無症状の場合もありますが、疲労、腹痛、吐き気、黄疸などがみられる場合もあります。
腹部に体液が貯留し、脾臓が腫大することがあるほか、ときには食道で重度の出血が起こります。
ドプラ超音波検査では、静脈が狭くなっている部分やふさがっている部分を検出できます。
治療としては、薬を使用して血栓を溶かすか小さくしたり、静脈同士をつないで肝臓を迂回する経路を作る手術を行ったりします。
(肝臓の血管の病気の概要 肝臓の血管の病気の概要 肝臓は必要とする酸素と栄養素を次の2つの太い血管から得ています。 門脈 肝動脈 門脈は、肝臓への血液供給の3分の2を担っています。その血液には酸素のほか、肝臓で処理するために腸から運ばれる多くの栄養素が含まれています。肝動脈は、残る3分の1の血液供給を担っています。その血液は、心臓から流れてきた酸素を豊富に含む血液で、肝臓に供給される酸素... さらに読む も参照のこと。)
バッド-キアリ症候群は通常、血栓によって肝静脈(肝臓から出る静脈)に狭窄または閉塞が起きたときに発生します。
肝臓から出る血流が遮断されるため、血液が肝臓内にたまり、そのために肝臓が大きくなります。脾臓が腫大することもあります。このように血液がたまると(うっ血)、門脈(腸から肝臓につながる静脈)の血圧が上昇します。こうして門脈の血圧が高くなった状態は 門脈圧亢進症 門脈圧亢進症 門脈圧亢進症は、門脈(腸から肝臓に向かう太い静脈)とその分枝の血圧が異常に高くなる病気です。 欧米諸国で最も一般的な原因は、 肝硬変(瘢痕化により肝臓の構造が歪み、機能が損なわれること)です。 門脈圧亢進症は、腹部の膨隆( 腹水)、腹部の不快感、錯乱、消化管での出血につながります。 医師は、症状および身体診察の結果、ときには超音波検査、CT検査、MRI検査、または 肝生検の結果に基づいて診断を下します。... さらに読む と呼ばれ、その結果、食道の静脈が拡張して蛇行することで、静脈瘤ができます(食道静脈瘤 消化管出血 消化管からの出血は、口から肛門までのどの部分でも起こる可能性があります。出血は肉眼で容易に見える場合(顕性の出血)もあれば、量が少なすぎて見えない場合(潜血)もあります。潜血は、 特別な化学物質を用いて便のサンプルを検査することでしか検出できません。 吐血は、嘔吐物の中に目に見える量の血液が含まれている場合で、上部消化管(通常は食道、胃、... さらに読む )。門脈圧亢進症に加えて、うっ血して損傷した肝臓は、腹部への体液の貯留(腹水 腹水 腹水とは、タンパク質を含む体液が腹部に貯留したものです。 腹水がたまる病気は多くありますが、最も一般的な原因は、肝臓につながる静脈(門脈)の血圧が上昇すること( 門脈圧亢進症)で、通常は 肝硬変によって起こります。 大量の体液が貯留すると、腹部は非常に大きく膨らみ、ときに食欲不振や息切れ、不快感を生じることがあります。 原因を確定するには、腹水の分析が役立ちます。 通常は、低ナトリウム食と利尿薬によって、過剰な体液の排出を促します。 さらに読む )を招きます。腎臓は、塩分と水を保持することで、腹水を助長します。
血栓が大きくなり、下大静脈(肝臓や下半身の他の部分からの血液を心臓に送り込む太い静脈)までふさいでしまうことがあります。腹部の皮膚の表面近くに静脈瘤ができて、目に見えるようになることもあります。
最終的には、肝臓に重度の瘢痕(肝硬変 肝硬変 肝硬変は、機能を果たさない瘢痕組織が大量の正常な肝組織と永久に置き換わり、肝臓の内部構造に広範な歪みが生じることです。肝臓が繰り返しまたは継続的に損傷を受けると、瘢痕組織が生じます。肝硬変はかつては不可逆的と考えられていましたが、最近の科学的証拠から一部の症例では可逆的であることが示唆されています。 肝硬変の最も一般的な原因は、慢性的な アルコール乱用、 慢性ウイルス性肝炎、... さらに読む )が生じます。
バッド-キアリ症候群の原因
通常は、以下のような病気により、血液が凝固しやすくなることが原因です。
外傷
バッド-キアリ症候群は突然発生し、重症化することがありますが、これは妊娠中に起こるのが典型的です。妊娠中は、血液が普段よりも凝固しやすくなります。妊娠中に、初めて血液凝固障害を発症する女性もいます。
その他の原因には、例えば寄生虫感染症や 肝腫瘍 肝腫瘍の概要 肝臓の腫瘍(肝腫瘍)には、がんではない良性腫瘍と、がんである悪性腫瘍があります。 肝臓の悪性腫瘍は、 原発性(肝臓から発生したもの)と 転移性(他の部位から肝臓に転移してきたもの)に分類されます。ほとんどの肝臓がんは転移性です。体の各部で発生した腫瘍から離れたがん細胞は、しばしば血流に入って全身に運ばれますが、肝臓では体全体に流れる血液の... さらに読む 、 腎腫瘍 腎臓がん 腎臓に発生する腫瘍のうち、充実性の腫瘍(内部が組織で詰まっているもの)の大半ががんであるのに対して、内部に液体だけが詰まった腫瘍(嚢胞[のうほう])は多くが良性の(がんではない)腫瘍です。腎臓がんの大半は腎細胞がんと呼ばれるものです。 ウィルムス腫瘍と呼ばれる別の種類の腎臓がんもあり、これは主に小児でみられます。 腎臓がんでは、血尿やわき腹(側腹部)の痛み、発熱などがみられます。... さらに読む など、肝静脈の近くで発生し静脈への圧迫や浸潤を起こす病気があります。アジアと南アフリカで多くみられる原因は、下大静脈をふさぐ膜状の組織です。この膜は、たいていは出生時にみられます。原因が不明であることも、しばしばあります。
バッド-キアリ症候群の症状
症状は、閉塞がゆっくりと進行するか突然起こるかによって多少異なります。
通常、閉塞および症状は、数カ月かけて徐々に現れます。疲労がよくみられます。腫大した肝臓は触れると痛むようになり、また腹痛もみられます。体液が脚にたまれば、 むくみ むくみ むくみ(浮腫)は、組織内の体液の量が過剰になることによって起こります。その体液は主に水が占めています。 むくみは、広い範囲に及ぶこともあれば、腕や脚の全体または一部分でとどまることもあります。むくみは下腿(膝から足首までの部分)に起こることが多いですが、長期にわたってベッドで寝ていなければならない人(長期の床上安静)では、ときに殿部や性器、太ももの背面にむくみが起きることがあります。常に片側を下にして横向きに寝る女性では、下側にくる乳房... さらに読む (浮腫)になり、腹部にたまれば、 腹水 腹水 腹水とは、タンパク質を含む体液が腹部に貯留したものです。 腹水がたまる病気は多くありますが、最も一般的な原因は、肝臓につながる静脈(門脈)の血圧が上昇すること( 門脈圧亢進症)で、通常は 肝硬変によって起こります。 大量の体液が貯留すると、腹部は非常に大きく膨らみ、ときに食欲不振や息切れ、不快感を生じることがあります。 原因を確定するには、腹水の分析が役立ちます。 通常は、低ナトリウム食と利尿薬によって、過剰な体液の排出を促します。 さらに読む になります。食道には静脈瘤が生じることがあります。静脈瘤は破裂して出血することがあり、ときに大出血を起こし(消化管出血 消化管出血 消化管からの出血は、口から肛門までのどの部分でも起こる可能性があります。出血は肉眼で容易に見える場合(顕性の出血)もあれば、量が少なすぎて見えない場合(潜血)もあります。潜血は、 特別な化学物質を用いて便のサンプルを検査することでしか検出できません。 吐血は、嘔吐物の中に目に見える量の血液が含まれている場合で、上部消化管(通常は食道、胃、... さらに読む を参照)、吐血がみられることもあります。こうした出血は緊急の治療を要する事態です。 肝硬変 肝硬変 肝硬変は、機能を果たさない瘢痕組織が大量の正常な肝組織と永久に置き換わり、肝臓の内部構造に広範な歪みが生じることです。肝臓が繰り返しまたは継続的に損傷を受けると、瘢痕組織が生じます。肝硬変はかつては不可逆的と考えられていましたが、最近の科学的証拠から一部の症例では可逆的であることが示唆されています。 肝硬変の最も一般的な原因は、慢性的な アルコール乱用、 慢性ウイルス性肝炎、... さらに読む を発症すると、肝不全につながることがあります。 肝不全 肝不全 肝不全は、肝機能が大幅に低下した状態です。 肝不全は、肝臓に損傷が起きる病気や物質により引き起こされます。 ほとんどの患者は 黄疸(皮膚と眼が黄色くなる)になり、疲れて脱力を覚え、食欲を失います。 他の症状には、腹部への体液の貯留( 腹水)や、皮下出血や出血が起きやすい傾向などがあります。 医師は通常、症状と身体診察、および血液検査の結果に基づいて、肝不全の診断を下すことができます。 さらに読む があると、脳の機能に異常が生じ(肝性脳症 肝性脳症 肝性脳症は、重度の肝疾患がある人において、正常なら肝臓で除去されるはずの有害物質が血液中に蓄積して脳に達することで、脳機能が低下する病気です。 肝性脳症は、長期にわたる(慢性の)肝疾患がある患者に発生します。 肝性脳症は、消化管での出血、感染症、処方薬を正しく服用しないこと、その他のストレスによって誘発されます。 錯乱、見当識障害、眠気が起こるとともに、性格、行動、気分の変化がみられます。... さらに読む )、錯乱さらには昏睡に陥ることがあります。
約20%の患者では、閉塞が突然起こります。妊娠中に起こる閉塞は、突然起こる傾向があります。症状の一部は、徐々に進行する閉塞の症状(疲労、肝臓の腫大と圧痛、上腹部の腹痛)と同じです。その他の症状には、嘔吐ならびに皮膚や白眼の黄変(黄疸 成人の黄疸 黄疸では、皮膚や白眼が黄色くなります。黄疸は、血中にビリルビン(黄色の色素)が多すぎる場合に起こります。この病態を高ビリルビン血症と呼びます。 ( 肝疾患の概要と 新生児黄疸も参照のこと。) 写真では、黄色に変色した眼と皮膚(黄疸)がみられます。 ビリルビンは、古くなった赤血球や損傷した赤血球を再利用する正常なプロセスの中で、ヘモグロビン(酸素を運ぶ赤血球の一部)が分解されるときに生成されます。ビリルビンは血流によって肝臓に運ばれ、胆汁... さらに読む )などがあります。重度の肝不全はまれです。
バッド-キアリ症候群の診断
以下のいずれかに該当すれば、バッド-キアリ症候群が疑われます。
肝臓の腫大、腹水、肝不全、または肝硬変が起きているが、検査を行っても明らかな原因が見当たらない場合
肝臓と血栓のリスクを高める状態について評価する血液検査で、異常値がみられた場合
肝臓の検査 肝臓の血液検査 肝臓の検査は血液検査として行われますが、これは肝疾患の有無をスクリーニングし(例えば、献血された血液に 肝炎があるかを調べる)、肝疾患の重症度や進行度と治療に対する反応を評価するための検査のうち、体への負担が少ない方法の代表例です。 臨床検査は、一般的に以下の目的に有効です。 肝臓の炎症、損傷、機能障害の検出... さらに読む で異常値がみられた場合は、画像検査(一般的にはドプラ超音波検査)を行います。結果がはっきりしない場合は、血管のMRI検査(MRアンギオグラフィー検査)またはCT検査を行います(肝臓と胆嚢の画像検査 肝臓と胆嚢の画像検査 肝臓、胆嚢、胆管の画像検査には、超音波検査、核医学検査、CT検査、MRI検査、内視鏡的逆行性胆道膵管造影(ERCP)検査、経皮経肝胆道造影検査、術中胆道造影検査、単純X線検査などがあります。 ( 肝臓と胆嚢の概要も参照のこと。) 超音波検査では、音波を利用して肝臓や胆嚢、胆管を画像化します。経腹超音波検査は、 肝硬変(肝臓の重度の瘢痕化)や 脂肪肝(肝臓に過剰な脂肪が蓄積している状態)など肝臓全体を一様に侵す異常よりも、腫瘍など肝臓の特... さらに読む を参照)。
血管を広げたり、血流の経路を変更したりする手術や処置が予定されている場合は、静脈造影検査が必要です。静脈造影検査では、 造影剤 放射線不透過性造影剤 画像検査では、特定の組織または構造を周辺領域から区別したり、詳細な画像を撮影したりするために造影剤を使用することがあります。 造影剤には以下のものがあります。 放射線不透過性造影剤:X線画像に写る物質 常磁性造影剤: MRI検査で使用される物質 放射線不透過性造影剤はX線を吸収するため、X線画像上で白く見えます。典型的には以下のものを見るために用いられます。 さらに読む (X線画像に写る物質)を鼠径部の静脈に注射した後、静脈のX線撮影を行います。
診断を確定し、 肝硬変 肝硬変 肝硬変は、機能を果たさない瘢痕組織が大量の正常な肝組織と永久に置き換わり、肝臓の内部構造に広範な歪みが生じることです。肝臓が繰り返しまたは継続的に損傷を受けると、瘢痕組織が生じます。肝硬変はかつては不可逆的と考えられていましたが、最近の科学的証拠から一部の症例では可逆的であることが示唆されています。 肝硬変の最も一般的な原因は、慢性的な アルコール乱用、 慢性ウイルス性肝炎、... さらに読む の有無を調べるために、 肝生検 肝生検 肝臓の組織サンプルは、試験開腹中に採取することもありますが、多くの場合、皮膚から肝臓に中空の針を刺す方法で採取します。このタイプの生検は、経皮的肝生検と呼ばれます。また、経静脈的肝生検と呼ばれる生検の方法もあります。 肝生検では、他の検査で得られない肝臓の情報を検出することができます。肝生検は、肝臓の過剰な脂肪( 脂肪肝)、慢性的な肝臓の炎症( 慢性肝炎)、 ウィルソン病(銅が過剰に蓄積する病気)や... さらに読む を行うことがあります。
バッド-キアリ症候群の予後(経過の見通し)
静脈が完全にふさがっている場合、治療せずに放置すると、ほとんどの患者は3年以内に 肝不全 肝不全 肝不全は、肝機能が大幅に低下した状態です。 肝不全は、肝臓に損傷が起きる病気や物質により引き起こされます。 ほとんどの患者は 黄疸(皮膚と眼が黄色くなる)になり、疲れて脱力を覚え、食欲を失います。 他の症状には、腹部への体液の貯留( 腹水)や、皮下出血や出血が起きやすい傾向などがあります。 医師は通常、症状と身体診察、および血液検査の結果に基づいて、肝不全の診断を下すことができます。 さらに読む で死亡します。閉塞が不完全な場合、余命は、それよりも長くなりますが様々です。
バッド-キアリ症候群の治療
薬剤(血栓の溶解または予防)
血流を改善するための処置
肝移植(肝不全が起きている場合)
治療は、病気が進行する速度と重症度によって異なります。
症状が突然生じる場合の原因は血栓であり、血栓を溶かす薬(血栓溶解薬)が有用です。長期間の治療では、抗凝固薬(ワルファリンなど)で血栓の拡大や再発を予防する必要があります。
静脈が膜で閉塞または狭窄している場合は、血管形成術で膜を除去するか静脈を広げます。この手技(経皮的血管形成術)では、先端にしぼんだ風船(バルーン)の付いたカテーテルを皮膚から血管(頸部の静脈など)に挿入し、静脈がふさがった部分に到達させます。その位置でバルーンを膨らませ、静脈を拡張させます。さらにステント(網目状のワイヤーでできた筒)を挿入して、そこに留置することで、静脈が開通した状態を維持することもできます。
もう1つの対処法は、肝臓を迂回して血液を流す代替経路を作ることです。この方法は 経頸静脈的肝内門脈大循環短絡術 門脈大循環短絡術 門脈圧亢進症は、門脈(腸から肝臓に向かう太い静脈)とその分枝の血圧が異常に高くなる病気です。 欧米諸国で最も一般的な原因は、 肝硬変(瘢痕化により肝臓の構造が歪み、機能が損なわれること)です。 門脈圧亢進症は、腹部の膨隆( 腹水)、腹部の不快感、錯乱、消化管での出血につながります。 医師は、症状および身体診察の結果、ときには超音波検査、CT検査、MRI検査、または 肝生検の結果に基づいて診断を下します。... さらに読む (TIPS)と呼ばれ、門脈の血圧を下げる効果があります。この手技では、頸部に局所麻酔をかけ、針の付いたカテーテルを首の静脈(頸静脈)に挿入します。そのカテーテルを大静脈に通して肝静脈へ到達させます。この針を使って、肝静脈の分枝と門脈とを接続する経路(シャント)を作ることで、血液が肝臓を迂回できるようにします。それからステントを入れて、シャントが開通した状態で維持されるように設置します。このシャントにより、血液は門脈(通常は肝臓に血液を送り込む静脈)から直接、肝静脈(肝臓から血液を送り出す静脈)に流れ、肝臓を迂回するようになります。その後、血液は下大静脈を通って心臓に戻ります。しかし、このようなシャントは、 肝性脳症 肝性脳症 肝性脳症は、重度の肝疾患がある人において、正常なら肝臓で除去されるはずの有害物質が血液中に蓄積して脳に達することで、脳機能が低下する病気です。 肝性脳症は、長期にわたる(慢性の)肝疾患がある患者に発生します。 肝性脳症は、消化管での出血、感染症、処方薬を正しく服用しないこと、その他のストレスによって誘発されます。 錯乱、見当識障害、眠気が起こるとともに、性格、行動、気分の変化がみられます。... さらに読む (肝機能障害による脳機能の異常)のリスクを高めます。また、シャントがふさがってしまうこともあり、血栓ができやすい人では特によく起こります。
肝移植 肝移植 肝移植とは、健康な肝臓またはときに生きている人から肝臓の一部を手術で摘出し、肝臓が機能しなくなった人に移植することです。 ( 移植の概要も参照のこと。) 肝移植は2番目に多い臓器移植です。肝臓が機能しなくなった人々に残された唯一の選択肢です。 完全な形の肝臓は死亡した人からしか提供を受けられませんが、肝臓の一部であれば生きているドナーでも提供できます。移植用の肝臓は摘出後、最長で18時間保存できます。... さらに読む で救命できることもあり、重度の 肝不全 肝不全 肝不全は、肝機能が大幅に低下した状態です。 肝不全は、肝臓に損傷が起きる病気や物質により引き起こされます。 ほとんどの患者は 黄疸(皮膚と眼が黄色くなる)になり、疲れて脱力を覚え、食欲を失います。 他の症状には、腹部への体液の貯留( 腹水)や、皮下出血や出血が起きやすい傾向などがあります。 医師は通常、症状と身体診察、および血液検査の結果に基づいて、肝不全の診断を下すことができます。 さらに読む を起こしている患者では特に有用です。
この病気によって生じる問題に対しても、以下の治療を行います。
食道静脈瘤からの出血 出血のコントロール 門脈圧亢進症は、門脈(腸から肝臓に向かう太い静脈)とその分枝の血圧が異常に高くなる病気です。 欧米諸国で最も一般的な原因は、 肝硬変(瘢痕化により肝臓の構造が歪み、機能が損なわれること)です。 門脈圧亢進症は、腹部の膨隆( 腹水)、腹部の不快感、錯乱、消化管での出血につながります。 医師は、症状および身体診察の結果、ときには超音波検査、CT検査、MRI検査、または 肝生検の結果に基づいて診断を下します。... さらに読む :数種類の止血方法が用いられます。通常は、口から食道に通した内視鏡(観察用の柔軟な管状の機器)を介してゴムバンドを挿入し、そのゴムバンドで静脈瘤をしばります(結紮法)。
腹部への体液の貯留(腹水とも呼ばれます) 治療 腹水とは、タンパク質を含む体液が腹部に貯留したものです。 腹水がたまる病気は多くありますが、最も一般的な原因は、肝臓につながる静脈(門脈)の血圧が上昇すること( 門脈圧亢進症)で、通常は 肝硬変によって起こります。 大量の体液が貯留すると、腹部は非常に大きく膨らみ、ときに食欲不振や息切れ、不快感を生じることがあります。 原因を確定するには、腹水の分析が役立ちます。 通常は、低ナトリウム食と利尿薬によって、過剰な体液の排出を促します。 さらに読む :食事の塩分(ナトリウム)を控え、利尿薬を使用することにより、腹部に大量の体液が貯留しないようにします。
ほとんどの患者は、新たな閉塞ができないように、生涯にわたって抗凝固薬を使用する必要があります。