ヘモジデリン沈着症

執筆者:James Peter Adam Hamilton, MD, Johns Hopkins University School of Medicine
レビュー/改訂 2020年 9月
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    ヘモジデリン沈着症は,組織障害を引き起こすことのない鉄の局所沈着によるものである。

    鉄過剰症の概要も参照のこと。)

    臓器内出血により局所性のヘモジデリン沈着症を来すことがある。溢出した赤血球から遊離した鉄が出血臓器内に沈着し,最終的に有意なヘモジデリン沈着が起きる可能性がある。出血による鉄喪失は依然として起きる可能性があり,造血系以外の組織に貯蔵された鉄は再利用できないため,鉄欠乏性貧血を来す可能性がある。

    非アルコール性脂肪性肝疾患メタボリックシンドロームなどの慢性炎症症候群も,ヘモジデリン沈着症に至る可能性がある。侵された患者では,腹部MRIで肝臓および脾臓に蓄積した過剰な鉄が描出されることがある。それらの患者の肝生検では,肝細胞や網内系細胞への鉄の蓄積を認めることもある。

    肺にみられる場合,原因は一般に再発性の肺出血であり,特発性の出血(例,グッドパスチャー症候群)または慢性肺高血圧症(例,原発性肺高血圧症肺線維症,または重度の僧帽弁狭窄症の結果として発生)に起因する出血がある。

    他に鉄蓄積が多くみられる部位は腎臓で,広範な血管内溶血によりヘモジデリン沈着症を来すことがある。遊離ヘモグロビンは,糸球体で濾過されるため,腎臓に鉄が沈着する。腎実質が損傷を受けることはないが,重度のヘモジデリン尿症では,鉄欠乏症を来すことがある。

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