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原発性乳児緑内障

(乳児緑内障;先天性緑内障;牛眼症)

執筆者:

Leila M. Khazaeni

, MD, Loma Linda University School of Medicine

レビュー/改訂 2020年 6月
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原発性乳児緑内障は,前房の虹彩角膜角のまれな発生異常による病態であり,これにより眼球からの適正な房水流出が妨げられる。この閉塞によって眼圧が上昇し,無治療では視神経が損傷する。乳児緑内障を無治療で放置すると,完全失明につながる可能性がある。

この疾患は乳児および幼児に発生し,片眼性の場合(40%)も両眼性の場合(60%)もある。眼圧は正常範囲(10~22mmHg)を超えて上昇する。緑内障は外傷または眼内手術(例,白内障手術)後の乳児に発生することもある。無虹彩症,Lowe症候群, スタージ-ウェーバー症候群 スタージ-ウェーバー症候群 スタージ-ウェーバー症候群は,顔面のポートワイン母斑,軟膜血管腫,および神経合併症(例,痙攣発作,局所神経脱落症状,知的障害)を特徴とする先天性血管障害である。診断は臨床的に行う。治療は対症療法である。 スタージ-ウェーバー症候群は,50,000人に1人の頻度で発生する神経皮膚症候群である。スタージ-ウェーバー症候群は遺伝しない。染色体9q21にある さらに読む スタージ-ウェーバー症候群 などの他の眼疾患に合併した緑内障は,続発性緑内障と呼ばれる。

房水の産生と流出

房水は虹彩後方の毛様体(後房)で産生され,眼の前部(前房)を通過し,流出管またはぶどう膜強膜路を通って流出する(矢印)。

房水の産生と流出

原発性乳児緑内障または小児期早期の緑内障では,眼圧上昇により強膜および角膜のコラーゲンが伸張する可能性があるため,患側眼が腫大する。この腫大は成人緑内障では起こらない。径が増大した(12mmを超える)角膜は菲薄化し,ときに混濁を来す。乳児では流涙および羞明を呈することがある。無治療の場合,角膜の混濁は進行し,視神経の損傷(臨床的には視神経乳頭陥凹の拡大によって証明される)によって失明に至ることもある。

早期の外科的介入(例,隅角切開術,線維柱帯切開術,線維柱帯切除術)が治療の柱となる。

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