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다발신경병증

작성자: Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Attending Neurologist and Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

다발신경병증은 신체의 여러 말초신경에 동시에 발생하는 기능 부전으로,

  • 감염, 독소, 약물, 암, 영양 결핍 및 기타 장애 등이 말초 신경 부전을 일으킬 수 있습니다.

  • 팔, 다리 또는 몸통의 아래에 있는 발이나 손의 감각이나 근력, 또는 감각과 근력 모두가 손상될 수 있습니다.

  • 진단은 근전도검사, 신경 전도 검사 및 혈액 및 소변 검사 결과에 따라 내려집니다.

  • 기저 질환을 치료해도 증상이 완화되지 않을 경우, 물리 치료, 약물 및 기타 치료법이 도움이 될 수 있습니다.

다발신경병증은 다음과 같을 수 있습니다.

  • 급성(갑자기 시작됨)
  • 만성(주로 수개월 또는 수년에 걸쳐 점진적으로 발달)

원인들

급성 다발신경병증의 원인은 다음과 같이 다양합니다.

  • 디프테리아의 경우와 같은 감염증에서 박테리아가 독소를 생산하는 경우

  • 길랭-바레 증후군( 길랭-바레 증후군)의 경우와 같이 자가면역 반응(신체가 자신의 조직을 공격함)

  • 항경련제 페니토인, 일부 항생제(클로람페니콜, 니트로푸란토인, 술폰아미드 등), 일부 화학요법 약물(빈블라스틴 및 빈크리스틴 등) 및 일부 진정제(바르비탈 및 헥소바르비탈 등) 등의 각종 약물

  • 신경에 직접 침범하거나 압력을 가해 신경을 손상시키거나 자가면역 반응을 유발하여 신경을 손상시키는 (다발 골수증 등의) 암

  • 유기인산염 살충제, 트리오르토크레실 인산염(TOCP) 및 탈륨 등 특정 독소

만성 다발신경병증의 원인은 알 수 없는 경우도 있지만, 현재까지 알려진 원인은 다음과 같습니다.

  • 당뇨(가장 흔한 원인— 당뇨병(DM))

  • 심한 음주

  • 영양 결핍(티아민 결핍 등), 영양 실조에 걸린 알콜 중독자를 제외하면 미국에서는 드물게 나타나는 원인임.

  • 비타민 B12 결핍, 척수에서의 아급성 결합성 변성( 아급성 결합성 변성) 및 종종 악성 빈혈( 부적절한 흡수)을 유발함

  • 활동이 저하된 갑상선(갑상선 기능저하증)

  • 납이나 수은 같은 중금속 및 독성 물질

  • 신부전

  • 폐암 등 특정 형태의 암

  • 드물게, 비타민 B6(피리독신) 과다 섭취

가장 흔한 형태의 만성 다발신경병증은 당뇨병 환자가 혈당 수치를 제어하지 못한 경우에 발생하지만, 과도하게 술을 마신 경우에도 발생할 수 있습니다.

당뇨병성 신경병증은 당뇨로 발생할 수 있는 다발 신경병증의 여러 가지 형태를 가리킵니다. (당뇨는 단일신경병증 또는 다발성 단일신경병증을 유발하여 특히 눈 또는 대퇴부 근육의 쇠약을 유발합니다.)

일부 환자의 경우 유전성 다발신경병증( 유전성 신경병증)을 앓고 있기도 합니다.

원인에 따라, 다발신경병증은 운동 신경(근육 운동 제어), 감각 신경(감각 정보 전달), 뇌신경(머리, 얼굴, 눈, 코, 근육 및 귀를 뇌에 연결) 또는 이 신경의 조합에 영향을 미칩니다.

증상

양 다리에서 급성 다발신경병증(길랭-바레 증후군에서 발생하는 것과 동일)이 급작스럽게 발병하며 팔 위쪽으로 급속하게 진행됩니다. 증상에는 쇠약 및 바늘로 찌르는 듯한 감각이나 감각 상실이 있지만, 호흡을 제어하는 근육이 영향을 받을 경우 호흡 부전이 발생합니다.

만성 다발신경병증의 가장 일반적인 형태에서는 감각만이 영향을 받습니다. 일반적으로 발이 먼저 영향을 받지만, 손이 먼저 영향을 받는 경우도 있습니다. 주요 증상으로는 바늘로 찌르는 듯한 감각, 무감각, 타는 듯한 통증 및 진동 및 위치 감각 상실(팔다리의 위치 지각)이 있습니다. 위치 감각을 상실하므로 보행은 물론 서 있기가 불안해지며, 그 결과 근육을 사용하지 않게 될 수 있습니다. 결국에는 근육이 약화되고 소모됩니다. 따라서 근육이 뻣뻣해지면서 영구적으로 수축될 수 있습니다(구축).

당뇨병성 신경병증의 경우에는 대개 손과 발에서 고통스러운 저림이나 타는 듯한 감각이 느껴지는데, 이를 원위부 다발신경병증이라 합니다. 통증은 밤에 더욱 심해질 수 있으며 만지거나 온도가 변할 경우 더 악화될 수 있습니다. 환자는 온도 및 통증에 대한 감각을 상실할 수 있으므로 화상을 입어도 잘 모르며 장기간 동안 압력을 받거나 기타 부상으로 인해 생긴 아물지 않은 상처가 있을 수 있습니다. 심한 스트레스의 징후인 통증이 나타나지 않으므로 관절이 쉽게 손상될 수 있는데, 이러한 손상을 신경성 관절병증(샤르코 관절— 신경성 관절병증)이라 합니다.

다발신경병증은 자율신경계의 신경에 영향을 미치기도 합니다. 자율신경계는 신체의 불수의 기능(혈압, 심박수, 소화, 침분비 및 배뇨 등)을 제어합니다. 일반적인 증상으로는 변비, 성기능 장애 및 심한 혈압의 변화 등이 있으며, 가장 뚜렷한 증상은 일어설 때 혈압이 급격히 떨어지는 현상(기립성 저혈압)입니다. 피부가 창백하고 건조해지며, 발한량이 감소할 수 있습니다. 훨씬 덜 흔하기는 하나 배변 또는 배뇨 기능 조절이 상실되어 변실금 또는 요실금을 초래합니다.

유전성 다발신경병증을 앓는 환자는 망치 발가락, 요족 및 굽은 척추(척추 곡만증) 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 경미한 감각 이상 및 근육 약화가 나타날 수 있는데, 경미한 증상이 있는 환자는 증상을 눈치채지 못하거나 중요하지 않게 생각할 수 있습니다. 다른 환자들은 심각하게 영향을 받습니다.

환자의 회복도는 다발신경병증의 원인에 따라 다릅니다.

진단

  • 의사의 평가

  • 근전도검사 및 신경 전도 검사

  • 원인을 확인하기 위한 혈액 및 소변 검사

일반적으로 증상에 따라 다발신경병증을 진단합니다. 신체 검사와 근전도검사 및 신경 전도 검사( 뇌, 척수 및 신경 장애 검사 : 근전도검사 및 신경 전도 검사) 등의 검사를 통해 발의 감각이 없어지거나 둔화되었는지에 대한 추가 정보를 얻을 수 있습니다.

다발신경병증으로 진단이 내려지면 치료 가능한 원인을 파악해야 합니다. 의사는 환자에게 다른 증상의 유무와 해당 증상의 발전 속도에 대해 질문합니다. 이러한 정보는 가능성이 있는 원인을 시사합니다. 혈액 및 소변 검사를 통해 당뇨, 신부전, 또는 갑상선 기능 부전 등 다발신경병증을 유발하는 질환을 확인해야 하며,

드물게는 신경 생검이 필요한 경우도 있습니다.

경우에 따라 손과 발에 영향을 미치는 다발신경병증은 해당 환자에게 당뇨가 있음을 알리는 첫 번째 징후가 되기도 합니다. 다양한 검사를 통해서도 명확한 원인을 찾을 수 없다면, 다른 가족 구성원에게 경미하게 영향을 미쳐서 해당 질환을 의심할 수 없는 유전성 신경병증인 경우도 있습니다.

쇠약이 광범위하게 나타나고 빠르게 악화되는 경우, 의사는 다음과 같은 기타 검사를 실시합니다.

  • 척수 천자(요추 천자— 척수 천자 실시 방법)를 실시하여 뇌와 척수를 둘러싸고 있는 뇌척수액 검체를 채취합니다. 뇌척수액 내에서 단백질 수치가 높고 백혈구가 거의 없거나 전혀 존재하지 않는 경우, 길랭-바레 증후군이 원인일 수 있습니다.

  • 호흡을 제어하는 근육이 영향을 받았는지 알아보기 위해 폐활량측정법을 실시합니다. 폐활량측정법은 폐가 얼마나 많은 공기를 담을 수 있는지와 얼마나 많이, 그리고 빠르게 공기를 내보낼 수 있는지를 측정하기 위해 사용됩니다.

치료

  • 원인 치료

  • 통증 완화

  • 때때로 물리 요법 및 작업 요법

치료는 원인에 따라 달라지며, 대표적인 원인은 다음과 같습니다.

  • 당뇨병: 혈당 수치를 신중히 제어하면 질환의 진행을 더디게 할 수 있으며, 간혹 증상을 완화할 수도 있습니다. 때때로 인슐린(섬세포— 췌장 이식)을 생성하는 췌장 세포를 이식하고 이를 통해 질환이 치료되는 경우도 있습니다.

  • 다발 골수증 또는 간부전이나 신부전: 이러한 질환을 치료할 경우 회복이 더딥니다.

  • 암: 외과적 수술로 암을 제거하여 신경에 가해지는 압력을 완화시킬 수 있습니다.

  • 갑상선 기능 부전: 갑상선 호르몬을 투여합니다.

  • 자가면역 질환: 치료로는 혈장 교환(이상 항체 등 독성 물질을 혈액에서 걸러냄), 정맥내 면역 글로불린 주사, 코르티코스테로이드 및 면역계를 억제하는 약물(면역억제제)가 있습니다.

  • 약물 및 독소: 약물을 중단하거나 독소에 대한 노출을 피하는 경우 때때로 다발신경병증이 회복될 수 있습니다. 특정 약물과 독소에 대한 해독제를 이용할 수 있으며 일부 독성 효과를 역전시킬 수 있습니다.

  • 과다한 비타민 B6 섭취: 비타민 섭취를 중지하면 다발신경병증이 해결될 수 있습니다.

원인을 교정할 수 없을 경우, 치료는 통증을 완화시키고 근육 쇠약의 정도를 감소시키는 데 초점을 맞춥니다. 경우에 따라 물리 치료로 근육 경직을 완화하고 구축을 예방할 수 있으며, 이러한 경우 물리 치료사 또는 직업 치료사가 유용한 보조 장치를 추천합니다. 일반적인 경우 진통제로 사용되지 않는 약물 중 일부가 신경 손상으로 인한 통증을 경감할 수도 있는데, 이러한 약물로는 항우울제 아미트립필린, 항경련제 가바펜틴 및 멕실레틴(이상 심박수 치료에 사용됨) 등이 있습니다. 로션, 연고 또는 피부용 패치 형태로 사용되는 마취제인 리도카인도 도움이 될 수 있습니다.