허혈성 시신경병증은 혈액 공급의 차단으로 인한 시신경의 손상입니다.
차단은 동맥에 염증이 있는 상태(동맥염성이라고 함, 보통 거대 세포 동맥염이라고 하는 질환의 일환입니다) 또는 동맥에 염증이 없는 상태(비동맥염성이라고 함)에서 발생할 수 있습니다.
유일하게 한결같은 증상은 통증이 없는 시력 상실로, 대개 갑자기 발생합니다.
의사는 환자의 증상에 기반하여, 그리고 검안경을 사용하여 환자의 눈을 보면서 진단합니다.
때로는 혈액 검사와 측두 동맥 조직의 생검을 수행하여 거대 세포 동맥염을 진단합니다.
비동맥염성 유형에 대한 치료는 효과적이지 않습니다.
동맥염성 유형에 대한 치료는 시력을 회복시키지 않지만 영향을 받지 않은 눈을 보호하는 데 도움이 될 수 있습니다.
(또한 시신경 장애 개요 참조.)
허혈성 시신경병증의 원인
눈 속에 있는 시신경의 일부에 혈액 공급이 중단되면 시신경 세포 기능 손상과 시력 상실로 이어질 수 있습니다. 허혈성 시신경병증은 비동맥염성과 동맥염성의 두 가지 유형으로 발생할 수 있습니다.
비동맥염성 허혈성 시신경병증은 대개 약 50세 이상의 사람에게서 보다 자주, 보통 발생합니다. 시력 상실이 보통 동맥염성 허혈성 시신경병증에서만큼 중증이 아닙니다. 위험 인자로는 해부학적으로 막힌 시신경(작은 유두함몰비), 고혈압, 흡연, 당뇨병, 죽상경화증 등이 있습니다. 다른 위험 인자로는 폐색성 수면 무호흡, 특정 약물(예: 아미오다론과 발기 장애의 치료에 사용하는 시데나필 등의 포스포디에스테라제 억제 약물), 혈전을 유발하는 경향, 야간 저혈압 등이 포함될 수 있습니다.
동맥염성 허혈성 시신경병증은 보통 약 60세 이상의 사람에게서 발생합니다. 이 경우 동맥의 염증(동맥염), 특히 거대 세포 동맥염으로 인해 시신경으로의 혈액 공급이 차단됩니다.
허혈성 시신경병증의 증상
시력 상실은 대개 급속하게 진행되나(몇 분, 몇 시간 또는 드물게 며칠에 걸쳐서 진행) 통증이 없습니다. 원인에 따라 한쪽 눈 또는 양쪽 눈에서 시력이 상실될 수 있습니다. 감염된 눈의 시력은 거의 정상에서 완전 실명 사이로 다양합니다.
나이가 많을수록 거대 세포 동맥염에 쉽게 걸리며 시력 상실이 더욱 심해지는 경향이 있습니다. 거대 세포 동맥염 환자는 껌을 씹을 때 턱 통증을 느끼며 두통, 근육통, 머리를 빗을 때 두피 통증의 증상이 있습니다.
허혈성 시신경병증의 진단
시야 검사를 포함한 의사의 평가
거대 세포 동맥염의 경우, 혈액 검사와 생검
때때로 영상 또는 다른 검사
진단 과정에는 확대 렌즈가 달린 조명(검안경)을 사용하는 눈 뒤쪽 검사 및 중심 또는 주변 시력 상실을 측정하는 시야 검사가 포함됩니다. 눈 뒤쪽에 있는 시시경의 맨 윗부분(시신경 원판)은 부어 오릅니다. 원인을 판단하는 과정에는 환자에게 위험 인자로 알려진 장애가 있는지의 여부에 대한 판단 작업이 포함됩니다.
거대 세포 동맥염이 원인으로 의심되는 경우, 혈액 검사를 실시하고 추가 시력 상실을 예방하기 위해 코르티코스테로이드를 즉시 시작합니다. 진단을 확진하기 위해 측두 동맥 조직 검체를 채취하여 현미경으로 검사(생검)를 실시할 수 있습니다. 혈액 검사가 적혈구 침강 속도(ESR), C-반응성 단백질 수치, 일부 유형의 혈구 수치(전혈구 수)를 측정합니다. 이 검사 결과들이 거대 세포 동맥염에 특징적인 염증을 나타낼 수 있습니다. 거대 세포 동맥염 증상이 없는 환자의 경우 뇌에 대한 자기공명영상(MRI) 또는 컴퓨터 단층촬영(CT)을 실시하여 종양이 시신경을 압박하고 있지 않은지 확인할 수 있습니다.
가능성이 높은 원인에 따라 다른 검사가 필요할 수 있습니다. 예를 들어, 폐색성 수면 무호흡(주간 수면 과다 또는 코골이 등) 증상이 있는 환자의 경우 수면다원기록을 진행할 수 있습니다. 혈액 응고가 있었던 환자의 경우 혈액 검사를 통해 혈액 응고 장애를 진단할 수 있습니다.
허혈성 시신경병증의 예후
비동맥염성 허혈성 시신경병증에 대해 효과적인 치료법은 없습니다. 그러나 비동맥염성 허혈성 시신경병증 환자의 약 1/3은 자연적으로 시력이 부분적으로 개선됩니다. 이 질환에서는 같은 눈에서 증상이 재발하지는 않지만, 15~20%의 사람들에게서 다른 쪽 눈이 영향을 받습니다.
거대 세포 동맥염으로 인한 동맥염성 유형에서는 시력이 상실되는 경우가 비동맥염성 허혈성 시신경병증보다 일반적으로 높습니다. 코르티코스테로이드로의 즉각적인 치료는 영향을 받은 눈의 시력을 회복시키지 않지만 영향을 받지 않은 눈을 보호합니다. 부적절한 치료는 다른 쪽 눈의 시력 상실 위험을 증가시킵니다.
허혈성 시신경병증의 치료
비동맥염성 허혈성 시신경병증의 경우, 죽상경화증의 위험 인자 조절
거대 세포 동맥염으로 인한 동맥염성 허혈성 시신경병증의 경우, 코르티코스테로이드 및 토실리주맙
비동맥염성 허혈성 시신경병증 환자의 경우, 시력 상실 회복에 대한 치료는 효과적이지 않습니다. 치료에는 혈압 및 당뇨병 조절을 포함하여 죽상경화증에 대한 위험 인자를 낮추는 것이 포함됩니다. 혈액 응고 장애와 폐색성 수면 무호흡 등의 다른 원인에 대한 치료가 필요할 수도 있습니다.
거대 세포 동맥염으로 인한 동맥염성 허혈성 시신경병증을 가진 환자의 경우, 가능한 즉시 고용량의 코르티코스테로이드를 경구 및/또는 정맥내로 투여하여 다른 눈의 시력 상실을 예방합니다. 코르티코스테로이드에 토실리주맙(염증을 감소시키는 약물)을 추가하면 거대 세포 동맥염 환자에게 도움이 되는 것으로 최근 확인되었습니다.
돋보기, 큰 활자 장치, 음성 시계(저시력 보조기)가 시력이 상실된 사람에게 도움이 될 수 있습니다.