POEMS症候群

POEMS（多発神経障害［polyneuropathy］，臓器腫大［organomegaly］，内分泌障害［endocrinopathy］，単クローン性免疫グロブリン血症［monoclonal gammopathy］，皮膚変化［skin changes］）は非自己免疫性の多腺性機能不全症候群である。

POEMS症候群はおそらく，形質細胞疾患に起因する循環血液中の免疫グロブリンによって引き起こされる。循環血液中のサイトカイン（インターロイキン1-β，インターロイキン6），血管内皮増殖因子，および腫瘍壊死因子αも増加する。

患者には以下がみられる場合がある：

• 肝腫大

• リンパ節腫脹

• 性腺機能低下症

• 2型糖尿病

• 原発性甲状腺機能低下症

• 副甲状腺機能亢進症

• 副腎機能不全（アジソン病）

• 形質細胞腫による単クローン性IgAおよびIgGの過剰産生

• 皮膚異常（例，色素沈着，皮膚肥厚，男性型多毛症，血管腫，多毛症）

• 破骨細胞による骨病変

• 単クローン性免疫グロブリン血症

POEMS症候群のその他の症候としては，浮腫，腹水，胸水，乳頭浮腫，および発熱などがある。POEMS症候群の患者の約15％がキャッスルマン病（リンパ増殖性疾患の一種であり，HIVまたはヒトヘルペスウイルス8型感染に関連する病型もある）を合併する。

病態生理が不明なその他の症候群と同様に，POEMS症候群は一連の症状および徴候に基づいて診断される。基準は，多発神経障害および単クローン性異常タンパク血症の存在に加え，本疾患のその他の症状のいずれか2つが認められることである。