림프관평활근종증(LAM)은 드물고 느린 폐 전체 평활근 세포의 진행성 성장입니다.
(또한 간질성 폐질환의 개요 참조)
림프관평활근종증(LAM)은 드문 질병입니다. 이는 여성, 보통 20~40세 여성에서만 발생합니다. 원인은 밝혀지지 않았습니다.
이 질병을 앓고 있는 여성은 보통 숨가쁨을 경험합니다. 때때로 기침, 흉통, 객혈도 발생합니다. 임신 기간 동안 증상이 악화될 수 있습니다. 때때로 질병의 첫 번째 징후는 명확한 이유가 없는 폐 허탈(기흉)입니다. 때로는 폐를 덮고 있는 낭(흉막)에 체액이 축적됩니다.
질환이 느리게 진행되는 경향이 있으나, 궁극적으로 폐 기능이 호흡부전으로 악화됩니다. 진행률이 크게 다르나, 임신 기간 동안 진행이 가속화될 수 있습니다.
림프관평활근종증의 진단
흉부 컴퓨터 단층촬영
혈액 검사
흉부 X-레이와 컴퓨터 단층촬영(CT)이 보통 림프관평활근종증 진단을 위해 필요합니다.
혈관내피 성장 인자 D(VEGF-D) 수치를 측정하는 혈액 검사를 종종 실시합니다. VEGF-D 수치는 보통 LAM이 있는 여성에서 높게 나타납니다.
영상 및 혈액 검사 결과가 명확하지 않은 경우, 의사는 현미경으로의 검사를 위해 폐 조직을 제거할 수 있습니다(폐 생검).
폐기능 검사는 폐가 유지할 수 있는 공기의 양이 정상 수치 미만이라는 것을 보여줍니다.
림프관평활근종증 치료
시롤리무스
폐 이식
신장 이식 후 면역체계를 억제하는 데 일반적으로 사용하는 약물인 시롤리무스는 LAM 환자들에서 폐기능 저하를 둔화시키는 것처럼 보입니다.
폐 이식이 질환을 치료할 수 있습니다. 그러나 때때로 LAM이 이식받은 폐에서 재발합니다.
추가 정보
다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.
LAM 재단(LAM Foundation): 연구 발견 및 지원 프로그램을 포함한 림프관평활근종증에 대한 일반적 정보