As doenças de cadeia pesada são cânceres de plasmócitos nos quais um clone de plasmócitos produz uma grande quantidade de fragmentos de anticorpos anormais denominados cadeias pesadas.
(Consulte também Considerações gerais sobre distúrbios dos plasmócitos).
Os plasmócitos se desenvolvem a partir de células B (linfócitos B), um tipo de glóbulo branco que normalmente produz anticorpos (imunoglobulinas). Os anticorpos são proteínas que ajudam o corpo a combater infecções.
Se um único plasmócito se multiplicar excessivamente, o grupo resultante de células geneticamente idênticas (chamadas de clone) produz uma grande quantidade de um único tipo de anticorpo. Como esse anticorpo é formado por um único clone, ele é chamado de anticorpo monoclonal e também é conhecido como proteína M. As pessoas com uma grande quantidade de proteína M frequentemente têm níveis reduzidos de outros anticorpos. Em alguns casos, o anticorpo produzido é incompleto e consiste somente em cadeias leves ou pesadas (anticorpos funcionais normalmente consistem em dois pares de duas cadeias diferentes chamadas cadeia leve e cadeia pesada).
Existem cinco classes de anticorpos – IgM, IgG, IgA, IgE e IgD. Cada classe tem o seu próprio tipo de cadeia pesada.
As principais doenças de cadeia pesada são classificadas de acordo com o tipo de cadeia pesada produzida:
Alfa (de IgA)
Gama (de IgG)
Mu (de IgM)
Doença de cadeia pesada alfa
A doença de cadeia pesada alfa (doença de cadeia pesada de IgA) afeta sobretudo jovens adultos com antepassados do Oriente Médio ou do Mediterrâneo. A infiltração das paredes do aparelho intestinal por plasmócitos cancerosos frequentemente impede a absorção adequada dos nutrientes dos alimentos (má absorção), o que resulta em diarreia intensa e perda de peso. Uma forma rara afeta o trato respiratório.
Os médicos realizam exames de sangue quando suspeitam de doença de cadeia pesada alfa. Esses exames incluem eletroforese de proteínas séricas (EPS), medição das imunoglobulinas e imunoeletroforese. A EPS é um teste que mede proteínas específicas no plasma para ajudar a identificar algumas doenças. A imunoeletroforese é uma versão mais especializada deste teste, na qual proteínas são separadas e identificadas com base nas reações imunológicas detectáveis que produzem.
Também podem ser necessários exames de urina. Às vezes, tecido intestinal é retirado e examinado (biópsia).
A doença de cadeia pesada alfa evolui com rapidez e algumas pessoas afetadas morrem no prazo de um a dois anos. Em outras pessoas, o tratamento com ciclofosfamida, prednisona (um corticosteroide) e antibióticos pode retardar a progressão da doença ou levar a uma remissão.
Doença de cadeia pesada gama
A doença de cadeia pesada gama (doença de cadeia pesada de IgG) afeta sobretudo homens mais idosos. Algumas pessoas com doença de cadeia pesada gama não apresentam sintomas. Algumas pessoas também apresentam outros distúrbios do sistema imunológico, como artrite reumatoide, Síndrome Sjögren ou lúpus eritematoso sistêmico (lúpus).
A infiltração da medula óssea por plasmócitos cancerosos faz com que algumas pessoas apresentem sintomas recorrentes de infecção, como episódios repetidos de febre e calafrios, associados a uma diminuição do número de glóbulos brancos, e fadiga e fraqueza associadas a anemia grave. Os plasmócitos cancerosos também podem causar aumento no tamanho do fígado e do baço.
São necessários exames de sangue e urina para se fazer o diagnóstico.
As pessoas com sintomas podem responder a quimioterápicos, corticosteroides e radioterapia. No entanto, a doença de cadeia pesada gama geralmente evolui com rapidez e aproximadamente metade das pessoas afetadas morre no prazo de aproximadamente um ano.
Doença de cadeia pesada mu
A doença de cadeia pesada mu (doença de cadeia pesada de IgM), a mais rara das três principais doenças de cadeia pesada costuma afetar pessoas com mais de 50 anos de idade. Ela pode causar aumento do volume do fígado e do baço, bem como aumento do volume dos linfonodos no abdômen. Fraturas e amiloidose também podem ocorrer.
Normalmente são feitos exames de sangue e de urina. O exame da medula óssea é frequentemente necessário para o diagnóstico.
O tratamento normalmente incluiu medicamentos quimioterápicos e corticosteroides. A duração da sobrevida e da resposta ao tratamento varia bastante.
