(Ver também Estrutura e função hepáticas Estrutura e função do fígado O fígado é um órgão metabolicamente complexo. Os hepatócitos (células parenquimatosas do fígado) realizam as funções metabólicas do fígado: Formação e excreção de bile como um componente do... leia mais e Avaliação do paciente com doença hepática Avaliação do paciente com doença hepática A história e o exame físico costumam sugerir uma causa para os possíveis distúrbios hepáticos e restringem o escopo dos testes para distúrbios hepáticos e biliares. Vários são os sintomas que... leia mais .)
A veia porta, formada pela junção das veias mesentérica superior e esplênica, drena sangue do trato gastrointestinal, do baço e do pâncreas para o fígado. Nos sinusoides, canais sanguíneos localizados no reticuloendotélio, o sangue das vênulas portais terminais se mistura com o sangue proveniente das arteríolas hepáticas. O sangue então segue dos sinusoides, via vênulas hepáticas, para a veia cava inferior.
A pressão portal normal é entre 5 e 10 mmHg (7 a 14 cm/H2O), o que excede a pressão da veia cava inferior em 4 a 5 mmHg (gradiente venoso portal). Valores mais elevados são definidos como hipertensão portal.
Etiologia da hipertensão portal
A hipertensão portal resulta principalmente do aumento na resistência ao fluxo de sangue na veia porta. Uma causa comum dessa resistência é doença dentro do fígado Fisiopatologia O fígado é um órgão metabolicamente complexo. Os hepatócitos (células parenquimatosas do fígado) realizam as funções metabólicas do fígado: Formação e excreção de bile como um componente do... leia mais ; causas incomuns são obstrução da veia esplênica ou portal e fluxo venoso hepático prejudicado (ver tabela ). O aumento do fluxo portal é uma causa rara, apesar de geralmente contribuir como um dos fatores na hipertensão portal dos cirróticos e nas doenças hematológicas que causam esplenomegalia maciça.
Fisiopatologia da hipertensão portal
Na cirrose Cirrose A cirrose é o estágio final da fibrose hepática, a qual é o resultado da desorganização difusa da arquitetura hepática normal. Caracteriza-se por nódulos de regeneração cercados por tecido fibrótico... leia mais , fibrose tissular e regeneração causam aumento da resistência sinusoidal e das vênulas portais terminais. Entretanto, outros fatores potencialmente reversíveis também contribuem, como contratilidade das células sinusoidais, produção de derivados vasoativos (p. ex., endotelinas e óxido nítrico), vários mediadores sistêmicos determinantes da resistência arteriolar e, possivelmente, edema hepatocitário.
Com o decorrer do tempo, a hipertensão portal Hipertensão Portal A hipertensão portal é a elevação da pressão na veia portal. Ela é causada mais frequentemente por cirrose (na América do Norte), por esquistossomíase (em áreas endêmicas) ou por alterações... leia mais leva à formação de colaterais venosos portossistêmicos. Podem diminuir ligeiramente a pressão na veia porta, mas podem causar complicações. Vasos submucosos engurgitados (varizes) na porção distal do esôfago e, algumas vezes, no fundo gástrico, podem romper causando sangramento gastrointestinal Varizes Varizes são veias dilatadas no esôfago distal ou estômago proximal causadas por pressão elevada no sistema venoso portal, tipicamente secundárias à cirrose. Podem sangrar maciçamente ou não... leia mais súbito e catastrófico. O sangramento raramente acontece, a não ser que o gradiente venoso portal seja > 12 mmHg. Congestão vascular mucosa gástrica (gastropatia hipertensiva portal) pode causar sangramento digestório agudo ou crônico, independentemente da presença de varizes. Colaterais de parede abdominal visíveis são comuns, mas veias que se espalham a partir do umbigo (cabeça de Medusa) são mais raras e indicam fluxo intenso nas veias umbilicais e periumbilicais. Colaterais venosos perirretais podem se transformar em vasos varicosos e sangrar.
Os vasos colaterais portossistêmicos desviam o fluxo venoso portal que iria para o fígado. Portanto, menos fluxo sanguíneo alcança o fígado quando ocorre aumento do fluxo portal (reserva hepática diminuída). Além disso, substâncias tóxicas do intestino são derivadas diretamente para a circulação sistêmica, contribuindo para o aparecimento de encefalopatia portossistêmica Encefalopatia portossistêmica A encefalopatia portossistêmica é uma síndrome neuropsiquiátrica que pode se desenvolver em pacientes com doença hepática. Em geral, resulta de elevadas taxas de absorção entérica proteica ou... leia mais . Congestão venosa consequente à hipertensão portal em órgãos viscerais contribui para o aparecimento de ascite, pela alteração nas forças de Starling. Esplenomegalia e hiperesplenismo Esplenomegalia A esplenomegalia é o aumento do baço. (Ver também Visão geral do baço.) Esplenomegalia quase sempre é secundária a outros distúrbios. Há inúmeras causas de esplenomegalia, assim como há muitas... leia mais ocorrem com frequência como resultado do aumento da pressão na veia esplênica. Trombocitopenia Visão geral das disfunções plaquetárias As plaquetas são fragmentos de células circulantes que funcionam no sistema de coagulação. A trombopoietina ajuda a controlar o número de plaquetas circulantes estimulando a medula óssea a produzir... leia mais , leucopenia Linfocitopenia Consiste na contagem total de linfócitos < 1.000/mcL (< 1 × 109/L) em adultos ou < 3.000/mcL (< 3 × 109/L) em crianças com < 2 anos de idade. As sequelas... leia mais e, mais raramente, anemia hemolítica Visão geral da anemia hemolítica No final do ciclo normal de vida (cerca de 120 dias), os eritrócitos são removidos da circulação. Define-se hemólise como a destruição prematura e, consequentemente, um ciclo de vida mais curto... leia mais podem ocorrer.
A hipertensão portal é comumente associada a um estado circulatório hiperdinâmico. Os mecanismos são complexos e parecem envolver alterações no tônus simpático, produção de óxido nítrico e de outros vasodilatadores endógenos e aumento da atividade de fatores humorais (p. ex., glucagon).
Sinais e sintomas de hipertensão portal
A hipertensão portal é assintomática; os sinais e sintomas resultam de suas complicações. O mais perigoso é sangramento varicoso Varizes Varizes são veias dilatadas no esôfago distal ou estômago proximal causadas por pressão elevada no sistema venoso portal, tipicamente secundárias à cirrose. Podem sangrar maciçamente ou não... leia mais agudo. Nesse caso, os pacientes apresentam tipicamente sangramento maciço do trato gastrointestinal superior, não acompanhado de dor. O sangramento associado à gastropatia hipertensiva geralmente ocorre de modo crônico ou subagudo. Ascite Ascite É a condição em que há líquido livre na cavidade peritoneal. Sua causa mais comum é a hipertensão portal. Os sintomas geralmente decorrem da distensão abdominal. O diagnóstico é alcançado com... leia mais , esplenomegalia Esplenomegalia A esplenomegalia é o aumento do baço. (Ver também Visão geral do baço.) Esplenomegalia quase sempre é secundária a outros distúrbios. Há inúmeras causas de esplenomegalia, assim como há muitas... leia mais o encefalopatia portossistêmica Encefalopatia portossistêmica A encefalopatia portossistêmica é uma síndrome neuropsiquiátrica que pode se desenvolver em pacientes com doença hepática. Em geral, resulta de elevadas taxas de absorção entérica proteica ou... leia mais podem estar presentes.
Diagnóstico da hipertensão portal
Em geral, avaliação clínica
Presume-se que haja hipertensão porta quando um paciente com doença hepática crônica tem circulação colateral, esplenomegalia, ascite Ascite É a condição em que há líquido livre na cavidade peritoneal. Sua causa mais comum é a hipertensão portal. Os sintomas geralmente decorrem da distensão abdominal. O diagnóstico é alcançado com... leia mais ou encefalopatia portossistêmica Encefalopatia portossistêmica A encefalopatia portossistêmica é uma síndrome neuropsiquiátrica que pode se desenvolver em pacientes com doença hepática. Em geral, resulta de elevadas taxas de absorção entérica proteica ou... leia mais . Prova requer a medição do gradiente de pressão venosa hepática, que se aproxima da pressão portal, por um catéter transjugular; no entanto, esse procedimento é invasivo e geralmente não é feito. Exames de imagem podem ajudar quando há suspeita de cirrose. A ultrassonografia ou a TC geralmente revelam colaterais intra-abdominais dilatadas e o Doppler pode determinar tanto a patência quanto o fluxo portal.
Varizes esofagogástricas e gastropatia hipertensiva portal são mais bem diagnosticadas pela endoscopia, que pode, inclusive, identificar achados preditores de sangramento por varizes esofagogástricas (p. ex., presença de manchas avermelhadas vivas).
Tratamento da hipertensão portal
Programa de terapia endoscópica e vigilância
Betabloqueadores não seletivos com ou sem mononitrato de isossorbida
Eventualmente, derivações portossistêmicas
Quando possível, o tratamento da doença de base é realizado.
Em pacientes com varizes esofagogástricas que sangraram, o tratamento medicamentoso e endoscópico combinado diminui a mortalidade e reduz o risco de ressangramento, melhor do que qualquer terapia utilizada isoladamente. Realiza-se uma série de sessões de ligadura endoscópica para obliterar varizes residuais, então faz-se vigilância endoscópica periódica para identificar e tratar varizes recorrentes. Em geral, o tratamento farmacológico a longo prazo envolve betabloqueadores não seletivos; esses fármacos reduzem a pressão portal principalmente pela diminuição no fluxo portal, embora os efeitos variem. Os agentes são propranolol (40 a 80 mg por via oral duas vezes ao dia), o nadolol (40 a 160 mg por via oral uma vez ao dia), o timolol (10 a 20 mg por via oral duas vezes ao dia) e o carvedilol (6,25 a 12,5 mg por via oral duas vezes ao dia), com a dosagem ajustada para diminuir a frequência cardíaca em cerca de 25%. A associação de mononitrato de isossorbida, na dose de 10 a 20 mg por via oral duas vezes ao dia, pode ajudar a reduzir ainda mais a pressão portal (1 Referência sobre o tratamento A hipertensão portal é a elevação da pressão na veia portal. Ela é causada mais frequentemente por cirrose (na América do Norte), por esquistossomíase (em áreas endêmicas) ou por alterações... leia mais ).
Nos pacientes com varizes esofagogástricas que ainda não sangraram (isto é, para profilaxia primária), os desfechos são semelhantes com o tratamento com betabloqueadores ou terapia endoscópica.
Pacientes que não respondem de maneira satisfatória a esses tratamentos são candidatos a serem submetidos à TIPS ou a um derivação portocava cirúrgico. No TIPS, o derivação é criado inserindo um stent entre a circulação venosa hepática e portal dentro do fígado. (Ver também the American Association for the Study of Liver Diseases [AASLD] practice guideline The Role of Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt [TIPS] in the Management of Portal Hypertension: Update 2009.) Apesar de o TIPS provocar menos mortes que a derivação sistêmica, principalmente em casos de sangramento agudo digestório, a manutenção da persistência pode requerer procedimentos periódicos por apresentar, frequentemente, estenoses e tromboses com o passar do tempo. Os benefícios a longo prazo são desconhecidos. O transplante hepático Transplante de fígado O transplante de fígado é o 2º tipo mais comum de transplante de órgão sólido. (Ver também Visão geral do transplante.) As indicações de transplante hepático são Cirrose (70% dos transplantes... leia mais pode ser indicado para alguns pacientes.
Em casos de sangramento por gastropatia hipertensiva portal, o tratamento farmacológico também pode levar à redução da pressão portal. Pode-se considerar derivação se os farmácos não são eficazes, mas os resultados podem ser menos favoráveis do que nos casos de sangramento varicoso.
Como é raro que o hiperesplenismo cause problemas clínicos, geralmente ele não requer nenhum tratamento específico, e deve-se evitar a esplenectomia.
Referência sobre o tratamento
1. Albillos A, Zamora J, Martínez J, et al: Stratifying risk in the prevention of recurrent variceal hemorrhage: Results of an individual patient meta-analysis. Hepatology 66:1219-1231, 2017.
Prognóstico para hipertensão portal
A mortalidade de um episódio de sangramento de varizes esofágicas pode exceder 50%. O prognóstico é influenciado pelo grau de reserva hepática e a intensidade do sangramento. Para aqueles que sobrevivem, o risco de sangramento nos primeiros 1 a 2 anos pode atingir 50 a 75%. Tratamentos endoscópicos ou farmacológicos reduzem o risco de ressangramento, mas não significativamente a mortalidade a longo prazo. Para o tratamento do sangramento agudo, Visão geral da hemorragia gastrointestinal Visão geral do sangramento gastrointestinal O sangramento gastrointestinal pode se originar de qualquer lugar desde a boca até o ânus e pode ser vivo ou oculto. As manifestações de- pendem de sua localização e intensidade. (Ver também... leia mais e Varizes: Tratamento Tratamento Varizes são veias dilatadas no esôfago distal ou estômago proximal causadas por pressão elevada no sistema venoso portal, tipicamente secundárias à cirrose. Podem sangrar maciçamente ou não... leia mais .
Pontos-chave
É causada mais frequentemente pela cirrose (em países desenvolvidos), pela esquistossomíase (na Europa e na América do Norte), ou por alterações vasculares hepáticas.
Complicações podem incluir sangramento varicoso agudo (com alta taxa de mortalidade), ascite, esplenomegalia e encefalopatia portossistêmica.
Diagnosticar a hipertensão portal com base em achados clínicos.
Para ajudar a evitar sangramento varicoso agudo, iniciar vigilância periódica e sessões de bandagem endoscópica.
Para ajudar a prevenir ressangramento, tratar com betabloqueadores não seletivos com ou sem mononitrato de isossorbida e/ou derivação portossistêmica intra-hepático transjugular (TIPS, na sigla em inglês).