대동맥 박리

대동맥 박리가 있는 사람 중 90% 이상이 통증(찢어지는 듯한 또는 잡아 찢는 듯하다고 묘사되는 급성 극심한 통증)을 경험합니다. 일부 사람들은 통증으로 인해 실신할 수 있습니다. 통증이 흉부에서 느껴지는 경우가 가장 많지만 등의 어깨뼈 사이에서도 느껴지는 경우도 많습니다. 박리가 대동맥을 따라 나아갈 때 통증도 박리 경로를 따라 이동합니다. 따라서 창자에 혈액을 공급하는 장간막 동맥이 막히면 복통이나 요통이 발생할 수 있습니다.

• CT 혈관조영술, 자기공명 혈관조영술, 또는 경식도 심장초음파검사 등의 영상검사

때때로 다른 질환들의 증상과 비슷한 다양한 증상을 유발하기는 하지만, 대동맥 박리의 증상은 고유하기 때문에 의사는 때때로 명확한 진단을 내립니다. 대동맥 박리가 있는 사람 중 일부는 팔과 다리의 맥박이 감소하거나 없습니다. 대동맥 박리 위치에 따라 좌우 팔 혈압에 차이가 있을 수 있습니다. 심장 쪽으로 이동하는 박리는 청진기로 들을 수 있는 잡음을 일으킬 수 있습니다.

흉부 X-레이는 대동맥 박리를 검출하는 첫 단계입니다. X-레이는 증상이 있는 사람들의 90%에서 넓어진 대동맥을 보입니다. 그러나 이 소견은 다른 장애 때문일 수도 있습니다. 조영제 주사 후 실시한 컴퓨터 단층촬영(CT) 혈관조영술은 대동맥 박리에 대한 빠르고 신뢰할 수 있는 결과를 제공할 수 있어 응급 시에 유용합니다. 경식도 심장초음파검사나 자기공명 혈관조영술은 또한 아주 작은 대동맥 박리까지도 발견하여 신뢰성 있는 결과를 제공할 수 있습니다.

• 혈압을 조절하는 약물

• 수술 또는 경우에 따라 혈관 내 스텐트 이식술

대동맥 박리가 있는 사람은 집중치료실에 입원시키고 그곳에서 활력징후(맥박, 혈압, 호흡수)를 면밀히 모니터합니다. 대동맥 박리가 시작된 지 몇 시간 내에 사망에 이를 수 있습니다. 그러므로 심박수와 혈압을 뇌, 심장 및 신장에 혈액을 충분히 공급할 정도를 유지하면서 심박수와 혈압을 최저치로 낮추기 위해 가능한 한 신속히 약물을 정맥 투여합니다. 심박수와 혈압이 낮을수록 박리의 확산이 제한됩니다. 약물 요법이 시작된 직후에 의사는 수술을 권장할지 아니면 수술을 실시하는 대신 약물을 계속 투여할지 결정해야 합니다.

심장에서 가장 가까운 부위인 대동맥(상행 대동맥)의 처음 몇 인치에 발생한 박리의 경우, 의사는 박리의 합병증 때문에 수술의 위험이 너무 높지 않는 한 거의 언제나 수술을 권합니다. 수술 중, 의사는 박리된 대동맥에서 가능한 가장 큰 부분을 제거하고, 대동맥 벽의 중간층과 바깥층 사이의 찢어진 통로를 닫고, 합성 이식편으로 대동맥을 재건합니다. 대동맥판에서 누출되면, 의사는 대동맥판을 재건하거나 교체합니다.

심장에서 더 멀리 떨어진 부위의 대동맥(하행 대동맥)에서 발생한 박리의 경우, 의사는 일반적으로 수술없이 약물 치료를 계속하거나 혈관 내 스텐트 이식편을 배치하는 것을 고려합니다. 혈관 내 스텐트 이식술을 실시하기 위해 의사는 길고 가는 철사를 서혜부의 큰 동맥(대퇴 동맥)을 통해 박리 부위까지 연결합니다. 이후 철사 위에, 그리고 대동맥의 손상된 부위 내부에 구부릴 수 있는 빨대와 같은 속이 빈 튜브인 스텐트 이식편을 밀어 넣습니다. 그 후 스텐트 이식편을 열어 안정된 혈류 통로를 형성합니다. 이 시술은 2~4시간가량 걸리고 입원기간은 보통 1~3일입니다. 개방 수술보다 덜 침습적인 스텐트 이식편은 하행 대동맥 박리 환자에서 생존율을 향상시키고 합병증 위험을 낮춥니다.

박리로 인해 동맥에서 혈액이 누출되거나, 다리나 복부의 중요 기관으로의 혈액공급이 차단되거나, 증상이 발생하거나, 박리가 비대해지거나 마르팡 증후군이 있는 사람에게서 발생하는 경우, 수술 또는 스텐트 이식편 치료가 꼭 필요합니다.

대동맥 박리가 있는 사람은 수술 치료를 받은 사람을 포함해 누구나 혈압을 낮추는 약물을 대개는 남은 생애동안 복용해야 합니다. 그런 요법은 대동맥에 가해지는 부담을 줄여줍니다. 혈압을 낮추는 약물 요법은 베타-차단제나 칼슘 통로 차단제와 더불어 앤지오텐신 전환 효소(ACE) 억제제 같은 기타 항고혈압제로 구성됩니다. 죽상경화증이 있는 사람에게는 콜레스테롤 강하제와 식사 개선이 사용됩니다.

의사는 대동맥 박리가 있었던 사람들에게서 발생할 수 있는 합병증을 면밀히 관찰합니다. 가장 중요한 것은 다음과 같습니다.

• 또 다른 박리

• 약화된 대동맥에 동맥류 발생

• 대동맥판을 통한 역류 증가

이 합병증 중 어떤 것이든 수술 치료가 필요할 수 있습니다.

대동맥 박리가 있는 사람의 약 20%는 병원에 도착하기 전에 사망합니다.

치료를 하지 않을 때, 사망률은 첫 2주 이내에 높고 박리의 부위에 따라 달라집니다. 치료를 하면, 대동맥의 첫 부분이 박리된 사람의 약 70%와 심장에서 멀리 있는 대동맥이 박리된 사람의 약 90%가 살아서 퇴원합니다. 첫 2주 동안 생존하는 사람의 약 60%는 치료 후 5년 후에도 생존하고, 40%는 최소 10년 동안 생존합니다. 첫 2주 후에 사망하는 사람들 중 1/3은 결국 박리의 합병증으로 사망하고, 나머지 2/3는 다른 장애로 사망합니다.