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肝紫斑病

執筆者:

Whitney Jackson

, MD, University of Colorado School of Medicine

レビュー/改訂 2020年 2月
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肝紫斑病は,典型的には無症候性の疾患であり,血液で充満した複数の嚢胞が肝臓内にランダムに発生する。

肝紫斑病の嚢胞は直径数ミリから約3cmまでで,通常は内側に細胞による裏打ちがみられず,外側は肝細胞に囲まれている。中には内皮細胞で裏打ちされ,肝類洞の拡張を伴うものもある。原因はおそらく類洞内皮細胞の傷害と考えられている。肝紫斑病は,ホルモン剤(例,タンパク質同化ステロイド,経口避妊薬,グルココルチコイド),タモキシフェン,塩化ビニル,ビタミンAの使用に関連しており,特に腎移植患者ではアザチオプリンとの関連性が強い。

肝紫斑病は,通常は無症状であるが,ときに嚢胞が破裂して出血を来し,死に至る場合もある。 黄疸 黄疸 黄疸とは,高ビリルビン血症によって皮膚および粘膜が黄色化した状態である。ビリルビン値が約2~3mg/dL(34~51μmol/L)になると,肉眼的に黄疸が明らかとなる。 ( 肝臓の構造および機能と 肝疾患を有する患者の評価も参照のこと。) ビリルビンの大半は,ヘモグロビンが非抱合型ビリルビン(と他の物質)に分解される際に生成される。非抱合型ビリルビンは,血中でアルブミンと結合して肝臓に輸送され,肝細胞に取り込まれ,グルクロン酸抱合を受け... さらに読む 黄疸 ,肝腫大,および 肝不全 急性肝不全 急性肝不全は,薬物および肝炎ウイルスによって引き起こされる場合が最も多い。主な臨床像は,黄疸,凝固障害,および脳症である。診断は臨床的に行う。治療は支持療法が中心であるが,ときに肝移植および/または特異的な治療(例,アセトアミノフェン中毒に対するN-アセチルシステイン)も行う。 ( 肝臓の構造および機能と 肝疾患を有する患者の評価も参照のこと。) 肝不全には,いくつかの分類法があるが,普遍的に受け入れられているものはない(... さらに読む を特徴とする明らかな肝疾患を発症する患者もいる。

軽症例では, 肝機能検査 肝臓および胆嚢の臨床検査 臨床検査は一般に以下の目的に効果的である: 肝機能障害の検出 肝損傷の重症度の評価 肝疾患の経過および治療効果のモニタリング 診断の絞り込み さらに読む でわずかな異常がみられた際や,その他の理由で 画像検査 肝臓および胆嚢の画像検査 胆道疾患の正確な診断には画像検査が不可欠であり,巣状の肝病変(例,膿瘍,腫瘍)の検出にも重要である。肝細胞障害によるびまん性疾患(例, 肝炎, 肝硬変)の検出および診断には限界がある。 従来からの超音波検査は,経腹的に施行され,一定時間の絶食を必要とし,構造的な情報は得られるものの,機能的な情報は得られない。一方で胆道系(特に胆嚢)を画像化する検査としては,最も安価で安全かつ最も高感度の方法である。超音波検査は,以下の目的で最善の検査法... さらに読む 肝臓および胆嚢の画像検査 が施行された際に偶然発見されることがある。 超音波検査 超音波検査 胆道疾患の正確な診断には画像検査が不可欠であり,巣状の肝病変(例,膿瘍,腫瘍)の検出にも重要である。肝細胞障害によるびまん性疾患(例, 肝炎, 肝硬変)の検出および診断には限界がある。 従来からの超音波検査は,経腹的に施行され,一定時間の絶食を必要とし,構造的な情報は得られるものの,機能的な情報は得られない。一方で胆道系(特に胆嚢)を画像化する検査としては,最も安価で安全かつ最も高感度の方法である。超音波検査は,以下の目的で最善の検査法... さらに読む 超音波検査 CT コンピュータ断層撮影(CT) 胆道疾患の正確な診断には画像検査が不可欠であり,巣状の肝病変(例,膿瘍,腫瘍)の検出にも重要である。肝細胞障害によるびまん性疾患(例, 肝炎, 肝硬変)の検出および診断には限界がある。 従来からの超音波検査は,経腹的に施行され,一定時間の絶食を必要とし,構造的な情報は得られるものの,機能的な情報は得られない。一方で胆道系(特に胆嚢)を画像化する検査としては,最も安価で安全かつ最も高感度の方法である。超音波検査は,以下の目的で最善の検査法... さらに読む コンピュータ断層撮影(CT) で嚢胞を検出することができる。大半の患者は治療を受けない。

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