A esclerose sistêmica é uma doença autoimune do tecido conjuntivo rara e crônica, caracterizada por alterações degenerativas e formação de cicatrizes na pele, articulações e órgãos internos, além de anormalidades dos vasos sanguíneos.
A causa da esclerose sistêmica não é conhecida.
Pode se desenvolver inchaço dos dedos, frieza intermitente e descoloração azul dos dedos, articulações travadas em posições permanentes (geralmente flexionadas) (contraturas) e danos ao sistema gastrointestinal, pulmões, coração ou rins.
As pessoas geralmente têm anticorpos característicos de uma doença autoimune.
Não existe cura para a esclerose sistêmica, mas sintomas e disfunção de órgãos podem ser tratados.
A esclerose sistêmica provoca um excesso de produção de colágeno e de outras proteínas em vários tecidos. A causa da esclerose sistêmica é desconhecida. A doença é quatro vezes mais comum entre mulheres e mais comum entre as pessoas com idade entre 20 a 50 anos. Ela é rara entre as crianças. Os sintomas da esclerose sistêmica podem ocorrer como parte da doença mista do tecido conjuntivo e algumas pessoas com doença mista do tecido conjuntivo acabam desenvolvendo esclerose sistêmica grave.
A esclerose sistêmica pode ser categorizada como
Esclerose sistêmica limitada (síndrome CREST)
Esclerose sistêmica generalizada
Esclerose sistêmica sem esclerodermia
A esclerose sistêmica limitada afeta apenas a pele ou, principalmente, apenas certas partes da pele e também é chamada síndrome CREST. As pessoas que têm esse tipo desenvolvem pele espessada (esclerodermia) na face, nas mãos, nos antebraços, nas regiões inferiores das pernas e nos pés. As pessoas também podem ter a doença do refluxo gastroesofágico. Esse tipo progride lentamente sendo frequentemente complicado por hipertensão pulmonar, um quadro clínico em que a pressão nas artérias dos pulmões (artérias pulmonares) está anormalmente alta.
A esclerose sistêmica generalizada muitas vezes causa lesões disseminadas na pele por todo o corpo. Pessoas com este tipo apresentam a síndrome de Raynaud e problemas gastrointestinais. Este tipo pode progredir rapidamente. Complicações importantes incluem doença pulmonar intersticial, que afeta o tecido e o espaço em torno dos sacos de ar nos pulmões (alvéolos), e um problema renal grave chamado crise renal esclerodérmica.
Esclerose sistêmica sem esclerodermia raramente ocorre sem o endurecimento cutâneo da esclerodermia. Contudo, as pessoas têm anticorpos no sangue característicos de esclerose sistêmica e apresentam os mesmos problemas internos.
Sintomas da esclerose sistêmica
O sintoma inicial comum de esclerose sistêmica é o inchaço, seguido pelo espessamento e endurecimento da pele nas extremidades dos dedos. A síndrome de Raynaud, em que os dedos, repentina e temporariamente, ficam muito pálidos e apresentam formigamento ou ficam dormentes e dolorosos, ou ambos em resposta ao frio ou ao estresse emocional, também é comum. Os dedos podem ficar azulados ou brancos. Azia, dificuldade em engolir e falta de ar são ocasionalmente os primeiros sintomas de esclerose sistêmica. Dores de várias articulações muitas vezes acompanham os primeiros sintomas. Às vezes, desenvolve-se inflamação dos músculos (miosite), acompanhada de dor muscular e fraqueza.
Alterações cutâneas
A esclerose sistêmica pode danificar grandes áreas da pele ou apenas os dedos (esclerodactilia). Às vezes, a esclerose sistêmica tende a ficar restrita à pele das mãos. Outras vezes, a doença progride. A pele torna-se mais amplamente tensa, brilhante e escura do que o habitual. A pele do rosto fica esticada, resultando, às vezes, na incapacidade de alterar expressões faciais. Contudo, em algumas pessoas, a pele pode amolecer ao longo do tempo. Às vezes, vasos sanguíneos dilatados (telangiectasia, muitas vezes denominados vasinhos) podem aparecer nos dedos, tórax, rosto, lábios e língua, e protuberâncias compostas de cálcio podem se desenvolver nos dedos, em outras áreas ósseas ou nas articulações. Dores podem surgir nas pontas e nas articulações dos dedos.
Com permissão do editor. De Marder W, Lath V, Crofford L, Lowe L, McCune WJ: Atlas of Rheumatology. Editado por G Hunder. Filadélfia, Current Medicine, 2005.
Com permissão do editor. De Pandya A: Gastroenterologia e hepatologia: estômago e duodeno. Editado por Feldman M. Filadélfia, Current Medicine, 1996.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Com permissão do editor. De Marder W, Lath V, Crofford L, Lowe L, McCune WJ: Atlas of Rheumatology. Editado por G Hunder. Filadélfia, Current Medicine, 2005.
Com permissão do editor. De Pandya A: Gastroenterologia e hepatologia: estômago e duodeno. Editado por Feldman M. Filadélfia, Current Medicine, 1996.
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Alterações articulares
Com permissão do editor. De Marder W, Lath V, Crofford L, Lowe L, McCune WJ: Atlas of Rheumatology. Editado por G Hunder. Filadélfia, Current Medicine, 2005.
Às vezes, um som irritante pode ser sentido ou ouvido, visto que os tecidos inflamados se movem uns sobre os outros, especialmente sob os joelhos e nos cotovelos e pulsos. Os dedos, pulsos e cotovelos podem ficar travados (formando uma contratura) em posições flexionadas devido à formação de cicatrizes na pele.
Alterações no sistema gastrointestinal
A lesão nervosa e posterior formação de cicatrizes costumam danificar a extremidade inferior do esôfago (o tubo que liga a boca e o estômago). O esôfago lesionado não consegue mais impulsionar alimentos para o estômago de forma eficiente. dificuldade em engolir e azia acabam se desenvolvendo em muitas pessoas que têm esclerose sistêmica. O crescimento anormal de células no esôfago (esôfago de Barrett) ocorre em cerca de um terço das pessoas como consequência de refluxo ácido crônico, aumentando o risco de obstrução (fechamento) do esôfago devido a uma faixa fibrosa ou risco de câncer de esôfago. Lesões intestinais podem causar crescimento bacteriano exagerado, interferindo na absorção de alimentos (má absorção) e causando perda de peso.
Alterações nos pulmões e coração
A esclerose sistêmica pode causar a acumulação de tecido cicatricial nos pulmões e a doença pulmonar intersticial, resultando em falta de ar anormal durante exercícios. Os vasos sanguíneos que suprem os pulmões podem ser afetados (suas paredes engrossam) ao ponto de não poderem mais transportar tanto sangue. Por isso, a pressão sanguínea dentro das artérias que suprem os pulmões pode aumentar (um quadro clínico chamado hipertensão pulmonar).
A esclerose sistêmica também pode causar várias anormalidades cardíacas com risco à vida, incluindo insuficiência cardíaca e ritmos anormais.
Alterações renais
Doenças renais graves podem resultar da esclerose sistêmica. O primeiro sintoma de lesão renal pode ser um aumento abrupto e progressivo da pressão arterial (crise renal esclerodérmica). Hipertensão arterial é um sinal ameaçador, mas o tratamento precoce costuma controlá-la e pode prevenir ou reverter o dano renal.
síndrome CREST
A síndrome CREST, também chamada esclerose sistêmica limitada, envolve as áreas mais periféricas da pele (não o tronco). Ela normalmente não afeta os rins e os pulmões diretamente, mas pode acabar aumentando a pressão nas artérias que suprem os pulmões (chamado hipertensão pulmonar). A hipertensão pulmonar pode causar insuficiência cardíaca e pulmonar. A síndrome CREST tem esse nome devido a seus sintomas: Depósitos de Cálcio na pele e em todo o corpo, síndrome de Raynaud, disfunção Esofágica, eSclerodactilia (endurecimento da pele nos dedos) e Telangiectasia (vasos sanguíneos dilatados ou veias aracneiformes). Na síndrome CREST, a síndrome de Raynaud pode ser grave o suficiente para causar feridas na pele (úlceras) e danificar permanentemente os dedos das mãos e pés. O sistema de drenagem do fígado pode ficar bloqueado por tecido cicatricial (cirrose biliar), resultando em lesão hepática e icterícia.
Diagnóstico da esclerose sistêmica
Os sintomas e a avaliação de um médico
Testando para anticorpos
Critérios estabelecidos
O médico suspeita de esclerose sistêmica em pessoas que têm síndrome de Raynaud, alterações articulares e cutâneas típicas ou problemas gastrointestinais, pulmonares e cardíacos que não podem ser explicados de outra forma. O médico diagnostica a esclerose sistêmica pelas alterações características na pele, resultados de exames de sangue e a presença de lesão em órgãos internos. Os sintomas podem se sobrepor aos de várias outras doenças, mas o padrão completo geralmente pode ser distinguido.
Realizar apenas testes laboratoriais não é suficiente para identificar a esclerose sistêmica, pois seus resultados, assim como os sintomas, variam muito. No entanto, anticorpos antinucleares (ANA) estão presentes no sangue de mais de 90% das pessoas com esclerose sistêmica. Anticorpos contra centrômeros (parte de um cromossomo) estão frequentemente presentes em pessoas com esclerose sistêmica limitada. É frequente a presença de anticorpos diferentes, chamados anti-topoisomerase e RNA polimerase III, em pessoas com esclerose sistêmica generalizada. Portanto, o diagnóstico de esclerose sistêmica se baseia em todas as informações reunidas pelo médico, incluindo sintomas, resultados do exame físico e os resultados de todos os exames.
Para ajudar no diagnóstico, os médicos também podem consultar uma série de critérios estabelecidos:
Endurecimento da pele nas duas mãos
Feridas ou cicatrizes nas pontas dos dedos
Vasos sanguíneos dilatados (telangiectasia)
Capilares (vasos sanguíneos) anormais na prega ungueal
Hipertensão pulmonar, doença pulmonar intersticial ou ambos
Síndrome de Raynaud
Anticorpo contra os centrômeros, anti-topoisomerase ou RNA polimerase III
Os médicos podem fazer testes de função pulmonar, tomografia computadorizada (TC) torácica e ecocardiograma, às vezes periodicamente, para detectar problemas cardíacos e pulmonares.
Prognóstico de esclerose sistêmica
Às vezes, a esclerose sistêmica piora rapidamente e se torna fatal (principalmente a esclerose sistêmica generalizada). Em outros momentos, ela afeta apenas a pele durante décadas antes de afetar os órgãos internos, apesar de um certo grau de lesão nesses órgãos (como o esôfago) quase sempre ser inevitável. O curso é imprevisível.
Em geral, 92% das pessoas com esclerose sistêmica limitada e 65% das pessoas com esclerose sistêmica generalizada vivem por, pelo menos, 10 anos após o diagnóstico. O prognóstico é pior para pessoas do sexo masculino, que desenvolvem a doença mais tarde na vida, que apresentam esclerose sistêmica generalizada ou que têm lesão no coração, nos pulmões ou, particularmente, nos rins. O prognóstico para as pessoas com esclerose sistêmica limitada (síndrome CREST) tende a ser mais favorável.
Tratamento da esclerose sistêmica
Medidas para aliviar os sintomas e reduzir a lesão dos órgãos
Não há cura para a esclerose sistêmica.
Nenhum medicamento pode parar a progressão da esclerose sistêmica. No entanto, os medicamentos podem aliviar alguns sintomas e reduzir lesões em órgãos.
Anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) ajudam a aliviar a dor nas articulações, mas podem causar problemas gastrointestinais. Contudo, AINEs não são administrados a pessoas com esclerose sistêmica e histórico de sangramento ou úlceras gástricas ou a quem tenha doença renal crônica.
Se a pessoa estiver fraca por causa de uma miosite, são administrados corticosteroides, em geral com outro medicamento, como azatioprina ou outros medicamentos que suprimem o sistema imunológico (imunossupressores).
Medicamentos imunossupressores, como o micofenolato de mofetila e, em casos graves, a ciclofosfamida, também são usados para tratar a inflamação pulmonar. Alternativamente, tocilizumabe e nintedanibe são dois medicamentos imunossupressores mais recentes que podem ser úteis em pessoas com doença pulmonar progressiva. Algumas pessoas podem precisar de um transplante de pulmão.
Os médicos tratam a hipertensão pulmonar grave com medicamentos, incluindo bosentana ou epoprostenol.
A azia pode ser aliviada fazendo-se refeições pequenas e usando-se antiácidos e inibidores de bomba de prótons, que bloqueiam a produção de ácido gástrico. Dormir com a cabeceira da cama elevada e não se deitar até três horas após a última refeição frequentemente ajuda.
Áreas do esôfago estreitadas por tecido cicatricial podem ser ampliadas cirurgicamente (dilatadas).
Os antibióticos como ciprofloxacino e o metronidazol podem ajudar a prevenir o crescimento excessivo de bactérias no intestino danificado e podem aliviar os sintomas de crescimento excessivo de bactérias, como distensão abdominal, gases e diarreia.
Um bloqueador dos canais de cálcio (como nifedipino) pode aliviar os sintomas da síndrome de Raynaud, mas também pode aumentar o refluxo de ácido gástrico. Os medicamentos bosentana, sildenafila, tadalafila e vardenafila são alternativas para a síndrome de Raynaud grave. As pessoas devem agasalhar-se, usar luvas e manter sua cabeça aquecida.
Medicamentos para hipertensão arterial, particularmente inibidores da enzima conversora de angiotensina (ECA), são úteis no tratamento de lesão renal aguda e do aumento da pressão arterial (crise renal esclerodérmica). Se a doença progredir para lesão renal e for grave o suficiente para exigir hemodiálise permanente, poderá ser necessário um transplante renal.
O transplante autólogo de células-tronco pode se tornar uma opção de tratamento no futuro para pessoas com esclerose sistêmica generalizada grave.
Os médicos podem injetar tiossulfato de sódio químico em depósitos de cálcio na pele. Se os depósitos forem muito grandes, os médicos podem removê-los cirurgicamente. Mas nem a injeção nem a cirurgia são sempre benéficas.
Fisioterapia e exercícios podem ajudar a manter a força muscular, mas não conseguem evitar totalmente que as articulações fiquem travadas em contraturas.
Mais informações
Os seguintes recursos em inglês podem ser úteis. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
Scleroderma Foundation: Fornece informações sobre como viver com esclerose sistêmica e sobre pesquisas em andamento sobre esclerose sistêmica
