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糸球体疾患の概要

執筆者:

Frank O'Brien

, MD, Washington University in St. Louis

レビュー/改訂 2020年 1月
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糸球体疾患は,以下のような所見を主に伴って現れるような尿の変化に基づいて分類される:

  • ネフローゼレベルのタンパク尿,およびネフローゼ型の尿沈渣所見(nephrotic urine sediment;脂肪円柱,卵円形脂肪体を認めるが,細胞と細胞円柱はほとんどない)

  • 血尿,通常はタンパク尿(ネフローゼレベルの場合もある)と併発;赤血球は通常変形しており,しばしば赤血球円柱または様々な細胞が混合された円柱を認める(腎炎型の尿沈渣所見[nephritic urine sediment])

いくつかの糸球体疾患は,典型的に腎炎症候群とネフローゼ症候群の両方の特徴を併せもつ。そのような疾患としては, 細線維性糸球体腎炎とイムノタクトイド糸球体症 細線維性糸球体腎炎とイムノタクトイド糸球体症 細線維性糸球体腎炎とイムノタクトイド糸球体症は,病理学的にはアミロイドではないミクロフィブリルまたは微小管構造物が腎臓のメサンギウムおよび基底膜に沈着する病態と定義される,まれな疾患である。 細線維性糸球体腎炎とイムノタクトイド糸球体症は関連疾患と考える専門家もいる。これらの疾患は腎生検の約0... さらに読む 細線維性糸球体腎炎とイムノタクトイド糸球体症 膜性増殖性糸球体腎炎 膜性増殖性糸球体腎炎 膜性増殖性糸球体腎炎は,腎炎とネフローゼが混合した特徴と顕微鏡的所見を共有する非均一的な疾患群である。ほとんどが小児で発生する。原因は免疫複合体の沈着で,特発性または全身性疾患への続発性である。診断は腎生検による。予後は一般的に不良である。治療は,適応の場合はコルチコステロイドおよび抗血小板薬による。... さらに読む 膜性増殖性糸球体腎炎 ループス腎炎 ループス腎炎 ループス腎炎は全身性エリテマトーデス(SLE)に起因する糸球体腎炎である。臨床所見は血尿,ネフローゼレベルのタンパク尿,また進行した病期においては高窒素血症である。診断は腎生検に基づく。治療は基礎疾患の治療であり,通常はコルチコステロイドおよび細胞傷害性薬剤またはその他の免疫抑制薬が関与する。... さらに読む ループス腎炎 などがあるが,これに限定されるものではない。

腎炎とネフローゼの病態生理は大きく異なるが,臨床的にはかなりの重複がみられ(例,いくつかの疾患は同じ臨床像を呈することがある),血尿またはタンパク尿の存在それ自体は,治療に対する反応や予後の予測因子とならない。

発症年齢はそれぞれで異なる傾向があるが(糸球体疾患の年齢と臨床像による分類 糸球体疾患の年齢と臨床像による分類 糸球体疾患の年齢と臨床像による分類 の表を参照),かなりの重複もある。疾患には以下の場合がある:

診断

  • 血清クレアチニン値および尿検査

糸球体疾患は通常,スクリーニングまたは診断検査において血清クレアチニン値の上昇と尿検査の異常(円柱を伴うまたは伴わない血尿,タンパク尿,またはこれら両方)が認められた場合に疑われる。患者へのアプローチは,腎炎優勢の特徴とネフローゼ優勢の特徴を鑑別することと,可能性の高い原因を患者の年齢,併存疾患(糸球体疾患の年齢と臨床像による分類 糸球体疾患の年齢と臨床像による分類 糸球体疾患の年齢と臨床像による分類 および ネフローゼ症候群の原因 ネフローゼ症候群の原因 ネフローゼ症候群の原因 の各表を参照),病歴の他の要素(例,時間経過,全身徴候,家族歴)から同定することである。

腎生検 ネフローゼ症候群の原因 ネフローゼ症候群の原因 は,病歴から診断がつかない場合,または組織診断が治療の選択肢および予後に影響する場合(例,ループス腎炎)に適応となる。

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