I tumori carcinoidi originano dalle cellule neuroendocrine nel tratto gastrointestinale (90%), nel pancreas, nei bronchi polmonari, e raramente nel tratto genitourinario. Più del 95% di tutti i carcinoidi gastrointestinali origina da 3 sole sedi: l'appendice, l'ileo e il retto.
Sebbene i carcinoidi siano spesso benigni o solo localmente invasivi, quelli dell'ileo e dei bronchi sono spesso maligni. I tumori maligni variano tra ben differenziato e poco differenziato, con corrispondente variabilità dell'aggressività. Si diffondono tipicamente al fegato e/o ai linfonodi regionali, sebbene siano possibili altri siti metastatici.
I carcinoidi possono essere
Endocrinologicamente inerti
Endocrinologicamente attivi (producono ormoni)
La sindrome endocrinologica più diffusa derivante da tumori carcinoidi è la sindrome da carcinoide; tuttavia, la maggior parte dei pazienti affetti da tumori carcinoidi non sviluppa la sindrome da carcinoide. La probabilità che un tumore sia endocrinologicamente attivo varia a seconda della sede d'origine, essendo più alta per i tumori che originano nell'ileo e nel colon prossimale (dal 40 al 50%). La probabilità è minore per i carcinoidi bronchiali, ancora minore per i carcinoidi dell'appendice e pressoché nulla per i carcinoidi rettali.
I carcinoidi endocrinologicamente inerti vengono sospettati a causa della sintomatologia (p. es., dolore, sanguinamento endoluminale, occlusione gastrointestinale). Possono essere evidenziati mediante angiografia, TC o RM. I carcinoidi dell'intestino tenue possono mostrare difetti di riempimento o altre anomalie alle indagini RX con bario. La diagnosi e la classificazione definitive vengono determinati istologicamente dopo la biopsia o la resezione.
La valutazione della stadiazione in genere comprende l'imaging con RM (probabilmente preferito alla TC) e talvolta tecniche di imaging basate sul recettore della somatostatina, che possono essere utili anche per rilevare tumori endocrinologicamente inerti.
Il trattamento dei tumori carcinoidi non metastatici è solitamente la resezione chirurgica. Il tipo di intervento chirurgico dipende dalla posizione e dalla dimensione del tumore.
I carcinoidi endocrinologicamente attivi sono diagnosticati e trattati come descritto per la sindrome da carcinoide.
