Vasculite cutânea se refere à vasculite que afeta os vasos pequenos e médios na pele e tecido subcutâneo, mas não os órgãos internos. A vasculite cutânea pode se limitar à pele ou pode ser um componente de alguma vascuite sistêmica primária ou secundária. Púrpura, petéquias ou úlceras podem se desenvolver. O diagnóstico requer biópsia. O tratamento depende da etiologia e extensão da doença.
(Ver também Visão geral da vasculite.)
A vasculite pode afetar os vasos pequenos e médios da pele. A vasculite que afeta os pequenos vasos da pele (p. ex., arteríolas, capilares, vênulas pós-capilares) tende a causar lesões como púrpura, petéquias e possivelmente úlceras rasas. Livedo reticular, nódulos e úlceras profundas costumam ser causados por vasculite de vasos mais profundos, médios ou grandes. Qualquer vasculite primária ou secundária pode afetar a pele, incluindo aquela decorrente de doença sérica, infecções (p. ex., hepatite C), cânceres, distúrbios reumatológicos ou outros distúrbios autoimunes e hipersensibilidade a fármacos.
© Springer Science+Business Media
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
© Springer Science+Business Media
Os termos utilizados para descrever a vasculite cutânea podem se sobrepor e foram utilizados sem nenhuma sistemática na literatura:
Vasculite cutânea: este termo descreve a vasculite que afeta a pele, mas não os órgãos internos.
Vasculite cutânea de pequenos vasos (VCPV): esse termo descreve a vasculite que afeta os pequenos vasos da pele, mas não os órgãos internos. Às vezes, VCPV refere-se à vasculite dos pequenos vasos de causa desconhecida (também chamada vasculite cutânea idiopática de pequenos vasos).
Vasculite leucocitoclástica: esse termo descreve um tipo comum da VCVP, assim chamada porque a inflamação consiste inicialmente em neutrófilos que, depois da degranulação, resultam na deposição dos fragmentos nucleares (leucocitoclase) na parede dos vasos.
Vasculite de hipersensibilidade: este termo anteriormente significava VCPV, mas agora não costuma mais ser utilizado porque a causa da VCPV geralmentenão é a hipersensibilidade. Mas a vasculite de hipersensibilidade algumas vezes é utilizada para se referir à VCPV causada por algum fármaco ou infecção conhecida.
Sinais e sintomas da vasculite cutânea
Os pacientes podem apresentar sintomas cutâneos como lesões, incluindo púrpura palpável, petéquias, urticária, úlceras, livedo reticular e nódulos. Se o envolvimento cutâneo é secundário a uma vasculite sistêmica, os sintomas também podem incluir febre, artralgia, envolvimento de outro órgão ou uma combinação deles.
Diagnóstico da vasculite cutânea
Exclusão das causas clinicamente evidentes de vasculite sistêmica
Exames de rotina (p. ex., hemograma completo, velocidade de hemossedimentação [velocidade de hemossedimentação], exame de urina, creatinina sérica, radiografia de tórax)
Biópsia
Exames para identificar o tipo e a etiologia da vasculite (p. ex., crioglobulina, anticorpos anticitoplasma de neutrófilos, anticorpos da hepatite B e C, níveis de complemento C3 e C4, fator reumatoide, hemoculturas, eletroforese de proteínas)
O diagnóstico de vasculite limitado à pele requer uma história completa e exame físico. A avaliação é focada em identificar as causas, como novos fármacos ou infecções, e excluir manifestações de inflamação ou vasculite em outros órgãos, como
Pulmões: falta de ar, tosse, hemoptise e sinais de consolidação
Rins: novo evento de hipertensão ou edema
Nervos: novo evento de fraqueza assimétrica ou parestesia
Intestino: novo ataque de dor abdominal, diarreia e fezes com sangue
O exame de urina deve excluir sangue, proteína e cilindros hemáticos. Uma radiografia do tórax é necessária para verificar infiltrados (sugerindo hemorragia alveolar). Hemograma e outros exames de sangue são necessários para verificar anemia, determinar a contagem de plaquetas e nível de creatinina sérica e verificar níveis elevados de reagentes da fase aguda (p. ex., velocidade de sedimentação de eritrócitos e proteína C reativa). Leucopenia e trombocitopenia não são típicas da vasculite cutânea e levam à consideração de um diagnóstico alternativo.
Biópsia da pele deve ser feita, idealmente em 24 a 48 horas após o aparecimento das lesões vasculíticas. O rendimento diagnóstico depende da profundidade e o tempo da biópsia. Em geral, a biópsia profunda por punção ou biópsia por excisão na hipoderme é preferida; essas biópsias podem conter amostras de vasos pequenos e médios. Geralmente é inadequado realizar raspagem como biópsia.
A vasculite cutânea é confirmada se o exame histológico detectar:
Infiltração da parede do vaso por células inflamatórias, resultando na ruptura e destruição da parede do vaso
Deposição de fibrina intramural e intraluminal (necrose fibrinoide)
Extravasamento de eritrócitos
Fragmentos nucleares (leucocitoclase)
A reação de imunofluorescência direta é necessária para checar IgA, IgM e IgG e deposição completa dentro e em volta da parede do vaso, o que sugere um processo mediado por complexo imunitário, uma doença mieloide ou linfoproliferativa ou outra doença neoplástica, especialmente em adultos. A deposição de IgA tem sido associada a manifestações renais, articulares e gastrointestinais, mas a IgG e a IgM não. Coloração por imunofluorescência direta pode ser positiva para IgM ou IgG na vasculite por crioglobulinemia ou na artrite reumatoide e para IgA na vasculite associada à imunoglobulina A.
Exames feitos para identificar a causa da vasculite incluem crioglobulina, anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), anticorpos para hepatite B e C e níveis C3 e C4, fator reumatoide, hemoculturas e eletroforese de proteínas séricas e urinárias. Outros testes são feitos conforme necessário para identificar causas clinicamente suspeitas da vasculite.
Tratamento da vasculite cutânea
Tratamento da causa quando possível
Opções iniciais farmacológicas são colchicina, hidroxicloroquina, dapsona ou tratamento rápido com baixas doses de corticoides, conforme necessário
O tratamento da vasculite cutânea é inicialmente direcionado a qualquer causa identificada, quando possível (p. ex., hepatite C que causa crioglobulinemia). Se nenhum sintoma for identificado e a vasculite estiver limitada à pele, o tratamento é mínimo e conservador. Colchicina, hidroxicloroquina, dapsona ou um curso curto de corticoides de baixa dosagem pode ser tentado.
Às vezes, imunossupressores mais fortes (p. ex., azatioprina e metotrexato) raramente são utilizados, particularmente se as lesões forem ulcerosas ou se for necessário tomar corticoides indefinidamente para controlar os sintomas.
Pontos-chave
A vasculite cutânea afeta vasos cutâneos pequenos ou médios e pode ser primária ou secundária.
As manifestações podem incluir púrpura palpável, petéquias, urticária, úlceras, livedo reticular e nódulos.
Excluir outras causas de vasculite.
Fazer exames laboratoriais rotineiros e biópsia.
Tratar a causa quando possível.
