현미경적 다발혈관염

대부분의 현미경적 다발혈관염 환자에서 발열, 피로, 체중 감소가 나타납니다. 근육과 관절이 종종 아픕니다.

다양한 기관들이 영향을 받을 수 있습니다.

• 신장: 최고 90%의 사람들에게서 신장이 영향을 받습니다. 소변에 혈액, 단백질, 적혈구가 나타나지만, 중증일 때까지 종종 신장 기능부전의 징후가 없습니다. 진단과 치료가 신속하지 않다면, 신부전이 빠르게 발생할 수 있습니다.

• 기도: 폐가 영향을 받는 경우, 폐 출혈이 발생하여 피를 토하는 기침, 숨가쁨 또는 둘 다를 야기할 수 있습니다. 폐가 액체로 가득 찰 수 있고, 결국 반흔 조직이 생길 수 있습니다. 체액 축적과 반흔 조직이 호흡 곤란을 야기합니다. 이 질환에서 초기에 발생할 수 있는 폐 출혈은 즉각적인 치료를 필요로 합니다.

• 피부: 약 1/3의 사람들은 보통 다리, 발 또는 엉덩이에 불그스름한 보라색 반점과 융기 발진을 보입니다. 손발톱에 얇은 자줏빛 줄이 있을 수 있으며, 이는 출혈(선상 출혈)을 암시합니다. 드물게 손가락과 발가락으로의 혈액 공급이 감소됩니다.

• 소화관: 복통, 메스꺼움, 구토, 설사가 발생할 수 있습니다. 대변에 피가 섞여 있을 수 있습니다.

• 신경: 사지에 저림, 무감각 또는 쇠약이 나타날 수 있습니다.

심장 등 다른 기관들은 덜 빈번히 영향을 받습니다.

• 의사의 평가

• 혈액 및 소변 검사

• 생검

• 가끔 흉부 영상 촬영

의사는 증상에 근거하여 현미경적 다발혈관염을 의심합니다.

혈액과 소변 검사를 실시합니다. 이 검사들로 질환을 구체적으로 확인할 수는 없지만, 염증이 존재함을 확인할 수 있습니다. 또한 혈액 검사는 소화관 출혈을 탐지하는 데 도움이 될 수 있습니다. 혈액에 일부 백혈구를 공격하는 항중성구 세포질 항체(ANCA)와 같은 비정상 항체가 있는지 검사합니다. 적혈구 침강 속도(ESR)와 C-반응성 단백질, 백혈구, 혈소판 수치가 매우 높을 수 있으며, 이는 활성 염증을 나타냅니다. 적혈구 수치가 매우 낮을 수 있으며, 이는 폐 출혈로 인한 중증 빈혈을 나타냅니다. 소변 검체에 적혈구 및 단백질이 있는지 검사합니다. 이 정보는 신장이 영향을 받았는지 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.

진단을 확인하기 위해 영향받은 조직(보통, 피부, 폐 또는 신장) 생검을 실시합니다.

흉부 영상 검사는 기도 증상이 있는 사람에서 실시합니다. 컴퓨터 단층촬영(CT)은 흉부 x-레이보다 폐에서 소량의 출혈을 밝혀낼 가능성이 훨씬 더 큽니다. 출혈의 징후가 있는 경우, 유연한 검사 튜브를 코 또는 입을 통해 기도로 삽입하여 폐를 직접 봅니다(기관지경술). 이 시술을 통해 출혈 존재(또는 기도 증상의 또 다른 가능한 원인인 감염) 여부를 확인할 수 있습니다.

• 경증 증상의 경우, 코르티코스테로이드 및 메토트렉세이트

• 중증 증상의 경우, 사이클로포스파마이드 또는 리툭시맙

• 때때로 혈장 교환

현미경적 다발혈관염의 증상이 경증인 경우, 코르티코스테로이드에 더하여 면역체계를 억제하는 또 다른 약물(면역억제제)인 메토트렉세이트를 투여합니다.

증상이 중증이고 생명 유지 기관이 영향을 받은 경우, 보다 강력한 면역억제제인 사이클로포스파마이드 또는 리툭시맙, 고용량의 코르티코스테로이드를 투여합니다.

증상이 없는 기간인 관해를 유도하기 위해, 때때로 의사들은 혈장 교환(혈장 분리교환술)을 실시하거나 코르티코스테로이드인 메틸프레드니솔론을 정맥으로(정맥 내) 투여합니다. 혈장 분리교환술은 환자에서 혈액을 채취하여 혈액의 액체 부분(혈장)에서 혈액 세포를 분리하는 기계에 통과시키는 과정입니다. 질환을 유발하는 단백질을 포함하고 있는 혈장은 버리고 혈액 세포는 환자에게 돌려보냅니다.

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1. 혈관염 재단(Vasculitis Foundation): 환자를 위해 전문의를 찾고, 임상시험에 대해 알아보고, 환자 지지 단체에 참여하는 방법을 포함한 혈관염에 관한 정보를 제공합니다.