재발성 다발연골염은 많은 기관들의 연골과 다른 결합 조직에 통증성, 파괴성 염증이 발생하는 에피소드를 특징으로 하는 드문 자가면역 결합 조직 장애입니다.
귀 또는 코에 염증이 생기고 아플 수 있습니다.
신체의 다른 연골이 손상되어 눈 충혈 또는 통증, 목쉼, 기침, 호흡 곤란, 발작, 가슴뼈 주변 통증과 같은 다양한 증상을 초래할 수 있습니다.
혈액과 실험실 검사, 영상, 검사할 조직의 일부 채취를 실시할 수 있고, 진단을 위해 입증된 기준을 사용할 수 있습니다.
증상 또는 합병증이 중등도 또는 중증인 경우, 코르티코스테로이드와 면역억제제가 보통 도움이 됩니다.
이 질환은 남성과 여성에게 동일하게 영향을 미치고, 보통 중년에 발생합니다. 재발성 다발연골염의 원인은 알려져 있지 않지만, 연골에 대한 자가면역 반응이 의심됩니다.
재발성 다발연골염의 증상
일반적으로 한쪽 귀 또는 양쪽 귀(귓불은 아님)가 불그스름하고 붓고 매우 아플 수 있습니다. 동시에 또는 나중에 경증 또는 중증일 수 있는 관절 염증(관절염)이 나타날 수 있습니다. 모든 관절의 연골이 영향을 받을 수 있고, 갈비뼈와 가슴뼈를 연결하는 연골에 염증이 생길 수 있습니다. 코 연골 또한 일반적인 염증 부위입니다. 코가 아플 수 있고 연골이 허탈될 수 있습니다.
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다른 영향받는 부위에는 눈이 있으며, 염증을 초래합니다. 드물게 각막에 구멍이 생겨(천공), 실명을 초래할 수 있습니다. 성대(후두), 기관 또는 폐 기도가 영향을 받아, 목쉼, 마른 기침, 숨가쁨, 후두 융기 압통을 초래할 수 있습니다. 덜 빈번하게 심장이 침범당해, 심장 잡음과 가끔 심부전을 초래합니다. 드물게 신장이 영향을 받습니다.
몇 년 동안 염증과 통증 발적이 몇 주간 지속되고 가라앉은 후 재발합니다. 결국 지지 연골이 손상되어, 늘어진 귀, 비스듬한 안장코, 가슴 하단의 구멍(오목 가슴)을 초래할 수 있습니다. 내이 신경이 영향을 받아, 결국 균형과 청력 문제를 야기하고, 시력 문제가 발생할 수 있습니다.
기도의 연골이 허탈되어 공기 흐름을 차단하는 경우 또는 심장과 혈관이 중증으로 손상되는 경우, 이 질환 환자들이 사망할 수 있습니다.
재발성 다발연골염의 진단
입증된 기준
때로는 생검
의사는 시간의 경과와 더불어 다음 증상들 중 최소 3개를 관찰하는 경우, 재발성 다발연골염을 진단합니다.
양쪽 외이 염증
여러 관절의 통증성 부기
코의 연골 염증
안구 염증
기도 연골 손상
청력 또는 균형 문제
영향받은 연골의 생검(가장 빈번히 귀로부터 채취)은 질환 특유의 이상을 보여줄 수 있으나 진단을 위해 필요하지는 않습니다.
적혈구 침강 속도와 같은 혈액 검사는 염증의 증거를 탐지할 수 있습니다. 또한 혈액 검사는 적혈구 수가 낮은지 또는 백혈구 수가 높은지, 그리고 일부 항체가 존재하는지 보여줍니다. 혈액 검사 결과는 의사가 재발성 다발연골염을 진단하는 데 도움이 될 수 있기는 하나, 때때로 건강한 사람이나 다른 질환 환자에서 이상이 존재하기 때문에 이들만으로는 재발성 다발연골염으로 확진을 내릴 수 없습니다.
의사들은 또한 폐활량측정법(폐 용적 및 유속 측정 참조)과 흉부 컴퓨터 단층촬영(CT)으로 기도를 평가합니다.
재발성 다발연골염의 예후
새로운 요법은 사망률을 감소시켰으며, 생존율은 현재 8년 후 94%입니다. 재발성 다발연골염 환자는 심장, 폐 또는 혈관 손상으로 인해 그렇지 않았을 경우보다 일찍 사망하는 경향이 있습니다.
재발성 다발연골염의 치료
귀의 재발성 다발연골염의 경우 비스테로이드성 항염증제 또는 답손
코르티코스테로이드
때로는 면역억제제
귀의 경증의 재발성 다발연골염은 비스테로이드성 항염증제(NSAID) 또는 답손으로 치료할 수 있습니다. 그러나 대부분의 사람들에게 코르티코스테로이드의 일종인 프레드니손을 투여하고, 증상이 완화되기 시작함에 따라 점진적으로 용량을 감량합니다. 일부 사람들에서는 증상이 완화되지 않아, 코르티코스테로이드 용량을 쉽게 감량할 수 없습니다. 코르티코스테로이드의 필요를 줄이기 위해, 이들에게 또한 메토트렉세이트를 투여할 수 있습니다.
때때로 매우 중증의 사례들은 면역억제제(예: 사이클로스포린, 시클로포스파미드 또는 아자티오프린) 또는 종양 괴사 인자(화학물질)를 억제하는 약물(예: 인플릭시맙 또는 에타너셉트)로 치료합니다. 이 약물들은 증상들을 치료하지만, 질환의 궁극적인 경과를 변경시키는 것으로 입증되지 않았습니다.
기관 허탈 또는 협착을 치료하는 데 수술이 필요할 수 있습니다.
코르티코스테로이드를 복용하는 사람들은 골다공증과 관련된 골절 위험이 있습니다. 골다공증을 예방하기 위해, 이들에게 비스포스포네이트, 비타민 D 보조제, 칼슘과 같은 골다공증을 치료하는 약물을 투여합니다.
면역억제제를 투여받는 사람들에게는 또한 진균인 사람 폐포자충으로 인한 감염을 예방하는 약물(면역 약화자에서의 폐렴 예방 참조) 및 폐렴, 인플루엔자, 코로나19와 같은 흔한 감염에 대한 백신을 투여합니다.