특발성 폐섬유증은 특발성 간질성 폐렴의 가장 일반적인 형태입니다.
특발성 폐섬유증은 주로 50세 이상, 보통 과거에 흡연자였던 사람에게 영향을 미칩니다.
기침하고 호흡 곤란을 경험하며 피곤함을 느낄 수 있습니다.
치료는 호흡 재활, 폐 이식, 약물(예, 피르페니돈, 닌테다닙) 등입니다.
(또한 특발성 간질성 폐렴의 개요, 간질성 폐질환의 개요 참조)
특발성 폐섬유증에서 알려지지 않은 이유로 폐에 점진적으로 흉터가 생깁니다. 일부 가족들이 질환의 영향을 받은 1명 이상의 구성원을 가지고 있기에, 유전적 요소가 있는 것처럼 보입니다. 특발성 폐섬유증의 일부 환자들에서 특정 유전자 돌연변이가 확인되었습니다.
특발성 폐섬유증의 증상
증상은 폐 손상의 정도, 질병이 진행되는 속도, 폐 감염 및 우측 심부전(폐성 심장)과 같은 합병증이 발생하는지 여부에 따라 다릅니다.
주요 증상은 활동 중 숨가쁨, 기침, 체력 감소로 서서히 시작됩니다. 대부분이 사람에게 있어 증상은 약 6개월부터 몇 년까지의 기간 동안 악화됩니다.
질환이 진행됨에 따라 혈액 내 산소 수치가 감소하고, 피부는 푸른색을 띄며(청색증이라고 함), 손가락 끝이 두꺼워지거나 곤봉 모양이 될 수 있습니다(손가락 곤봉증 인식 그림 참조). 심장의 긴장은 우심실을 확장시키고 궁극적으로는 우측 심부전을 초래할 수 있습니다. 청진기를 통해 의사는 종종 폐의 수포음을 듣습니다.
특발성 폐섬유증의 진단
흉부 컴퓨터 단층촬영
때로는 폐 생검
흉부 X-레이가 대개 양쪽 폐의 아래 부분에서 폐 손상을 보여줄 수 있습니다. 컴퓨터 단층촬영(CT)이 일반적으로 손상과 두꺼운 흉터를 보다 자세히 보여줍니다. 폐기능 검사는 폐가 유지할 수 있는 공기의 양이 정상 수치 미만이라는 것을 보여줍니다. 혈액 검체를 분석하거나(동맥혈 가스 분석 참조) 산소농도계를 이용하면 최소한의 운동(평상시 속도로 걷기) 중에 낮은 산소 수치가 나타나고, 질병이 진행됨에 따라 심지어는 쉬고 있을 때에도 나타납니다.
진단을 확진하기 위해 의사들은 흉강경을 사용한 폐 생검을 실시할 수 있습니다.
혈액 검사는 진단을 확진할 수 없지만 비슷한 패턴의 염증과 흉터를 초래할 수 있는 다른 장애를 찾기 위해 수행됩니다. 예를 들어 의사는 자가면역 질환을 검사하기 위해 혈액 검사를 수행합니다.
특발성 폐섬유증 치료
피르페니돈 또는 닌테다닙
폐재활
증상 치료
많은 사람의 경우, 상태가 계속 악화됩니다. 평균적으로 진단 후 약 3~5년 동안 생존합니다. 일부 사람은 진단 후 5년 이상 생존합니다. 몇 달 내에 사망하는 사람도 있습니다.
피르페니돈과 닌테다닙은 폐 기능 감소를 늦추는 것으로 보입니다. 임상시험에서 기타 약물 치료가 연구 중에 있습니다.
다른 치료들은 증상 완화를 목표로 합니다.
일생 활동의 수행 능력을 개선시키기 위한 호흡 재활
낮은 산소 수치에 대한 산소 요법
감염을 위한 항생제
폐성 심장으로 인한 심부전에 대한 약물
폐이식(일부의 경우에 하나의 폐이식)은 중증의 특발성 폐섬유증을 앓고 있는 일부 사람들에서 성공적이었습니다.