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腎皮質壊死

執筆者:

Zhiwei Zhang

, MD, Loma Linda University School of Medicine

レビュー/改訂 2021年 3月
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腎皮質壊死は,腎細動脈の損傷により皮質組織が破壊され,慢性腎臓病に至る病態である。このまれな疾患は,新生児や敗血症または妊娠合併症を起こした妊婦または褥婦に発生するのが典型的である。症状と徴候は肉眼的血尿,側腹部痛,尿量低下,発熱,尿毒症の症状である。基礎疾患の症状が優勢の場合がある。診断はMRI,CT,腎シンチグラフィー,または腎生検による。1年死亡率は20%を超える。治療は基礎疾患および腎機能の維持に向けられる。

病因

損傷は,通常,血管攣縮,微小血管障害または血管内凝固に続発する腎動脈灌流低下に起因する。

症状と徴候

肉眼的血尿,側腹部痛,ときに尿量低下または突然の無尿が起こる。発熱は一般的であり,高血圧を伴う慢性腎臓病が発生する。しかしながら,これらの症状はしばしば基礎疾患の症状の陰に隠れて目立たない。

診断

  • 画像検査,通常はCT血管造影

診断は,潜在的原因を有する患者で典型的な症状が発生した場合に疑われる。

代替の選択肢は,ジエチレントリアミン五酢酸を使用する腎シンチグラフィーである。腫大し非閉塞性の腎が示され,腎血流はわずかか,または全く認められない。腎生検は診断が不明でかつ禁忌が存在しない場合にのみ行われる。腎生検により確定診断および予後に関する情報が得られる。

尿検査,血算,血清電解質,肝機能検査,および腎機能検査がルーチンに施行される。これらの検査により,しばしば腎機能障害が確認され(例,クレアチニンおよび血中尿素窒素の上昇ならびに高カリウム血症により示唆),原因が示唆される場合がある。重度の電解質異常も原因によっては存在する場合がある(例, 高カリウム血症 高カリウム血症 高カリウム血症とは,血清カリウム濃度が5.5mEq/L(5.5mmol/L)を上回ることであり,通常は腎臓からのカリウム排泄の低下またはカリウムの細胞外への異常な移動によって発生する。通常,カリウム摂取の増加,腎臓からのカリウム排泄を障害する薬剤,および急性腎障害または慢性腎臓病など,いくつかの寄与因子が同時に存在する。高カリウム血症は,糖尿病性ケトアシドーシスや,代謝性アシドーシスでも生じる可能性がある。臨床症状は一般に神経筋症状であ... さらに読む 高リン血症 高リン血症 高リン血症とは,血清リン濃度が4.5mg/dL(1.46mmol/L)を上回った状態である。原因には,慢性腎臓病,副甲状腺機能低下症,代謝性または呼吸性のアシドーシスがある。臨床的特徴は随伴する低カルシウム血症によるものと考えられ,テタニーが含まれる。診断は血清リン濃度の測定による。治療には,リンの摂取制限,および炭酸カルシウムなどのリン酸結合性制酸薬の投与がある。 ( リン濃度の異常の概要も参照のこと。)... さらに読む 低カルシウム血症 低カルシウム血症 低カルシウム血症とは,血漿タンパク質濃度が正常範囲内にある場合に血清総カルシウム濃度が8.8mg/dL(2.20mmol/L)未満であること,または血清イオン化カルシウム濃度が4.7mg/dL(1.17mmol/L)未満となった状態である。原因には,副甲状腺機能低下症,ビタミンD欠乏症,および腎疾患がある。症状としては,錯感覚,テタニーのほか,重度であれば痙攣,脳症,心不全などがある。診断には,血清アルブミン値で補正された血清カルシウム... さらに読む )。血算では,しばしば白血球増多が検出され(敗血症が原因ではない場合にも),また 溶血 溶血性貧血の概要 赤血球は正常な寿命(約120日)が尽きると,循環血液から取り除かれる。溶血は,赤血球が未熟な段階で破壊され,それにより赤血球寿命が短くなる(120日未満)ことと定義される。骨髄での赤血球産生が赤血球寿命の短縮を代償できなくなると貧血が生じるが,この状態を非代償性溶血性貧血と呼ぶ。骨髄により代償できている場合,その状態を代償性溶血性貧血と呼... さらに読む 溶血性貧血の概要 播種性血管内凝固症候群 播種性血管内凝固症候群(DIC) 播種性血管内凝固症候群(DIC)は,循環血中のトロンビンおよびフィブリンの異常な過剰生成に関係する。その過程で血小板凝集および凝固因子消費が亢進する。緩徐に(数週間または数カ月かけて)進行するDICでは,主に静脈の血栓性および塞栓性の症状がみられる;急速に(数時間または数日で)進行するDICでは,主に出血が生じる。重度で急速進行性のDICは,血小板減少症,部分トロンボプラスチン時間およびプロトロンビン時間の延長,血漿Dダイマー(または血... さらに読む (DIC),敗血症が原因の場合には,貧血および血小板減少症が検出されることがある。トランスアミナーゼは,相対的な血液量減少状態(例, 敗血症性ショック 敗血症および敗血症性ショック 敗血症は,感染症への反応が制御不能に陥ることで生命を脅かす臓器機能障害が生じる臨床症候群である。敗血症性ショックでは,組織灌流が危機的に減少する;肺,腎臓,肝臓をはじめとする急性多臓器不全が起こる場合もある。免疫能が正常な患者における敗血症の一般的な原因は,多様なグラム陽性または陰性菌などによる。易感染性患者では,まれな細菌または真菌が原... さらに読む 分娩後出血 分娩後出血 分娩後出血は,1000mLを超える失血または分娩24時間以内の循環血液量減少の症状または徴候を伴う失血である。診断は臨床的に行う。治療は出血の病因により異なる。 分娩後出血の最も一般的な原因は以下のものである: 子宮弛緩 子宮弛緩の危険因子としては以下のものがある: 子宮の過度の伸展( 多胎妊娠, 羊水過多,胎児異常,または 巨大児が原因となる) さらに読む )で上昇する場合がある。DICが疑われる場合は,凝固検査を施行する。凝固検査でフィブリノーゲン濃度低値,フィブリン分解生成物の増加,プロトロンビン時間(PT)/INRおよび部分トロンボプラスチン時間(PTT)の上昇を検出しうる。尿検査では典型的にタンパク尿および血尿を検出する。

予後

腎皮質壊死の予後はこれまで不良であり,最初の1年の死亡率は50%を超えていた。しかしながら,より最近では積極的な支持療法により1年死亡率は約20%の可能性があり,生存者の最大20%は一部の腎機能を回復することがある。

治療

治療は基礎疾患および腎機能の維持に向けられる(例,早期の透析)。

要点

  • 腎皮質壊死はまれな疾患で,新生児や敗血症または妊娠合併症を起こした妊婦または褥婦に発生するのが典型的である。

  • 診断は,リスクを有し典型的な症状(例,肉眼的血尿,側腹部痛,尿量低下,発熱,高血圧)を発症する患者で疑う。

  • 診断は腎血管の画像検査,通常はCT血管造影で確定する。

  • 基礎疾患を治療する。

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