciclina ou colírio de n-acetilcisteína a 20%.