A insuficiência autonômica pura resulta de perda neuronal nos gânglios autônomos, causando hipotensão ortostática e outros sintomas autônomos.
(Ver também Visão geral do sistema nervoso autônomo.)
A insuficiência autonômica pura, anteriormente denominada hipotensão ortostática idiopática ou síndrome de Bradbury-Eggleston, indica insuficiência autonômica generalizada sem envolvimento do sistema nervoso central. Esse distúrbio difere da atrofia multissistêmica, pois não há envolvimento central ou pré-ganglionar. A insuficiência autonômica pura afeta mulheres e homens, tende a começar durante os 40 ou 50 anos de uma pessoa e normalmente não resulta em morte.
Insuficiência autonômica pura é uma alfa-sinucleinopatia; a sinucleína também pode se acumular em pacientes com doença de Parkinson, atrofia multissistêmica ou demência com corpos de Lewy. (Alfa-sinucleína é uma proteína celular neuronal e glial que pode se agregar a fibrilas insolúveis e formar corpos de Lewy.) Evidências que suportam a sinucleinopatia como a causa é o desenvolvimento eventual de sintomas motores ou cognitivos em pacientes. Alguns pacientes com insuficiência autonômica pura com o tempo desenvolvem atrofia multissistêmica, doença de Parkinson, ou demência de Lewy.
Sinais e sintomas da insuficiência autonômica pura
O principal sintoma é
Pode haver outros sintomas autonômicos, como diminuição da sudorese, intolerância ao calor, retenção urinária, espasmos vesicais (possivelmente causando incontinência urinária), disfunção erétil, incontinência fecal ou constipação intestinal, xerostomia e/ou xeroftalmia e anormalidades pupilares.
Pode ocorrer transtorno comportamental do sono de movimento rápido dos olhos (REM).
Diagnóstico da insuficiência autonômica pura
Avaliação clínica
O diagnóstico da insuficiência autonômica pura é de exclusão. O nível de noradrenalina costuma ser < 100 pg/mL em decúbito dorsal e não aumenta com a posição ereta. A síndrome de taquicardia ortostática postural pode ser diferenciada porque na postura em pé, geralmente não causa hipotensão, a concentração de noradrenalina aumenta e a frequência cardíaca aumenta > 30 bpm ou 120 bpm em 10 minutos.
Tratamento da insuficiência autonômica pura
Tratamento sintomático
O tratamento da insuficiência autonômica pura é sintomático:
Hipotensão ortostática: utilizam-se expansão de volume, vasopressores e meias elásticas. Às vezes, administra-se fludrocortisona e/ou estimulação de alfa-adrenoreceptores com midodrina, mas a midodrina pode aumentar a pressão arterial em decúbito dorsal mais do que o desejável. Ao levantar-se a cabeceira do leito cerca de 10 cm, reduz-se a poliúria noturna e a hipotensão em decúbito dorsal, além de se poder reduzir a hipotensão ortostática matinal. Alternativamente, pode-se administrar droxidopa. Droxidopa tem um mecanismo semelhante ao da midodrina, mas a duração da ação é mais longa.
Constipação: recomenda-se dieta rica em fibras e emolientes fecais. Algumas vezes, são necessários enemas.
Espasmos vesicais: o cloreto de oxibutinina ou tolterodina pode ser utilizado para tratar espasmos vesicais. Para urgência urinária, pode-se administrar tansulosina ou o agonista beta-3 adrenérgico mirabegron (que não aumenta a hipotensão ortostática).
Incontinência urinária: se a causa for hiperreflexia do detrusor, pode ser tratada com cloreto de oxibutinina ou tolterodina. Tansulosina pode ser eficaz para urgência urinária. Alternativamente, pode-se utilizar o mirabegron; ao contrário da tansulosina, o mirabegrom não piora a hipotensão ortostática.
Retenção urinária: autocateterismo da bexiga pode ser necessário. Às vezes, administram-se fármacos que induzem a contração vesical (p. ex., betanecol).
Anormalidades na sudorese: deve-se evitar calor excessivo. Para a boca seca, uma boa higiene dentária e exames odontológicos regulares são importantes. Lágrimas artificiais podem ajudar os pacientes com olhos secos.
Disfunção erétil: medicamentos como sildenafila ou tadalafila podem ser empregados, mas podem agravar a hipotensão ortostática.
Pontos-chave
A insuficiência autonômica pura, como a doença de Parkinson, atrofia multissistêmica e demência com corpos de Lewy, é uma sinucleinopatia.
O sintoma principal é hipotensão ortostática.
Diagnosticar excluindo outras doenças que causam sintomas semelhantes.
Usar tratamentos específicos para os sintomas presentes.
