核間性眼筋麻痺

執筆者:Michael Rubin, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center
レビュー/改訂 2022年 1月
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    核間性眼筋麻痺は、脳幹(脳の下部)にある神経の核同士を結ぶ特定の線維が損傷を受け、眼球の水平方向の動きが損なわれた状態です。

    • 核間性眼筋麻痺では、水平方向の眼球運動が障害されますが(例えば、損傷がある方の眼を外側には向けられるが、内側には向けられない)、垂直方向の運動は障害されません。

    • ワンアンドハーフ(one-and-a-half)症候群では、左右どちらかを見ようとすると、損傷のある側の眼は真っ直ぐ前を向いたままで、もう一方の眼は外側には動きますが内側には動かず、上下の動きには影響は現れません。

    • 核間性眼筋麻痺またはワンアンドハーフ症候群がある人では、特定の方向を見たときに複視が起こることがあります。

    • 治療と予後(症状が軽減または最終的に消失するかどうか)は、眼球の水平運動障害の原因によって異なります。

    脳神経の概要も参照のこと。)

    核間性眼筋麻痺では、両眼の水平方向の運動(左右を見る動き)を協調させる神経線維が損傷を受けています。この神経線維は、第3脳神経(動眼神経)、第4脳神経(滑車神経)、第6脳神経(外転神経)の神経細胞の集まり(神経核)同士をつないでいます。

    核間性眼筋麻痺は通常、以下が原因で発生します。

    • 高齢者の場合:脳卒中(一般に片眼だけに影響が現れる)

    • 若い人の場合:多発性硬化症(しばしば両眼に影響が現れる)

    核間性眼筋麻痺のあまり一般的でない原因にはライム病神経梅毒、腫瘍、頭部外傷、栄養欠乏症(ウェルニッケ脳症など)、特定の薬剤(抗精神病薬のフェノチアジン系薬剤、オピオイド、三環系抗うつ薬など)などがあります。

    水平(左右)方向の眼球運動が障害されますが、垂直(上下)方向の運動は障害されません。麻痺がある方の眼は内側に動きませんが、外側には動かせます。片方の眼だけに異常がある場合、麻痺がある方とは逆の方を見ようとすると、以下のようなことが起きます。

    • 麻痺がある方の眼は、内側に動かそうとしても、眼の中央を越えては動かせません。そのため、麻痺がある方の眼はまっすぐ前を向くことになります。

    • 麻痺がない方の眼は外側を向きますが、このとき、ふるえるような不随意の動き(眼振)が起こります。眼振では、眼球が一方向に急速に動いた後ゆっくり元の位置に戻るという動きが繰り返し起こります。

    核間性眼筋麻痺では、側方をみたときに複視が起こることがありますが、真っ直ぐ前を見たときには複視はみられないことがあります。

    ワンアンドハーフ(one-and-a-half)症候群は、核間性眼筋麻痺を引き起こす病気によって、眼球の水平方向の動きを協調させ制御している神経核(水平注視中枢)にも損傷が生じた場合に起こります。左右を見ようとしても、損傷がある方の眼は動かずに中央にとどまります。もう一方の眼は外側には動かせますが、内側には動きません。核間性眼筋麻痺と同様に、垂直方向の眼球運動は障害されません。ワンアンドハーフ症候群の原因には多発性硬化症、脳卒中、腫瘍などがあります。

    核間性眼筋麻痺とワンアンドハーフ症候群では、横を見ようとしたときには眼球が内側に回転しないにもかかわらず、内側を見ようとしたとき(例えば、近くのものを見つめようとしたときなど)には眼球が内側に回転できます。

    核間性眼筋麻痺とワンアンドハーフ症候群の治療と予後(症状が軽減または最終的に消失するかどうか)は、原因になった病気によって異なります。

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