피부 이완증

작성자:Frank Pessler, MD, PhD, Helmholtz Centre for Infection Research

검토/개정일 2022년 12월 1일

피부 이완증은 희귀 결합조직 장애로 피부가 쉽게 늘어나고 느슨하게 주름져 처지게 합니다.

조직이 늘어졌다 다시 제자리로 돌아올 수 있게 하는 섬유는 탄성 섬유라 합니다. 이러한 섬유는 결합 조직에 포함되어 있습니다. 결합 조직은 인체 구조와 결합하여 지지력과 탄력성을 제공하는 종종 섬유성의 단단한 조직입니다.

피부 이완증에서 탄성 섬유가 느슨해집니다. 경우에 따라 피부에만 영향을 미치지만 신체 전반에 걸쳐 결합조직에 영향을 미칠 수도 있습니다.

피부 이완증은 일반적으로 유전성입니다. 어떤 유형의 피부 이완증에서는 비정상 유전자가 결합조직과 관련이 없는 문제를 일으킵니다. 예를 들어, 유전자는 심장, 폐 또는 소화관 장애를 유발하거나, 지적 장애를 유발할 수 있습니다.

드물게, 영아가 발열을 야기하는 질병 후 또는 페니실린에 대한 알레르기 반응 후 피부 이완증에 걸릴 수 있습니다.

소아 또는 청소년들에서 피부 이완증은 보통 열, 폐 또는 심장 내막과 같은 기관의 염증 또는 다형 홍반(붉은 반점, 융기 피부)을 수반하는 심각한 질병 후 발생합니다.

성인에서 피부 이완증은 다른 장애, 특히 형질 세포 질환과 함께 발생할 수 있습니다.

피부 이완증의 증상

피부 이완증 증상은 경미하여 주로 피부에 영향을 미치거나, 중증으로 내장에 영향을 미칠 수 있습니다. 피부는 출생 시 매우 느슨하거나 나중에 느슨해질 수 있습니다. 느슨한 피부는 흔히 얼굴에서 가장 현저하여 겉늙은 모습과 매부리코를 초래합니다.

심장 판막을 통한 혈액 누출(역류)과 다른 혈관 문제가 발생할 수 있습니다. 복벽을 통한 돌출(탈장)과 폐 기낭의 파괴 질환(폐기종)이 흔합니다.

피부 이완증

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이 사진은 피부 이완증이 있는 아동에서 늘어진 피부 주름을 보여줍니다.

증상이 흔히 출생 후 바로 현저해지지만 소아 및 청소년기에 갑자기 시작될 수도 있습니다. 일부 환자에서의 증상은 성인기 중에 점진적으로 발생합니다.

의사는 일반적으로 피부를 검사하면서 피부 이완증을 진단할 수 있습니다.

경우에 따라 현미경 검사를 위해 피부 조직 검체의 제거(생검)가 필요합니다.

심장과 폐의 관련 장애를 확인하기 위해 심장초음파검사 또는 흉부 X-레이와 같은 다른 검사를 실시할 수 있습니다.

어린 나이에 피부 이완증이 발생하거나 이 장애를 가지고 있는 친척이 있는 사람은 유전 검사를 받아야 합니다. 유전 검사 결과는 이러한 사람들이 이 장애를 자손에게 물려줄 위험이 있는지 여부와 피부 외의 다른 기관에 영향이 있을 것인지 여부를 예측할 수 있습니다.

존재하는 경우, 심장, 폐, 동맥 또는 장의 심각한 장애는 치명적일 수 있습니다.

피부 이완증에 특정한 치료는 없습니다.

성형수술이 흔히 피부의 모습을 향상시킬 수 있지만 향상은 단지 일시적이 될 수 있습니다.

심장 및 폐 장애와 같이 피부에 영향을 미치지 않는 관련 장애는 적절히 치료합니다.

때로는 물리 치료가 피부 긴장도를 높이는 데 도움이 될 수 있습니다.

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