아급성 경화성 범뇌염(SSPE)

작성자:Brenda L. Tesini, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry
검토/개정일 2023년 6월 1일

진행성이고 일반적으로 치명적인 뇌 장애인 아급성 경화성 범뇌염은 수개월 또는 수년 후에 나타나는 홍역의 드문 합병증으로, 정신 황폐, 근육 경련 및 발작을 일으킵니다.

  • 아급성 경화성 범뇌염은 홍역 바이러스에 의해 일어납니다.

  • 첫 번째 증상은 일반적으로 좋지 않은 학교 성적, 건망증, 성질 분출, 주의 산만성, 불면 및 환각이 있습니다.

  • 증상을 바탕으로 진단합니다.

  • 아급성 경화성 범뇌염에 대한 치료는 없습니다.

  • 이 장애는 일반적으로 치명적입니다.

아급성 경화성 범뇌염(SSPE)은 장기적인 홍역 바이러스 감염인 것으로 생각됩니다. 경우에 따라 바이러스가 홍역 감염 중 뇌로 들어갑니다. 홍역 바이러스는 뇌 감염(뇌염)의 즉각적인 증상을 일으킬 수도 있고, 또는 이 바이러스가 문제를 일으키지 않고 오랫동안 뇌에 남아 있을 수 있습니다.

SSPE는 홍역 바이러스가 재활성화되기에 발생합니다. 과거 미국에서는 알려지지 않은 이유로 이 질환이 홍역 감염에 걸린 백만 명 중 약 7~300명, 또한 홍역 백신을 접종받은 백만 명 중 약 1명에서 발생했습니다. 그러나 의사들은 예방접종 후 SSPE에 걸린 환자들의 경우 예방접종을 받기 전 진단받지 않은 경미한 홍역을 앓았을 가능성이 높고, 백신이 아닌 홍역 감염이 SSPE를 야기했다고 생각합니다.

SSPE는 광범위한 홍역 예방접종으로 인해 미국과 서유럽에서 매우 드뭅니다. 그러나 보다 최근의 홍역 발병을 분석해 보면, SSPE 발생률이 이전 생각했던 것보다 더 높을 수 있음을 시사합니다.

남성이 여성보다 이 병에 영향을 더 받습니다. 만 2세 전에 홍역에 걸리는 소아에서 SSPE 발생 위험이 가장 높습니다. SSPE는 보통 소아 또는 젊은 성인에서, 일반적으로 20세 전에 시작됩니다.

SSPE의 증상

SSPE의 첫 번째 증상은 좋지 않은 학교 성적, 건망증, 성질 분출, 주의 산만성, 불면, 환각이 있을 수 있습니다. 팔, 머리 또는 신체의 돌발성 근육 경련이 발생할 수 있습니다. 결국 제어할 수 없는 비정상 근육 움직임과 함께 발작이 발생할 수 있습니다. 지성과 언어 능력이 계속 악화됩니다.

나중에는 근육이 점점 경직되고 삼킴이 어려워질 수 있습니다. 삼킴 곤란은 경우에 따라 자신의 침에 질식되고 폐렴을 초래합니다. 시력을 상실하게 될 수도 있습니다.

마지막 단계에서 체온이 상승할 있고 혈압과 맥박이 비정상이 됩니다.

SSPE의 진단

  • 뇌척수액 또는 혈액 검사

  • 영상 검사

의사는 정신 황폐, 근육 경련을 보이는 청년에서 SSPE를 의심합니다.

진단은 뇌척수액 검사, 홍역 바이러스에 대한 높은 항체 수치를 보여주는 혈액 검사, 비정상 뇌파도(EEG), 뇌 이상을 보여주는 자기공명영상(MRI) 또는 컴퓨터 단층촬영(CT)으로 확진합니다.

검사가 원인을 밝혀내지 못하는 경우, 뇌 생검을 실시해야 할 수 있습니다.

SSPE의 치료

  • 항발작제

아급성 경화성 범뇌염의 진행을 중단시키기 위해 할 수 있는 일이 없습니다.

발작을 제어 또는 감소시키기 위해 항발작제를 복용할 수 있습니다.

SSPE의 예후

SSPE는 거의 항상 1~3년 내에 치명적입니다.

사망의 원인이 일반적으로 폐렴이지만 폐렴은 이 질병에 의한 심한 쇠약 및 비정상 근육 조절에 의해 발생합니다.

일부 사람은 비교적 건강한 기간과 장애의 급속 악화 기간을 경험합니다.